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来源：孙锋医生 图源：作者 患儿：男性，8 岁，汉族。 主诉：反复腹痛伴呕吐 1 年，加重 1 周。 详细病史信息：
患儿 1 年余前开始出现下腹部疼痛，伴恶心呕吐，呕吐物为胃内容物，无便秘腹泻，无腰背部疼痛，无发热恶寒，监护人未予重视，未行系统治疗。1 周前患者腹痛伴呕吐症状加重，至当地医院行腹部 CT 检查提示：小肠扩张、部分肠管积液，查血色素为 45 g/L，予禁食、补液、输血等处理，患者症状稍缓解后，为求进一步治疗，遂拟「肠梗阻？」收入广东省中医院胃肠肿瘤中心 / 结直肠外科住院治疗。病程中，患者神志清，精神疲倦，饮食睡眠差，偶排黑便，体重无明显变化。既往消化道溃疡伴出血病史、重度贫血病史。否认高血压、糖尿病、肾病、蚕豆病病史，否认肝炎、结核等传染病史，否认重大外伤手术史。T 36.3℃ P 96 次/分 R 20 次/分 BP 92/57 mmHg神志清，精神疲倦，发育正常，自动体位，查体合作。全腹平，腹壁未见浅表静脉曲张，腹部未见胃肠形及蠕动波，腹肌软，下腹部轻压痛（+/-），余腹无压痛，无反跳痛，未触及包块，肝脾肋下未及，肝肾区无叩击痛，无移动性浊音，肠鸣音正常。血常规：Hb 104 g/L，PLT 686 10^9/L。超敏 CRP、肝功、生化、凝血等未见异常。1、右下腹部小肠局部扩张积液，管壁增厚，多考虑炎性病变，建议复查；3、腹腔少量积液（如下图 1）。全消化道造影显示：回肠远端扩张，余未见明显异常（如下图 2）。图（1）：全腹 CT平扫 + 增强：右下腹部小肠局部扩张积液，管壁增厚图（2）：全消化道造影：回肠远端扩张 腹痛查因：肠重复畸形？其他原因腹痛？ 麻醉成功后，腹腔镜探查见：距离回肠部约 40 cm 处近端小肠系膜侧约 15 cm 小肠重复畸形。 重复畸形以上小肠明显扩张水肿，内见大量消化液，余小肠、结肠、胃、肝脏、胆囊、脾脏等未见明显异常。 术中诊断：小肠重复畸形（回肠并发梗阻、出血），决定中转开腹行小肠部分切除术。 取腹部绕脐切口约 3 cm，逐层入腹，保护套保护切口后，将小肠拖出腹腔，理顺肠管，进一步探查小肠，明确小肠重复畸形（如下图 3），距离重复畸形两端约 1 cm 处离断肠管（如下图 4），结扎缝合系膜血管，使用直线切割闭合器行小肠侧侧吻合，可吸收缝线加固浆肌层，同时予修补肠系膜缺口。 检查腹腔未见副损伤，创面无活动性出血，留置盆腔引流管后关腹。手术时间 85 min，手术出血量 10 mL。 图（3）：术中探查，示小肠重复畸形（术者：刁德昌、卢新泉） 图（4）：术中探查，示小肠重复畸形（术者：刁德昌、卢新泉） 
图（5）：距离重复畸形两端约 1 cm 处离断肠管 （部分小肠）送检肠管局灶粘膜糜烂，粘膜下层水肿，粘膜下层及肠壁表面可见血管扩张、充血，局灶肠壁可见较多的淋巴细胞，中性粒细胞等炎症细胞浸润，如下图（6）。术后患儿恢复良好，无肠漏、肠梗阻、感染等并发症发生，术后第三天出院。胃肠道重复畸形是一种罕见的先天性畸形，发生率低于 1/10000 [1]。其中小肠重复畸形是指在小肠的系膜侧出现的一种管状或者囊状结构消化道结构，与其毗邻的小肠有相同的组织结构，以回肠最为多见，占胃肠道畸形的 35% [2]。80% 以上的小肠重复畸形患者在 2 岁以前发现，60% 的患者在出生后 6 个月内诊断 [3]。本病多无典型症状，发病患者主要表现为反复腹痛、恶心呕吐、黑便、可触及腹部包块等 [3~5]，部分患者可因囊状结构嵌套或阻塞肠管合并肠套叠、肠梗阻 [3]，少数患者可终身不出现明显的临床症状。因此，该病常常被误诊为克罗恩病、美克尔憩室、消化道溃疡，或与肠套叠、肠梗阻等相混淆 [1, 3]，术前准确诊断难度大。腹部彩超、腹部 CT 均为有助于本病的诊断。腹部彩超是首选的影像学检查方法，典型表现为「双壁」征——内肌层有回声和外肌层低回声。CT 作为腹痛患者常规的检查手段，有助于发现异常肠管以及鉴别急腹症。外科手术是根治小肠重复畸形的唯一方法。临床症状明显或出现急腹症即为手术指征。由于该病具有癌变风险 [6]，对于无症状患者也建议手术切除。本病例术前未能明确诊断，原因在于腹部 CT 下无法准确辨别畸形肠管。但患儿近 1 年来反复腹痛、恶心呕吐，重度贫血，排除其他贫血原因、可能的内科性腹痛、呕吐，结合腹部 CT 提示小肠局部扩张积液，不能排除消化道器质性改变导致肠梗阻，因此行腹腔镜探查术予以明确，手术难度和手术创伤较小，预后良好。[1] Takegawa Yumi,Hiramatsu Katsushi,Murata Yosuke etal. Duplication cyst of the ileum presenting with severe anemia detected bydouble-balloon endoscopy.[J] .Endosc Int Open, 2018, 6: E395-E398. [2] Martini Chiara,Pagano Paolo,Perrone Gennaro et al.Intestinal duplications: incidentally ileum duplication cyst in youngfemale.[J] .BJR Case Rep, 2019, 5: 20180077. [3] Stern L E,Warner B W,Gastrointestinalduplications.[J] .Semin Pediatr Surg, 2000, 9: 135-40. [4] Li Bing-Lu,Huang Xin,Zheng Chao-Ji et al. Ilealduplication mimicking intestinal intussusception: a congenital condition rarelyreported in adult.[J] .World J Gastroenterol, 2013, 19: 6500-4. [5] Gjeorgjievski Mihajlo,Manickam Palaniappan,GhaithGehad et al. Safety and Efficacy of Endoscopic Therapy for NonmalignantDuodenal Duplication Cysts: Case Report and Comprehensive Review of 28 CasesReported in the Literature.[J] .Medicine (Baltimore), 2016, 95: e3799. [6] Seeliger B,Piardi T,Marzano E et al. Duodenalduplication cyst: a potentially malignant disease.[J] .Ann Surg Oncol, 2012,19: 3753-4.
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