幕下/幕上室管膜瘤、室管膜下瘤

文章来源于《脑部影像诊断学》 

室管膜肿瘤

幕下室管膜瘤

概述

• 幕下室管膜瘤(ITE)

• 亚型：细胞型，乳头型，透明细胞型，伸长细胞型

• 缓慢生长的室管膜细胞肿瘤

影像

• 室管膜瘤2/3位于幕下

• 最常发于第四脑室

• 质软或可塑性肿瘤

• 可突出第四脑室孔

• 扩展到小脑脑桥角/小脑延髓池

• 钙化常见(50%)

• 有或无囊肿，出血

• 强化形式多样，脑积水

• 细胞密度低，弥散系数高

• NAA/胆碱比值高于PNET-MB

主要的鉴别诊断

• 髓母细胞瘤(PNET-MB)

• 小脑毛细胞型星形细胞瘤(PA)

• 脑干胶质瘤

• 非典型畸胎样/横纹肌样瘤(AT/RT)

• 脉络丛乳头状瘤

• 少突胶质细胞瘤

临床要点

• 颅内压升高的体征

• 3%~17%发生脑脊液播散

诊断纲要

• 远较PNET-MB或PA少见

• 肿瘤与周围组织的接触面不清楚

• 第四脑室底=室管膜瘤

• 第四脑室顶=PNET-MB

(左)矢状位图显示位于颅后窝的室管膜瘤，通过第四脑室孔扩展到小脑延髓池（空箭）和小脑脑桥角池（箭）。肿瘤局部的可塑性生长方式是室管膜瘤的特点， 同时也增加了手术切除的难度。

(右) 矢状位T1WIC+FS显示一个典型的室管膜瘤，从第四脑室扩展到小脑延髓池（空箭）。囊性区域中混杂着实性肿瘤的强化影，为室管膜瘤的典型表现。

(左) 9岁儿童，轴位T2WI显示位于四脑室肿块，内部信号不均匀。局部高信号区和坏死有关，斑点状低信号（弯箭）为钙化。

(右) 同一患者，矢状位T1WI C+显示肿瘤显著强化。注意肿瘤上游脑室梗阻，导水管和第三脑室扩张，肿瘤经Magendie孔（四脑室正中孔）挤入小脑延髓池。

(左) 2岁女孩，恶心呕吐，轴位NECT显示小脑中线处肿块，部分钙化， 造成梗阻性脑积水。

(右) 同一患者，冠状位T1WI C+显示肿瘤呈不均匀周边环状强化，手术证实为间变性室管膜瘤(WHOⅢ级)。

幕上室管膜瘤

影像

室管膜瘤的一般发病部位

• 2/3位于幕下，1/3位于幕上

• 45%~65%的幕上室管膜瘤(STE) 位于脑室外

• STE常见部位：大脑半球>第三脑室>侧脑室

一般特征

• 囊肿+壁结节>实性肿块

• 钙化常见

• 形式多样的瘤内出血

• 中度但不均匀的强化

主要的鉴别诊断

• 多形性胶质母细胞瘤

• 节细胞胶质瘤

• 血管中心性胶质瘤

• 星形母细胞瘤

• 乳头状胶质神经元肿瘤

• 少突胶质细胞瘤

• 间变性少突胶质细胞瘤

• 毛细胞型星形细胞瘤

• 室管膜母细胞瘤

病理

• 大多数成人STE属于WHOⅢ级

临床要点

• 见于年长儿童，成人，癫痫发作

• 影响预后最重要的因素：部位

• 小于3岁的儿童患者，预后差

诊断纲要

• 见于年长儿童或成人，影像学检查可见位于大脑半球/皮层的巨大囊实性钙化肿块

(左) 47岁男性，左额叶间变性(WHOⅢ级) 幕上室管膜瘤，轴位FLAIR显示一个位于脑室外的不均匀信号肿块，伴瘤周水肿。

(右) 同一患者，轴位T2❉GRE显示肿瘤边缘低信号（箭），提示出血。STE常见瘤内出血。

(左) 同一患者，轴位DWI显示肿瘤呈不均匀高信号， 代表弥散增加区域(暗区) 和由出血(高信号) 引起的弥散受限区域。

(右) 冠状位T1WI C+显示该患者肿瘤外周强化伴中央坏死，压迫左侧脑室，造成中线移位。注意肿瘤和脑室系统间的毗邻关系。

(左) 幕上脑室内室管膜瘤，轴位T2WI显示位于第三脑室内的不均匀信号肿块。注意瘤内相对高信号区，代表小的瘤内囊肿。

(右) 同一患者，轴位T2❉GRE显示大片状低信号灶，提示钙化或出血。

(左) 同一患者，轴位T1WI C+显示病灶显著不均匀强化。注意肿瘤的实性部分和大小不一的瘤内囊肿，以及一个较大囊肿，伴边缘强化（箭）。

(右) 冠状位T1WI C+显示第三脑室内不均匀强化的结节样肿块。

室管膜下瘤

概述

• 罕见，分化良好的良性室管膜肿瘤，位于脑室内，典型表现附着于脑室壁

影像

• 位于脑室内，典型病例位于第四脑室下部(60%)

• 其他部位：侧脑室>第三脑室>脊髓

• T2/FLAIR为脑室内高信号肿块

• 信号不均匀和囊变有关；较大病灶可见血液产物或钙

• 强化形式多样，典型表现为无-轻度强化

主要的鉴别诊断

• 室管膜下巨细胞星形细胞瘤

• 室管膜瘤

• 中枢神经细胞瘤

• 脉络丛乳头状瘤(CPP)

• 血管母细胞瘤

• 转移瘤

病理

• WHO I级

临床要点

• 40%的肿瘤有临床表现，多为幕上肿瘤；和颅内压升高，脑积水有关

• 见于中老年人(典型病例为40~60岁)

• 幕上病灶预后好，复发极罕见

• 大多数病例手术切除可治愈

诊断纲要

• 见于老年人，位于第四脑室或侧脑室的高信号肿块，考虑室管膜下瘤

(左) 矢状位图显示起源于第四脑室底的实性肿块，边界清楚，伴明显占位效应。注意无脑积水，为室管膜下瘤的特点。

(右) 43岁男性，头痛和三叉神经痛，矢状位T2WI显示沿第四脑室下部生长的实性肿块，呈较高信号。手术证实为室管膜下瘤。这些第四脑室肿瘤多无临床症状。一般情况下，T2WI和FLAIR是显示该肿瘤最敏感的序列。

(左)轴位T2WI显示沿第四脑室下部生长，位于延髓水平的肿块，呈较高信号。

(右) 同一患者，矢状位T1WI C+显示这个偶然发现的肿块呈轻度强化。室管膜下瘤最常见于第四脑室下部(50%~60%)；其次为侧脑室(30%~40%)。手术切除是这些WHOⅠ级肿瘤主要的治疗方法，通常可以治愈。

(左)冠状位图显示一实性、边界清楚的脑室内肿块，附着于透明隔，无占位效应和脑积水。室管膜下瘤多无症状，但可引起脑积水和颅内压升高。

(右) 冠状位T1WIC+显示位于左侧脑室内一小椭圆形的无强化肿块，未发现梗阻性脑积水。发病部位和影像学表现符合室管膜下瘤的特点。