肝脏血管平滑肌脂肪瘤（HAML）

影像时间

病例展示

患者，女性，45 岁，因「体检发现肝占位半月」 入院。

现病史：患者于半月体检发现肝占位，无特殊症状未进一步治疗。现患者以「肝占位」 入我院。自发病以来，病人精神状态良好，体力情况一般，食欲可，睡眠可，体重无明显变化，大便无异常，小便无异常。

辅助检查: 乙肝表面抗体：528.61(mlU/ml)↑; 肿瘤相关抗原 72-4：18.80(U/ml)↑，AFP（-）。

上腹部 CT 平扫：

注：肝右前叶上段见团块状稍低密度影，最大横截面约 4.7 cm×4.0 cm，其内密度不均匀，内可见斑状更低密度影，另于肝左内外叶交界区见结节状稍低密度影，直径约 1.3 cm，形态规则，边界清。

上腹部 CT 增强：

动脉期

门静脉期

延迟期

三期扫描

三期扫描

注：1、结合 CT220207175 平扫片，肝右前叶上段见团块状异常密度影，动脉期、门脉期较平扫片可见明显不均匀强化，延迟期密度减低，病灶边缘可见较多动、静脉血管影包绕。

2、肝左内外叶交界区见结节状异常密度影，动脉期、门脉期可见强化，延迟期呈稍高于肝实质密度影。

上腹部 MRI 平扫+普美显 (GD-EOB-DTPA) 增强：

T1WI

T2WI

COR:T2WI

COR:T1WI+C

T1WI in-phase

T1WI out-of-phase

DWI

ADC

动脉早期

动脉晚期

延迟期

5 min

10 min

15 min

20 min

注：肝右叶前上段见团状影，呈长 T1 稍长 T2 信号，大小约 4.8 cm×4.8 cm×4.5 cm，内可见少许斑片状长 T2 信号影，T1WI 反相位示病灶内信号减低，静脉注射普美显后多期扫描，动脉期、门脉期病灶可见不均匀明显强化，肝中静脉及肝右静脉远端在病灶内，呈环绕状改变，延迟期及肝胆期病灶信号减低，病灶边缘尚清。

术中所见：肝 S8 段表面见大小约 5 cm 肿瘤，嵌入肝内生长，边界欠清，质地软，内部组织呈暗黄色杂乱堆积样改变，术中使用超声定位见肝左外叶、左内叶交界处大小约 2 cm 肿瘤，切开呈海绵状改变。

1.(肝右叶占位) 血管平滑肌脂肪瘤，肿瘤大小约 5.5 cmx3.5 cmx4.5 cm，周围肝组织肝细胞水肿。免疫组化结果: 肿瘤细胞 AFP(-)，Glypican-3(-)，CD34(-)，P53(-)，EGFR(-)，CK8/18(-)，CK19(-)，Hepatocyte(-)，CEA(-)，Ki67(+，约 3%)， CKpan(-)，Vimentin(+)，S-100(+)，Melan-A(+)，HMB45(+)，SMA(+)，CD68(+)。

2.(肝左叶包块) 海绵状血管瘤。

肝脏血管平滑肌脂肪瘤

肝脏血管平滑肌脂肪瘤（Hepatic angiomyolipoma）是一种罕见的、错构瘤性的良性肝脏肿瘤性病变，包含血管 (血管样)、平滑肌 (肌样) 和成熟脂肪 (类脂) 成分，与结节性硬化症（TSC）相关，但关系不如与肾血管平滑肌脂肪瘤（AML）关系密切。肝脏是仅次于肾脏的第二大血管平滑肌脂肪瘤的好发部位。

临床表现

大多数都是偶然发现的，也有表现为急性腹痛，主要与肿瘤内出血和腹腔内出血相关。

病理

病理学上，AMLs 是具有血管、平滑肌和成熟脂肪成分病变。其脂肪含量从少于 10% 到超过 95% 不等。脂肪成分由成熟的脂肪细胞组成。显微镜检查可见上皮样平滑肌细胞和增生的血管。

根据脂肪含量的多少在组织学上可以分为几个亚型：

混合型（最常见）

脂肪型 (> 70% 脂肪)

平滑肌型 (< 10% 脂肪)

血管瘤型

肿瘤细胞的免疫组织化学染色显示 HMB-45 和 Melan-A 阳性，在肝肿瘤中，肝脏平滑肌脂肪瘤是唯一同时表达阳性的肿瘤，具有特异性。

影像学表现

血管平滑肌脂肪瘤可以单发或多发、圆形或分叶状含脂肪肿块病变，多见于右肝叶。典型表现是病变内含有脂肪、血管、平滑肌成分。病变成分比例不同表现形式有所不同，AML 的引流静脉是肝静脉。

1.CT

CT 平扫 AML 表现为边界清楚、不均匀的实性肿块，内见明显的稍低密度区。

CT 增强可表现为「快进快出」（可能与肿瘤细胞周围间质见丰富的窦隙状血管网, 导致瘤内的血液流速相对较快, 对比剂滞留时间相对较短等有关）；
也可表现为「快进慢出」（主要与病灶内含有扩张、扭曲的厚壁血管有关, 对比剂从血管内扩散入血管外间隙需要的时间较长并滞留时间长等有关）。

01

病例一

注：肝左外叶上段见混杂密度肿块影，平扫时病灶内见脂肪密度影及条状稍高密度影，增强后见病灶内条状影密度强化影，其周边见斑片状强化密度影。

2.MRI

病变内脂肪成分 T1WI 和 T2WI 均呈稍高信号，在压脂序列上信号减低，且在 T1WI 同反相位可见其周边有勾边效应。部分病灶内若含有脂质成分或脂肪变性，在 T1WI 同反相位上的反相位示信号减低。

T1WI + C(Gd): 动脉期血管成分明显增强。

02

病例二

患者，女，40 岁，偶然超声发现肝内稍高回声的病变。

COR: T2WI-FS

T2WI-FS

T1WI

T1WI in-phase

T1WI out-of-phase

T1WI+C

注：肝右后叶下段近胆囊旁见边界清晰结节影，在 T2WI 压脂像呈稍低信号影，T1WI 呈等信号，T1WI 反相位病变信号明显减低，增强扫描病灶强化不明显。

3.超声

在脂肪含量较少和血管成分过多的情况下，血管平滑肌脂肪瘤可以被视为一种不均匀的低回声肿块病变，可能和血管瘤区别不大。

注：与病例 1 为同一患者，肝左外叶上段见稍高回声团块影，其内及周边可见血流信号。

鉴别诊断

1、肝细胞癌 (HCC)

主要与具有脂肪成分的肝细胞癌鉴别，HCC 内脂肪含量较少、分布较分散。患者一般有肝炎或肝硬化的病史，甲胎蛋白（AFP）往往很高，边缘经常有假包膜。

注：肝右前叶见团状影，其内密度欠均匀，可见脂肪、软组织密度影，增强呈不均匀强化，病灶边缘平滑，最大径约 6.5 cm，病灶周围血管受推移。

病理检查：（肝脏，穿刺活检）肝细胞性肝癌，免疫组化结果：癌细胞 Ki67（+，约 30%），CK8/18（+），CK19（-），Hepatocyte（+），Glypican-3（-），CEA（-），CD34（示窦内皮血管化，+），AFP（+）。

2、局灶性脂肪浸润

病灶边界不清晰，对相邻血管没有侵犯征象。

注：在同相和反相 T1 加权梯度回波序列显示脂肪浸润到肝圆韧带裂的右侧，反相图像上有信号减低。

3、肝脏脂肪瘤

比较罕见，不包含软组织成分，且在增强后无强化。

注：CT 显示尾状叶偏右见一均匀稍低密度、边界清晰、圆形结节，直径约 8 mm，CT 值范围约-135 HU 至-120 HU，符合脂肪瘤表现。

小结

肝脏血管平滑肌脂肪瘤是肝脏罕见良性肿瘤性，病变包含血管、平滑肌和脂肪成分，与结节性硬化症（TSC）相关，根据病变成分比例不同表现形式有所不同，增强扫描方式可「快进快出 」，也可「快进快出 」，HMB-45 和 Melan-A 阳性是其特征性表现。

作者 | 桔梗

内容策划 | 小雪球、彭龙

插图来源 | 作者提供

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参考文献 | （向下滑动）

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