 还是前几天的神经梅毒患者，病情一波三折，最早看到影像考虑过神经白塞氏病或者淋巴瘤，可入院检查发现梅毒阳性，脑脊液检查梅毒也是阳性，考虑梅毒性血管炎造成的颅内病灶，住院期间患者出现言语不能，复查磁共振见左侧皮层及皮层下散在多发梗死灶，以皮层表面脑回最明显，这一梗死形态非常类似moyamoya梗死的病灶，结合患者左侧大脑中动脉闭塞，再看磁共振强化，发现较为明显的“ivy sign”，患者又没有动脉粥样硬化的各种危险因素，因此，考虑本患者是梅毒相关的moyamoya综合征。 检索文献，moyamoya综合征的原因中，很少提及梅毒，常见原因包括：钩端螺旋体的血管炎；慢性颅底的结核性脑膜炎、真菌性脑膜炎；鼻咽癌、颅底肿瘤。I型神经纤维瘤、各种肿瘤放射治疗后，甲亢或Graves病、Turner综合征、Down综合征、糖原累积病、凝血因子V增多、镰状细胞贫血、多囊肾、结节性多动脉炎、肾动脉狭窄、类风湿性关节炎等各种血管炎；嗜伊红细胞肉芽肿，动脉粥样硬化、纤维肌肉发育不良、Kawasaki病等等。 关于ivy sign，可以在磁共振flair相看到，但显示更好的是在强化磁共振上，可见脑沟及皮层像常青藤一样的高信号，常青藤的出现说明了大脑中动脉的闭塞是缓慢过程，同时出现软脑膜血管吻合枝的形成，患者的梗死灶的形态也符合这一特征，且多灶软脑膜分布区。 先看看患者的常青藤征。虽然强化有欠缺，但异常的血管影已经很明显了！
再看看患者的梗死灶形态，2020.3.6和2020.3.9两次磁共振的对比，3天之内又出现新病灶。
以下是安顺的几例患者，比较一下特点。 文献上讲，moyamoya梗死灶多分布于分水岭区，通过这几例可以看出，不是太标准的分水岭区，比分水岭范围更广，表浅皮层更多见，病灶散在，很少融合成一片。应该符合软脑膜血管的分布。
最后，在临床上，moyamoya病或综合征也有反复发作的特点，反复发作后残留的陈旧病灶和多发性硬化有很多相似之处，所以在多发性硬化的鉴别诊断里，moyamoya应该是其中之一。 看看像不像多发性硬化。
也有不少这类文献：
|
|
|
