看到“蜂鸟”应该想的疾病【YXZX025】

蜂鸟征：

      在进行性核上性麻痹（PSP）患者的磁共振成像正中矢状位上的影像表现。PSP 以中脑被盖的萎缩为主要特征，萎缩的中脑被盖喙在MRI 矢状位形似蜂鸟的嘴。因而称为“蜂鸟征”。

      蜂鸟是一种体长约 10cm 的小鸟。主要生活于美洲一带，具有瘦长且尖锐的嘴。PSP 患者在MRI 正中矢状位可以显示蜂鸟征，蜂鸟征形成的病理基础主要是中脑被盖（包括喙和尾）的萎缩和中脑被盖前后径缩小引起的脚间窝长度的相对增加，因此蜂鸟征的出现可以反应中脑被盖的萎缩，强烈提示 PSP 患者正中纵行纤维束喙间核受累。有助于 PST 的诊断。

       PSP 是一种发生于中老年人的中枢神经系统变性疾病，临床表现为轴性强直，垂直性眼球运动障碍， 早期出现反复向后跌倒。但临床诊断为很可能 PSP 患者，经病理诊断证实的阳性预测率约 80%~90%。其临床病理特征为：中脑顶盖和被盖萎缩、黑质色素脱失，第三、四脑室及导水管轻度扩张。

       国外学者发现PSP  的中脑顶端萎缩，认为这种萎缩看上去像“蜂鸟的嘴”，故将这种影像学结构称之为“蜂鸟征”，也就是中脑上缘的平坦或凹陷表现，反映 PSP 以中脑为主的特征性萎缩。有观察者研究PSP 与帕金森氏病（PD）在正中矢状面 MRI 上中脑平坦或凹陷，对于二者的鉴别，结果提示在 PSP 与 PD 的鉴别诊断中具有 68%的敏感性和 89%的特异性如下图（黄箭头显示蜂鸟头部形态的不同）。“蜂鸟征”具有 100%的敏感性和 87%的特异性。在 T1 加权像矢状位检测中脑被盖和桥脑被盖的断面面积以及中脑与桥脑的面积比，是鉴别 PSP 与其他帕金森综合征的另一个重要参考指标。在 PSP 中脑被盖断面面积明显降低，接近PD 患者的 54%；中脑/桥脑断面面积比值低于PD。中脑与桥脑断面面积的比值PSP 明显低于PD。

       有学者研究发现，中脑断面面积的改变与中脑上缘萎缩的表现一致。因此一般认为观察中脑上缘平坦或凹陷以及测量中脑断面面积的改变，可以作为 PSP 影像学诊断的形态学标志。

       有报道指出，在轴位 T2 加权像PSP 平均中脑前后径明显减低，平均中脑前后径在 PSP 为（13.5±1.4） mm，PD 为（15.5±1.6）mm，两者具有显著性差异；但也提示两者之间中脑前后径大小虽然存在差异，但是也存在明确的重叠现象。

      中脑前后径大于 13mm 在 PSP 与 PD 重叠表达。在 PSP 的病理研究中发现，中脑红核和黑质等皮质下结构神经元脱失比较严重，可以认为红核和黑质的萎缩是导致中脑前后径减低的因素，因其受累的程度不同，使中脑前后径减低会有不同的表现。在 PSP 患者中，脑组织病理可见神经元严重缺失、胶质细胞增生、神经纤维缠结以及 tau 蛋白在神经元和胶质细胞异常聚集。上述表现在中脑主要见于中脑导水管周围灰质、Edinger-Westphal 核、顶盖前区、楔状核等区域，这些区域的变性、神经细胞丧失及胶质增生可以导致 PSP 患者导水管腹侧 T2 加权像出现弥散性高信号。比较 PSP 和 PD 轴位 T2 加权像上中脑导水管腹侧的高信号，提示出现高信号的敏感性和特异性分别为 28%和 100%。PSP 患者中脑导水管腹侧的高信号具有较高的特异性，但是敏感性较低，所以很少用在 PSP 与其他帕金森综合征的鉴别诊断中。

      PSP 患者中脑前后径变小，导水管扩张，四叠体池增大，在冠状位中脑看似“鼠耳”，国外学者将这种表现称为“鼠耳征”。

    PSP 在中脑形态学的改变可以通过MRI 检查的方法进行分析和判断，并成为 PSP 诊断和与PD 相鉴别的重要依据。中脑上缘的平坦或凹陷表现具有较高的特异性，同时中脑被盖断面面积的减低以及中脑/桥脑断面面积的比值是鉴别PSP   与其他帕金森综合征的另一个重要参考指标。平均中脑前后径在PSP与 PD 存在差异，但也存在明确的重叠现象。中脑导水管腹侧的高信号具有较低的敏感性，不能成为评估PSP 的可靠指标。

    中脑萎缩的程度不能作为判断PSP 中脑顶端萎缩轻重的指标。

     中脑上缘的平坦或凹陷表现，反映 进行性和上行麻痹以中脑为主的特征性萎缩。而帕金森氏病较少有这种表现。