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【阔然开朗】案例分享|右侧额颞叶及岛叶胶质瘤一例

 弋头儿 2022-05-18 发布于浙江

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病例基本信息








患者陈某,女,65岁。
主诉:头疼伴呕吐1月余。
现病史:患者1月前无明显诱因出现头痛不适,近感头痛加重伴恶心呕吐,当地医院查头颅MRI提示:右侧额颞叶及岛叶区异常信号伴周围水肿,考虑胶质瘤,遂至我院门诊求治并入院。

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术前MRI

诊断




右侧额颞叶及岛叶胶质瘤。

手术治疗




取右侧额颞翼点入路切口,处理蝶骨嵴后分离侧裂,侧裂静脉增粗变厚明显,侧裂额颞叶之间肿瘤浸润粘连明显,严格沿中动脉前外侧分离,内侧暴露至后交通动脉,并辨认脉络膜后动脉,于颞后4.5cm切开颞叶逐渐向颞底分离,暴露部分颞叶海马钩回皮质可见天幕缘滑车神经及小脑上动脉,沿大脑中动脉M2分叉后部分切开岛叶,岛叶表面静脉增粗脆弱,肿瘤质地较脑组织稍韧,血供丰富,为保护豆纹动脉,遂完成部分肿瘤切除。

手术策略




岛叶是位于外侧裂深面的尖为岛阈的锥形结构,被覆额盖、顶盖和颞盖。岛叶内含有重要神经传束,且表面大脑中动脉M2段行经,与内囊、基底核、丘脑及大脑中动脉、豆纹动脉关系密切,限制手术操作空间并影响预后。术后72h内复查头部MRI,对比术前MRI,高级别肿瘤以T1增强区域做对比,低级别肿瘤以Flair异常信号进行对比,仅累及岛叶的肿瘤,如果 MRI提示肿瘤为挤压型,提示肿瘤可以全切。在解剖外侧裂显露大脑中动脉M1/M2后,辨别肿瘤边界,利用M2间隙切除肿瘤。术中注意M2段的穿支血管向内上侧垂直供血岛叶皮质、外囊、屏状核,而这些小血管被M2所遮另外,对于岛叶后部的穿支血管需注意保留,因该血管供应放射冠区,损伤该支血管会引起放射冠区梗死,该例患者术中对该血管给以仔细分离并保留,术后未发生放射冠区梗死病例。如果肿瘤为穿入型,外侧豆纹动脉除供血内囊外,也参与肿瘤血供,而电凝这些血管是引起术后偏瘫。术中需控制切除深度,并沿M1寻找外侧豆纹动脉,外侧豆纹动脉自M1发出后进入岛叶,在岛叶矢状面上外侧豆纹动脉是呈扇面状打开的,在达到此层面后需停止向深面切除肿瘤,以免损伤外侧豆纹动脉引起或加重术后神经功能障碍。术中运用镂空雕刻技术切除粘连外侧豆纹动脉肿瘤组织。

手术方式




右侧额颞叶及岛叶占位切除术。

术后病理




(颅内)结合HE及免疫组化染色提示胶质母细胞(WHO Ⅳ级)非特殊型。

免疫组化结果




GFAP(+),Vimentin(+),S-100(+),CD34(血管+),Syn(+),IDH-1(-),Olig-2(+),CD99(+),EMA(+),Ki-67(约40%),P53(-)。

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术后复查头颅MR
诊疗方案:按照胶质瘤诊疗规范,术后一月内行同步放化疗及替莫唑胺辅助治疗。

复查MR:颅内占位较前明显增大,建议再次行开颅手术治疗,患者及家属拒绝手术。

分子病理:参考WHO中枢神经系统肿瘤分类指南,为了更加明确该例胶质瘤患者的分子分型以及潜在靶向/免疫治疗获益,给予患者行基因检测。







基因检测结果








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同步放化疗期:接受6周放疗(每周5次,60Gy分30次),并每日同步口服剂量为75mg/m2替莫唑胺,共42天。


替莫唑胺辅助治疗:同步放化疗期结束后4周,进行6个周期的替莫唑胺辅助治疗。


第1周期的替莫唑胺剂量是150mg/m2/日,每日一次,共5天,然后停药23天。


第2周期开始时,实验检查未见明显异常,替莫唑胺剂量增至200mg/m2/日,以后各周期的剂量维持在每日200mg/m2

病例小结

脑胶质瘤起源于神经胶质细胞和神经元细胞,是颅内最常见的恶性肿瘤。脑胶质瘤患者主要治疗方式是手术辅助放化疗,但由于其具有高恶性率、高病死率、高复发率等特点,随着精准医疗的发展,分子检测在胶质瘤的诊断、分型、预后及治疗方案等方面的重要性日益凸显。


该例患者是一例右侧额颞叶及岛叶胶质瘤,分子检测结果是IDH野生型,TERT启动子突变,染色体+7/-10变异,参考2021 WHO CNS5肿瘤分类指南,病理和分子整合诊断结果是IDH野生型胶质母细胞瘤WHO 4级。行右侧额颞叶及岛叶切除术,诊疗方案:按照胶质瘤诊疗规范,术后一月内行同步放化疗及替莫唑胺辅助治疗。


作者简介


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李计成 主任医师

徐州矿务集团总医院

  • 徐州矿务集团总医院神经外科副主任

  • 主任医师、医学博士、硕士生导师

  • 江苏省医师学会神经介入分会委员

  • 江苏省医师学会神经外科分会颅底肿瘤专业组组员

  • 徐州医学会神经外科分会委员

  • 主要研究方向为脑肿瘤及脑血管病的基础与临床,主要为颅底肿瘤,脑出血及动脉瘤等出血性疾病和颈动脉狭窄及搭桥等的缺血性疾病

  • 第一作者及通讯作者发表SCI3篇及国内核心期刊文章数篇,获得徐州市科技局课题一项

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