胸科之窗

文献来自：Raghu G, Jardin MR, Richeldi L, et al. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults: An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. Am J Respir Crit Care Med . 2022 May 1;205(9):e18-e47.doi: 10.1164/rccm.202202-0399ST.

成人特发性肺纤维化 (更新) 和进行性肺纤维化:

ATS/ERS/JRS/ALAT临床实践指南

马志明编译

摘要：

背景: 美国胸科学会、欧洲呼吸学会、日本呼吸学会和拉丁美洲胸科学会（Asociaci on Latinoamericana de T orax）更新了先前的特发性肺纤维化 (IPF) 指南，阐述了除IPF以外的间质性肺病 (ILDs) 患者的进行性肺纤维化指南。 方法: 委员会由ILD的多学科专家、方法学家和患者代表组成。1) IPF更新: IPF的放射学和组织病理学标准通过共识而更新。关于经支气管肺冷冻活检、基因组分类检测、抗酸药物和抗反流手术的问题通过系统综述进行通报，并通过推荐分级、评估、开发和评估 (GRADE) 方法对循证性推荐进行答复。2) 进行性肺纤维化 (PPF): 确诊PPF，然后根据共识确定PPF的放射学和生理学标准。通过系统性综述通报关于吡非尼酮和尼达尼布的问题，并采用GRADE方法对循证推荐进行答复。

结果: 1) IPF更新: 在具有适当专业中心，有条件推荐将经支气管肺冷冻活检替代外科肺活检作为一种可接受方法。不推荐或反对基因组分类检测。有条件推荐反对抗酸性药物和抗反流手术治疗IPF。2) PPF: PPF被定义为至少三个标准中的两个 (症状恶化、放射学表现进展和生理进展) 在过去的一年中，除IPF外，ILD患者没有其他原因可以解释。条件性推荐尼达尼布，并推荐对吡非尼酮进行进一步研究。结论: 本指南中的条件性推荐旨在为临床医生制定合理、知情的决策提供依据。

关键词: 特发性肺纤维化; 进行性肺纤维化; 放射学; 组织病理学

引言

       特发性肺纤维化 (IPF) 是一种原因不明的慢性纤维化间质性肺炎，与普通间质性肺炎 (UIP) 的影像学和组织学特征相关。IPF主要发生在老年人，以呼吸困难和肺功能进行性恶化为特征，预后不良。在先前的指南中提到过IPF的诊断和管理(1-3)。一个由美国胸科学会 (ATS) 和欧洲呼吸学会 (ERS) 正式提议的过程确定了以前指南中的几个主题需要重新评估，包括: UIP的放射学和组织病理学特征、关于抗酸药和经支气管肺冷冻活检 (TBLC) 的诊断标准、诊断和治疗手段以及以前的循证推荐。此外，还决定应阐明抗反流手术和基因组分类检测的新问题。 

       针对IPF接受抗纤维化治疗也发起了对其他纤维化肺病的研究。虽然IPF指南正在更新，但一项临床试验报道了抗纤维化药物对IPF以外的间质性肺病 (ILDs) 获益疗效，已发布这种表现为进行性肺纤维化 (PPF)的ILDs (4，5)，促使模式转变为整体方法的抗纤维化治疗。鉴于这一问题的重要性和及时性，指南委员会被批准扩大其范围，以确定肺纤维化的进展，并决定是否应继续采用整体的抗纤维化治疗方法，或者治疗是否应限于特定类型的进展性ILD。

        这些IPF和其他类型PPF的诊断和治疗指南是ATS、ERS、日本呼吸学会 (JRS) 、拉丁美洲学会 (ALAT)合作的结晶。这些指南旨在为制定合理、知情的决策提供依据。任何评估医疗卫生专业人员行为的人都不应将这些推荐视为绝对要求。

方法

       预先建立包括利益冲突管理在内的方法，并在在线补充中进行描述。该文件可以分为两部分。叙述部分 (如放射学标准、组织病理学标准、生理学标准、定义) 是通过讨论达成共识而产生。指南部分阐述了IPF的TBLC、基因组分类检测、抗酸药物治疗、抗返流手术治疗以及PPF的吡非尼酮和尼达尼布治疗相关的具体问题。这些部分符合美国医学学会可信指南标准 (6)，并给出由系统综述所提供的推荐并使用推荐等级、评估、发展与评估 (GRADE) 方法进行精确表达和分级 (7) (表1)。

        通过讨论和投票制定循证推荐。简言之，向委员会成员提供了以下选项: 强烈推荐治疗程序，有条件推荐治疗程序，有条件建议反对治疗程序，强烈推荐反对治疗程序，并弃权 (表2)。当委员会成员不愿意支持或反对提议的行动方案时，例如证据不足时，或者委员会成员没有足够的专业知识或自我实现的偏见，弃权较为适当。可能有三种结果:

       1.  超过20% 的弃权表明决策的法定人数不足。如果弃权的主要原因是证据不足，也提出了研究建议。

       2.  在少于20% 的弃权且>70%同意此适当治疗程序的情况下可给予分级推荐。通过给予陈述声明来显示此结果：对于强推荐声明为“我们推荐……”，对于条件性推荐则声明为“我们建议…”。

       3.  在少于20% 的弃权且<70% 同意此适当治疗程序的情况下不提出推荐，因为委员会成员对适当的治疗程序没有达成充分的共识。通过声明来表示这一结果，“我们不推荐或反对…… 因为委员会成员之间没有达成充分的共识”。

待续......，欢迎继续关注！！