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2022年5月1日，美国胸科学会（ATS）、欧洲呼吸学会（ERS）、日本呼吸学会（JRS）和拉丁美洲胸科协会（ALAT）联合发布了《成人特发性肺纤维化（更新）和进行性肺纤维化：ATS/ERS/JRS/ALAT官方临床实践指南》[1]（以下简称ATS/ERS/JRS/ALAT指南）。该指南提出了进行性肺纤维化（PPF）这一概念，本文将提炼其中的重点内容，以飨读者。此前，进行性纤维化性间质性肺病（PF-ILD）更多被临床用来描述ILD纤维化进展后表现出的共同特征。此次指南委员会通过讨论最终达成共识，以PPF替代PF-ILD，并定义为已知或未知病因、存在肺纤维化影像学证据的ILD患者（IPF除外），并在既往1年内发生以下3项标准中的至少2项，且不能用其他原因解释：在所有PPF定义标准中，指南委员会特别指出，FVC和胸部高分辨计算机断层扫描（HRCT）是相对特异性较高的指标。而生理学进展中的另一项指标—— 一氧化碳弥散量（经血红蛋白校正）虽然特异性相对较低，但这一指标在预测多种纤维化性肺疾病患者的死亡率方面，是一个一致性高且强有力的预测因子。超过90%的指南委员会专家建议使用尼达尼布治疗经纤维化ILD（IPF除外）标准治疗失败的PPF患者。这一治疗建议是基于已发布的里程碑式临床Ⅲ期试验——INBUILD研究的结论。本研究纳入了663例PF-ILD（IPF除外）患者，经过长达52周的试验后，研究结果显示，尼达尼布组患者的FVC下降率为每年-80.8mL，安慰剂组为每年-187.8mL，组间差异为每年107.0mL[2]，其第二次锁库的数据显示，尼达尼布可降低PF-ILD患者首次急性加重或死亡风险33%[3]。在临床上，特发性非特异性间质性肺炎（iNSIP）和慢性过敏性肺炎（HP）是较常见的两类ILD疾病，也都很容易进展为PPF。因此临床医生还应该加强对这两类疾病患者的鉴别，一旦有PPF表现，尽早考虑使用尼达尼布进行抗纤维化治疗，延缓疾病进展。[1]. ATS/ERS/JRS/ALAT. Idiopathic Pulmonary Fibrosis (an Update) and Progressive Pulmonary Fibrosis in Adults An Official ATS/ERS/JRS/ALAT Clinical Practice Guideline. American Journal of Respiratory and Critical Care Medicine. 2022 May;205(9):18-47.[2]. Flaherty KR, Wells AU, Cottin V, et al. Nintedanib in Progressive Fibrosing Interstitial Lung Diseases. N Engl J Med. 2019; 381(18):1718-1727.[3]. Flaherty KR, et al; Eur Respir J. 2021 Sep 2:2004538
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