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额颞叶痴呆 FrontoTemporal dementia, FTD 额颞叶痴呆，是一种繁杂的神经变性疾病。 特征有：显著的社会行为改变、人格改变、或有失语，伴随有额叶、和/或颞叶的变性。 有些额颞叶痴呆患者，还会伴发运动的改变，例如帕金森综合征、或运动神经元病(MND)。 额颞叶痴呆，是早发型痴呆的一种常见病因，症状出现的平均年龄为50～60岁。
临床表现 两大型①行为变异型②进行性失语 行为变异型 属于最常见的临床亚型，特点是，进行性人格改变、行为改变，包括：脱抑制、情感淡漠、丧失共情、口欲亢进、强迫行为。 有15%～20%的患者伴发运动神经元病。 原发性进行性失语 标志性特征是，进行性语言障碍，导致功能障碍，但情节记忆、和其他认知领域功能相对保留。 有3种亚型： ①非流利型患者，表现为运动性言语障碍，特征是语言的语音单位产生费力。 ②语义型患者，对单个单词理解和物体命名受损，而流利性、复述和语法功能保留。 ③logopenic型，特征是单词提取和句子复述受损，导致自发言语缓慢、伴频繁的找词问题。 神经影像学检查 常显示单侧局灶性额叶、颞叶萎缩，随着疾病进展，萎缩会进展累及双侧半球。
诊断标准 有进行性语言功能障碍，而其他认知领域相对保留，就可以考虑。
如何治疗 目前，尚无改变额颞叶痴呆病情的有效疗法。 药物和非药物干预措施，旨在改善症状，尤其是行为症状。 非药物干预 是治疗的重要组成部分，包括：制定锻炼计划、改变家庭环境、加强监督、理疗、技能训练、言语治疗、行为矫正、照料者支持、暂托服务。 胆碱酯酶抑制剂 尚没有证据表明，胆碱酯酶抑制剂对额颞叶痴呆患者有益，该药也不具备对症治疗作用，除非诊断不明确、且阿尔茨海默病与额颞叶痴呆的诊断都有可能时。
神经行为问题出现、或加重时，医生在开始药物治疗前，应考虑到谵妄、疼痛、或不适引起症状的可能性。 额颞叶痴呆患者，易出现药物不良反应，包括：反常行为反应、锥体外系副作用、意识模糊、镇静。 推荐以最低可行剂量开始给药，缓慢加量，并频繁监测是否出现副作用。
可以尝试的药物 若患者接受了非药物干预措施后，仍有棘手的神经行为症状，建议试用西酞普兰，一次10～20mg，一日1次；或曲唑酮，一次25mg，一日1次。 其他治疗选择 选用非典型的抗精神病药：低剂量的喹硫平(12.5～25mg)。 据报道，喹硫平的锥体外系副作用比其他抗精神病药更少。 |
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