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可逆性脑血管收缩综合征 Reversible cerebral vasoconstriction syndrome, RCVS 可逆性脑血管收缩综合征，是一组表现为脑动脉可逆性、多灶性狭窄的疾病。 临床表现通常包括：霹雳性头痛，有时还出现与脑水肿、脑卒中、或癫痫发作相关的神经功能障碍。 临床结局通常为良性，少数患者中严重的脑卒中，会导致重度残疾和死亡。
曾用名 人们曾经使用过各种术语，来描述可逆性脑血管收缩综合征，包括： ●偏头痛性血管痉挛或偏头痛性血管炎●Call-Fleming综合征或Call综合征●霹雳性头痛伴血管痉挛●药物诱发的脑动脉炎●产后脑血管病●中枢神经系统良性血管病●中枢神经系统假性血管炎 这些疾病的特征，通常包括：霹雳性头痛，有时出现局灶性神经功能障碍，并且血管造影显示可逆性多灶性脑动脉狭窄。
病理生理学 若造影显示可逆性血管变窄，提示脑血管张力控制存在异常。 目前尚不清楚，是脑血管造影性异常引发了头痛，还是严重头痛导致了脑血管造影异常，但可确定这两者有密切的关系。 用来解释血管收缩和头痛的解剖学基础，是来源于三叉神经(V1)和第二颈椎(C2)背根的感觉传入神经对脑血管的支配。 严重或进展性脑血管收缩，可能导致缺血性脑卒中，有时还导致脑出血，而脑出血很可能反应了动态性、可逆性脑动脉狭窄所致的缺血后再灌注损伤。 有些患者会出现凸面蛛网膜下腔出血，推测是由表面小动脉经动态血管收缩-血管扩张发生破裂所致。
流行病学 临床经验提示本综合征相当常见。 据报道，本综合征的发生率在不断增加，推测原因包括人们对该综合征的认识提高、CTA和MRA等相对无创影像学检查的广泛应用提高了检出率，还可能包括违禁药品和血管收缩药物的应用增加。 病因 病因不明，但其血管收缩的可逆性，提示脑血管张力的调控异常。
临床表现 见于所有年龄和种族，平均年龄为42～44岁，年龄跨度为4月龄-65岁，女性多见。 临床表现通常很突出，表现为：突发剧烈霹雳性头痛，往往会在数日～数周内复发。 霹雳性头痛：突发剧烈头痛在数秒内达峰，往往在数天～数周内反复发作，头痛发作，通常呈弥漫性，或者位于枕部或顶部；患者常伴有恶心和对光敏感。一项研究显示，患者报告的复发平均为4次。 许多患者有诱因，例如：体力活动、急性应激、或情绪化状态、Valsalva动作、沐浴、游泳。 部分患者会出现癫痫发作、或局灶性神经功能障碍。 霹雳性头痛，通常在数日～数周内消退。同样，大多数患者的视觉和其他局灶性神经系统症状和体征也在数日～数周内消退。 诊断 表现为霹雳性头痛的患者，必须给以紧急评估。 首先，应进行头颅CT、或MRI，以及头颈部CT血管造影(CTA)或磁共振血管造影(MRA)。 典型异常，包括：MRI示血管源性水肿、和/或FLAIR序列示脑沟高信号(点征)。梗死通常是对称的，并沿动脉供血区交界处(边缘带)分布。 部分可能发生脑实质内出血、和/或凸面蛛网膜下腔出血。 脑血管造影显示多灶性节段性脑动脉血管收缩。 如果影像学检查结果正常，可进行腰椎穿刺和脑脊液分析，以排除动脉瘤性蛛网膜下腔出血等继发性原因。 即使存在广泛的脑血管收缩，超过50%的本综合征患者入院时脑MRI正常。在随后数日内，很多患者会出现并发症，如缺血性脑卒中、凸面蛛网膜下腔出血、脑叶出血和可逆性脑水肿，这些可单独或组合出现。 本综合征的脑血管造影异常，呈动态且向近端进展，导致Willis动脉环、及其分支呈“串珠样”或“香肠串样”外观；这些异常可在数周内自发消退(不需经过特定治疗)。最特有的异常是，大脑动脉的第2和第3级分支，呈光滑性逐渐变窄，随后有异常扩展节段。 初始CTA或MRA结果可能正常，如果临床上高度怀疑有本综合征，则应在3～5日后复查CTA或MRA。 基于典型临床特征、脑部影像学特征、和血管造影特征可以确立诊断。
鉴别诊断 ①动脉瘤性蛛网膜下腔出血 ②颅内动脉病，包括：颅内动脉粥样硬化、原发性中枢神经系统血管炎、烟雾病、纤维肌性发育不良。 治疗 只是针对血压、严重头痛和其他并发症(如，癫痫发作)进行对症处理：收缩压>180mmHg时，可使用拉贝洛尔或尼卡地平治疗。 尼莫地平，可缓解头痛的程度和减少发作次数。 约90%的本综合征患者，在未行任何医疗干预下，其临床症状和血管造影异常会自发消退，可以不使用任何药物，来治疗血管收缩。 现已尝试对暴发性病例给予动脉内血管扩张治疗，但疗效不一。 急性癫痫发作，需要使用抗癫痫药物治疗，但癫痫发作通常仅在发病时出现，且不会复发。 预后 血管收缩的持续时间不定，但大多数患者在3个月内缓解。 进行性脑动脉血管收缩，最终导致大面积脑卒中、脑水肿、严重并发症或死亡的病例不到5%，而且这些暴发性病例更多报道于产后女性。 回顾性资料表明，基线有梗死和糖皮质激素暴露是结局不良的预测因子。某些患者会进展为难治性慢性偏头痛样的头痛或抑郁。 90%～95%患者的结局良好，罕见患者因进展性脑卒中、或脑水肿，而出现严重不可逆性功能缺损或死亡。 本综合症的复发率为5%～6%，复发通常表现为单纯霹雳性头痛，无脑卒中等并发症。
预防 在急性期应避免进一步暴露于任何潜在的诱发因素，如大麻、可卡因、运动兴奋剂、苯丙胺类和曲坦类、抗抑郁药或其他可加重临床病程的血管收缩药物。 患者在数周内应避免体力活动、性行为、Valsalva动作（捏住口鼻，使劲吹气的工作），以及其他已知会使头痛复发的诱因。 应采用轻泻药和大便软化剂，防止便秘。 便秘可引发Valsalva动作，特别是对于接受阿片类治疗头痛的患者。 |
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