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⊙作者 / 赵卉霖 ⊙单位 / 河北医科大学第二医院 主动脉狭窄包括瓣膜、瓣上及瓣下狭窄，主动脉瓣下狭窄是引起左室流出道梗阻的一种心脏畸形，发病率仅次于主动脉瓣狭窄（70%），约占所有活产婴儿的 6.1/10000 ，男女比例约为 2∶1 。可单独发生亦可合并其他畸形，室间隔缺损 VSD 最为常见。1842 年， Cheevers 等首次描述了主动脉瓣下狭窄，虽有很多理论被提出来试图解释其发生机制，包括先天性、炎症、基因和后天获得性原因，但其确切发生机制尚不完全明确。早期认为是一种先天性疾病，可能为心球发育异常所致。此病新生儿少见，现在观点多认为此病为后天获得性病变。有学者认为，主动脉-室间隔角度的改变和二尖瓣与主动脉瓣距离延长，导致流体动力学改变及室壁承受血流剪应力增加，诱使主动脉瓣下细胞增生，发生主动脉瓣下狭窄。是主动脉瓣下由左心室流出道向心腔内突出的纤维膜（较薄，呈新月形或环状）或者纤维肌性膜样组织（较隔膜型厚，多呈三角形）所致。根据组织类型可以分为纤维膜型和纤维肌型，但由于目前二者在超声上难以区别，故统称为隔膜型主动脉瓣下狭窄，最为常见。根据累及范围又分为局限型和隧道型，后一种的特征是长形的弥漫性狭窄，常伴有主动脉瓣环狭窄，狭窄程度通常较重，极为少见。主动脉瓣下的狭窄引起的局部射流会增加室间隔局部的应力，导致室间隔心肌细胞增生，从而引起左心室流出道进行性的肌性狭窄，这样就更加重了主动脉瓣下狭窄程度。同时持续的高速射流会引起主动脉瓣的继发性损伤，表现为主动脉瓣增厚、卷曲、脱垂。随着病变的进展，主动脉瓣的关闭不全程度逐渐加重甚至赘生物形成。在成年人中，主动脉瓣下狭窄大部分都存在主动脉瓣形态异常，而年龄越小，主动脉瓣异常出现亦少。临床症状多不典型，可有胸闷不适、气短、胸痛、晕厥等。心电图和胸片表现均与主动脉瓣狭窄相似。听诊时在胸骨左缘第 3～4 肋间处杂音最响，向心尖部传导。主动脉瓣下狭窄直接超声征象为于主动脉瓣下方发现异常隔膜样或肌性肥厚的组织。间接征象包括主动脉瓣的增厚、关闭不全、左室壁对称性肥厚、左室长轴观室间隔与主动脉前壁夹角变小等。左心室流出道长轴切面表现为主动脉瓣下细线状回声，一端与室间隔相连，另一端附着于主动脉根部后壁，中央部位回声失落处为隔膜的中心孔，其直径即为左心室流出道狭窄径。收缩期薄膜可呈圆顶状突向主动脉瓣。主动脉瓣缘有一定程度的增厚、卷曲，瓣叶开放及活动幅度减低，但是交界不粘连。距离主动脉瓣较近的隔膜，需与主动脉瓣狭窄鉴别，此时需要在大动脉短轴切面上重点观察主动脉瓣膜开放情况。左心室流出道室壁弥漫性增厚，造成左心室流出道管样狭窄，左心室流出道长轴切面常可显示左心室流出道肥厚，狭窄段较长，左心室呈向心性对称性肥厚。肌肥厚型主动脉瓣下狭窄的患者多是室间隔及左室游离壁对称性肥厚；而 HCM 多表现为室间隔和左室壁非对称性肥厚，另外 HCM 的患者多有家族史，且心肌回声比较紊乱。CDFI 可见狭窄处血流加速，收缩期呈五彩镶嵌的湍流信号，应使用 PW 沿左心室流出道方向仔细寻找血流加速点，血流加速处即为狭窄部位。当合并主动脉瓣狭窄时，血流加速点可能有多处，使用 CW 评估狭窄程度时应注意对狭窄程度的高估。另外，如存在 VS D，受 VSD 左向右分流的减压作用干扰，可能会低估主动脉瓣下狭窄的严重程度，甚至可能漏诊。术后超声检查的重点是左室流出道是否通畅以及室间隔处是否有残余分流。图 1、视频 1 左室长轴切面显示距离主动脉瓣下 13mm ，可探及一长约 21mm 的隔膜样回声，造成左室流出道狭窄（有效直径约 12mm ）图 2 大动脉短轴切面显示主动脉瓣呈三叶启闭，瓣叶增厚，回声增强图 3 收缩期左室流出道可见高速血流，估测压力阶差约 42mmHg视频 2 经食管超声心动图显示距离主动脉瓣环 12mm 处可探及隔膜样回声，一般认为，有明显临床症状、跨左室-主动脉收缩压差 ＞50mmHg 、进行性左室肥大或劳损时可行手术治疗。对于儿童，跨狭窄段的压力阶差 ＞大30mmHg 即有手术指征，压力阶差 ＞100mmHg 者应尽快手术。但近来研究认为，主动脉瓣下狭窄是一种渐进性病变，主动脉瓣受瓣下狭窄喷射性血流的影响，可增厚变形，产生狭窄和关闭不全，甚至发生猝死。因此，主动脉瓣下狭窄一经确诊应尽早手术，即使左室到主动脉的压差 ＜30mmHg ，心电图无左心室肥厚及劳损等征象也应手术治疗。尤其是儿童患者容易合并主动脉瓣反流，且心肌发育尚不完善，故易较早出现血流动力学失代偿改变，故主张早期积极干预，且可避免对主动脉瓣的损伤。手术方法有单纯狭窄隔膜切除和左心室肥厚肌肉切开或切除两种方法，手术路径有经室间隔缺损和经主动脉根部切口两种。发现较晚的患者需要进行主动脉瓣成形或置换术。积极手术是防止和改善主动脉瓣病变的必要手段。总之，对于不同的主动脉瓣下狭窄病例，根据其不同的病因和病理特点，采用不同的外科术式，均可显著降低左室-主动脉收缩压差，达到疏通左室流出道的治疗目的。因此，外科手术是治疗该病的有效方法，关键是彻底疏通左室流出道。[1] 薛超, 何怡华, 韩建成,等. 主动脉瓣下隔膜的超声心动图表现及临床特点分析[J]. 医学影像学杂志, 2019(3):3.[2] 刘文旭, 薛超, 赵映,等. 实时三维结合二维超声心动图对先天性主动脉瓣下膜性狭窄的诊断价值[J]. 心肺血管病杂志, 2015(5):4. [3] 于伟, 姜胜利, 任崇雷,等. 主动脉瓣下狭窄的外科治疗[J]. 中国体外循环杂志, 2015, 13(1):3. [4] 梁文会, 孔令秋, 梁娟鸿,等. 先天性主动脉瓣下狭窄的超声诊断分析[J]. 现代预防医学, 2012, 39(17):2. [5] 武彧, 吕清, 王新房,等. 超声心动图对主动脉瓣下狭窄的诊断价值[J]. 临床超声医学杂志, 2012, 14(2):4. [6] 薛超,何怡华,李治安,韩建成,张烨,谷孝艳.实时三维超声心动图对主动脉瓣下膜性狭窄的诊断价值.2014.2014. Print. [7] 李晓锋, 朱耀斌, 刘爱军,等. 主动脉瓣下隔膜的临床观察[J]. 中华实用诊断与治疗杂志, 2014, 28(6):3.
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