青少年失神癫痫(JAE)为青春期前后发病的全面性癫痫综合征,在各类型全面性癫痫中青少年失神癫痫约占10%。青少年失神癫痫在遗传学方面与儿童失神癫痫相似,约11%的患儿有癫痫家族史,多数认为青少年失神癫痫为复杂遗传。青少年失神癫痫与其他IGE综合征,特别是与儿童失神癫痫和青少年肌阵挛癫痫在发病年龄方面有一定重叠,但其内在联系仍不十分清楚。一般情况下临床特点起病年龄为7~16岁,高峰年龄为10~12岁。男女发病率基本相同。 典型失神发作是青少年失神癫痫的主要发作类型,失神发作的频率较儿童失神癫痫少,每日1~10次,发作时的意识损伤程度较儿童失神癫痫略轻,每次发作的持续时间则较儿童失神癫痫长,少数可长达30—40秒。青少年失神癫痫患儿可同时有2~3种类型的全面性发作[典型失神、肌阵挛和特发性全面性强直一阵挛(GTCS)],但典型失神是主要的发作类型。有80%的患儿可同时出现GTCS,主要发生在觉醒后,发作稀少,常由剥夺睡眠、饮酒或疲劳等因素诱发。 ①青春期起病; ②发病前智力正常,无脑损伤的证据; ③典型失神为主要发作类型,可伴有少量肌阵挛和(或)GTCS; ④发作期脑电图为双侧同步对称3 Hz棘一慢波或多棘一慢波暴发。 ①如有失神伴有明显的眼睑或口周肌阵挛、肢体和躯干的单次或节律性肌阵挛; ②脑电图背景活动明显异常或有局限性异常、不规则或无节律的棘一慢波和多棘一慢波、各次发放频率有明显变化的患儿。丙戊酸钠或乙琥胺单药治疗对青少年失神癫痫有良好效果,但有时需终身服药。希望患者们能够早日康复,做一名健康幸福的人。 |
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