 1.什么是皮肤淋巴瘤皮肤的淋巴瘤是恶性淋巴瘤的一种，与普通的皮肤癌有所区别，是皮肤组织中淋巴细胞癌变的结果。早期的症状是皮肤症状，但随着病情的进展，病变会扩散到淋巴结和其他脏器。 确定诊断的方法是皮肤活检，切除出疹的皮肤，进行详细的病理检查。 疾病类型大致分为皮肤T/NK细胞淋巴瘤、皮肤B细胞淋巴瘤、血液前驱细胞肿瘤，而皮肤T/NK细胞淋巴瘤则是蕈样肉芽肿、Sézary综合征、原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤、皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤、进展期皮肤T细胞淋巴瘤、原发性皮肤CD4阳性小·中细胞型T细胞淋巴瘤、成人T细胞白血病·淋巴瘤（只有皮肤有病变的情况）等，被分成很多疾病类型。皮肤B细胞淋巴瘤还被分为4种疾病类型。血液前驱细胞肿瘤的疾病类型有母细胞性浆细胞样树突状细胞肿瘤。 虽然是非常罕见的疾病，但是其中蕈样肉芽肿约占一半。蕈样肉芽肿和Sézary综合征是类似的疾病，治疗方针和疾病分期分类也大致相同。 在各种癌症的解说“恶性淋巴瘤”中，会对恶性淋巴瘤的治疗的整体情况和大致的治疗流程等进行解释说明，请一并参考。 2. 蕈样肉芽肿１）什么是蕈样肉芽肿 蕈样肉芽肿(MF: Mycosis fungoides)是皮肤T细胞淋巴瘤的一种，被分类为疾病以年为单位进展的“低恶性度”。 ２）流行病学 在所有恶性淋巴瘤中，发病频率是非常罕见的。主要是成人和老年人发病，也有在儿童和年轻人身上出现的。男女比例约为2:1，男性发病较多。 ３）疾病分期分类 使用根据皮肤病变的扩散和性状（T）、淋巴结的病变（N）、有无内脏病变（M）、血液中异型淋巴细胞的比例（B）这4个要素评估的TNMB分类，疾病分期分类为Ⅰ期（ⅠA、ⅠB）、Ⅱ期（ⅡA、ⅡB）、Ⅲ期（ⅢA、ⅢB）、Ⅳ期（ⅣA1、ⅣA2、ⅣB）的9个阶段。根据症状分类为红斑期（patch）、斑块期（plaque）、肿瘤期（tumor）。（图1） 红斑期（patch）会在腹部、腰部、大腿、背部等出现几乎没有痒和疼痛的淡红色或褐色等各种色调的出疹（红斑）。疾病分期如果是ⅠA期（皮肤病变小于体表面积的10%）的话，很多患者会长期处于这种状态。 如果进展至斑块期（plaque），红斑会变成膨胀的状态。色调也不是暗沉的颜色而是鲜艳的红色调。疾病分期在ⅠA期~ⅡA期，到红斑期、斑块期为止，进展非常缓慢。 肿瘤期（tumor）在疾病分期ⅡB期以后，1cm以上的肿瘤或者像溃疡一样的癌症增殖的状态。病变达到体表面积的80%以上时是Ⅲ期，称为红皮病。疾病分期进一步进展为Ⅳ期，淋巴结、肝脏、脾脏、肺或血液中等全身的病变都在恶化。 ４）治疗 治疗方针是只在皮肤有病变的情况下，以紫外线疗法和针对病变的药物疗法、放疗作为基础。如果病情恶化，就要进行全身化疗。 図１ 蕈样肉芽肿・Sézary综合征的疾病分期和治疗
3. Sézary综合征１）什么是Sézary综合征 在蕈样肉芽肿中，也可见红皮病（病变为体表面积的80%以上），外周血白细胞内可见1000个/μL以上称为Sézary细胞的肿瘤T细胞，被定义为满足这三个基准的疾病。蕈样肉芽肿Ⅳ期的一部分，皮肤T细胞性淋巴瘤的一种。主要在60岁以上发病，男性比较多。 代表性症状是全身皮肤病变（红皮病）和淋巴结肿胀。皮肤病变会出现瘙痒、脱发、脱屑（皮肤变成角质脱落）、浮肿、苔癣化（皮肤变厚变硬的状态）、手掌和脚掌的硬化和皲裂、指甲变形等。 ２）治療 病变扩散到全身淋巴结，血液内也有增殖细胞，所以在对皮肤进行治疗的同时进行化疗。常使用低剂量甲氨蝶呤单药、低剂量依托泊苷内服疗法等，类固醇也可单独使用或与化疗联合使用。此外，可以使用分子靶向药伏立诺他、mogamulizumab（CCR4阳性且复发时）等新药。其他候选抗癌药还有吉西他滨、喷司他丁、氟达拉滨、阿霉素（均不在保险范围内）等。 ECP疗法也被推荐与干扰素（IFN-α）或TSEB疗法联合使用，但不在保险范围内。 4. 皮肤T/NK细胞淋巴瘤（蕈样肉芽肿・Sézary综合征之外）蕈样肉芽肿和Sézary综合征之外皮肤引起的T/NK细胞淋巴瘤非常罕见。但是，其中也有缓慢进展的疾病类型和相对迅速进展的疾病类型。 在缓慢进展的疾病类型中，原发性皮肤间变性大细胞淋巴瘤的第一选择是放疗和手术切除。皮下脂膜炎样T细胞淋巴瘤推荐放疗和内服类固醇。原发性皮肤CD4阳性小·中细胞型T细胞淋巴瘤最推荐放疗。但是，不管是哪种疾病类型，一旦病情恶化就需要化疗。 进展比较迅速的疾病类型——进展期皮肤T细胞淋巴瘤（原发性皮肤侵袭性亲表皮性CD8阳性细胞毒性T细胞淋巴瘤、原发性皮肤γδT细胞淋巴瘤）早期开始进行CHOP疗法（环磷酰胺、阿霉素、长春新碱、泼尼松龙）等使用多种抗癌药的化疗。此外，也可以使用分子靶向药伏立诺他、mogamulizumab（CCR4阳性且复发时）等新药。 5. 原发性皮肤B细胞淋巴瘤皮肤引起的B细胞淋巴瘤非常罕见。根据癌变B细胞的种类，分为进展缓慢的B细胞（低恶性度组）和进展较快的B细胞(中恶性度组)。对于低恶性度组，如果只限于皮肤病变，手术切除和放疗是第一选择。中恶性度组使用多种抗癌药进行化疗。此外，对于B细胞淋巴瘤(CD20阳性时)，分子靶向药利妥昔单抗也有效果，所以也可以使用。 |
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