 ——李贽（明） 急性眼肌麻痹在门急诊都常见，其病因筛查对治疗非常关键，除了常见的原因，如脑干梗死、后交通动脉瘤、Tolosa-Hunt综合征，糖尿病性动眼神经麻痹，鞍区及鞍旁占位；少见原因如复发性痛性眼肌麻痹、动眼神经雪旺细胞瘤，Miller-Fisher 综合征，鼻咽癌、癌性脑膜炎，海绵窦各种占位病灶等等。 最近两例颅内表皮样囊肿，都表现为急性眼肌麻痹，拿来分享一下。 CASE 1 57岁女性，因头晕、视物重影、右眼睑下垂1天入院。 既往有三叉神经痛病史。 本次活动中突发头晕，复视，行走不稳，伴有恶心呕吐，但无头痛及眶周痛，无耳鸣耳聋，开始按照脑血管病收入院。 查体：神清语利，双侧瞳孔等大等圆，直径2.5mm，对光反应灵敏，右眼睑下垂，双眼裂不等大，右侧眼裂8mm,左侧眼裂12mm，双眼各方向运动灵活，双眼左向注视有水平眼震，双侧肢体肌力5级，直线行走不稳。 辅助检查：入院后实验室检查未见明显异常。 颅脑磁共振表现为长T1、长T2信号，Flair可以更好显示病灶轮廓，DWI也是略高信号
主要在桥前池，延髓前池，并向鞍区生长。所经之处易于累及V VI VII VIII和III颅神经。
对典型病例颅脑CT诊断价值不大
CASE 2 一门诊患者，22岁女性，突发头晕、视物重影1天来诊。 伴有行走不稳及恶心呕吐。无头痛，无肢体无力。 查体可见右眼外展受限，未见眼震。 磁共振可看出病灶在夹缝中生长，呈分叶状向周围空隙侵犯，缓慢不乏韧性。
DWI能更好的显示病灶轮廓，可见病灶边界清楚，不侵润也不播散，只是生长。病灶很大但只有右侧外展麻痹。
今天这两例都是教科书般的典型病例，比较一下教科书上的范例。
总结：表皮样囊肿又称为胆脂瘤或珍珠瘤，是由神经管闭合期间外胚层细胞移行异常所致。 MR表现为形态不规则，分叶状、菜花样肿块。长T1WI，长T2WI信号，FLAIR，DWI高信号，且无强化。肿瘤沿蛛网膜下腔蔓延，见缝就钻，一往无前为其特点。桥小脑脚是多发部位。 临床表现，多为桥小脑脚肿瘤的症状和桥前池、鞍旁颅神经受损的症状，如头晕，行走不稳，三叉神经痛，面部麻木，面神经麻痹或痉挛，耳鸣耳聋平衡障碍，外展神经及动眼神经麻痹。 典型病例容易诊断。不典型的需要与下列疾病鉴别，包括桥小脑脚的占位病灶，如神经鞘瘤，桥前池的蛛网膜囊肿，皮样囊肿，畸胎瘤，颅咽管瘤等等。 所以，急性眼肌麻痹的鉴别诊断中，一定要想到表皮样囊肿。
|
|
|
