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case:患者，男性，45岁，既往有糖尿病和高血压病史，出现癫痫发作，目前处于昏迷状态。。
病灶影像分析— 水平位DWI及相对应的ADC图片提示海马回、基底神经节和双侧皮质扩散受限，且呈对称性。 答案：低血糖脑病 该病例下载自《脑科俱乐部》微信公众号，意在学习，无其他商业用途，如有不妥，请联系我们！  低血糖脑病 一、概述 低血糖症是指血中葡萄糖浓度低于正常时，引起的以交感神经兴奋和中枢神经系统功能障碍为突出表现的综合征。一般来说血浆葡萄糖糖低于2.8mmol/L（50mg/dl）为低血糖症的标准，多数就会发生低血糖症状。但部分糖尿病患者因血糖长期处于较高水平，即使血糖未低于正常范围，也会出现低血糖症状。有的患者可耐受很低的血糖而无症状。典型的低血糖症状为心悸、出汗、面色苍白、颤抖、饥饿感等，部分患者可出现精神异常、烦躁、嗜睡甚至昏迷。临床工作中低血糖症多见，严重者发生低血糖脑病少见。 低血糖脑病（hypoglycemic encephalopathy，HE）是指各种原因引起的血糖过低，持续时间较长所致的急性脑部功能障碍，纠正血糖后脑部症状仍不能消失。特别是老年患者反应性差，临床表现复杂，有时症状不典型，易误诊。 二、临床表现 临床症状， 取决于低血糖的速度、个体差异、年龄、性别（女性耐受力较强）及原发疾病。 1．交感神经兴奋症群 如激动不安、饥饿、多汗、面白、肤冷、手颤腿软、全身无力，心动过速、收缩压升高、舒张压降低、震颤等。 2．脑部症状 低血糖发生时，首先是大脑皮层出现抑制，其次是皮层下中枢包括基底节区、下丘脑、植物神经中枢相继受影响。接下来受影响的是间脑、中脑、脑干网状结构、延脑。补充葡萄糖后按上述顺序逆转而恢复。皮层抑制时，病人出现精神症状、意识朦胧或嗜睡、震颤、肌张力增高（低下）、定向力识别力丧失等；皮质下受抑制时，出现骚动不安、痛觉过敏、肌阵挛及舞蹈样动作、幼稚动作（吮吸、紧抓、鬼脸）等，瞳孔散大，强直性惊厥，锥体束征阳性；低血糖波及中脑时，出现张力性痉挛或阵挛性痉挛，阵发性惊厥，扭转性痉挛，眼轴歪斜，巴彬斯基征阳性等；延脑被抑制则会出现去大脑强直，深昏迷，各种反射消失，瞳孔缩小，血压下降，肌张力下降，呼吸减弱，此时如不及时补糖治疗，时间超过1～2小时则不能逆转。 三、低血糖脑病的影像表现 1.大脑皮层病变 严重低血糖的患者可出现类似于弥漫性缺血-缺氧患者的影像学表现，常常累及大脑皮层、皮质下白质以及海马，双侧多不完全对称，右侧更常见。影像学表现T2/FLAIR及DWI像高信号。 2.双侧基底节区对称性病变 基底节区与大脑皮层同属于大脑灰质，此处因含有大量神经元胞体对缺血、缺氧及能影响能量代谢的疾病十分敏感，因此基底节区在肾性脑病、肝性脑病、低血糖脑病等疾病中常常早期受累。 3.内囊及皮质下白质 双侧内囊病变常常见于遗传性脑白质营养不良及肌萎缩侧索硬化，如X-连锁肾上腺脑白质营养不良、Krabbe病、脑腱黄瘤病等等，有文献报道同样可以见于低血糖脑病。 4.可逆性胼胝体压部病变综合征 可逆性胼胝体压部病变综合征是近年来提出的一种由各种病因引起的累及胼胝体压部的临床影像综合征。其特点为MRI上可见胼胝体压部的卵圆形、非强化病灶，一段时间后可完全消失。可以引起RESLES的代谢异常包括由胰岛素治疗或口服降糖药引起的严重低血糖以及各种原因引起的高钠血症。 5.双侧小脑中脚受累 双侧桥臂病变其病因复杂，涉及脑血管病、神经系统变性疾病、脱髓鞘疾病等几乎所有CNS病。一些全身性疾病，包括内分泌及代谢性疾病、中毒、感染及其它疾病，也可导致继发性桥臂受损。 综上所述，低血糖脑病常常累及大脑皮质及基底节区灰质以及内囊、胼胝体、小脑中脚等神经纤维密集的区域，影像学多无特征性，当如上区域出现病变时要想到低血糖脑病的可能，结合病史可确诊。 四、低血糖脑病的治疗 1．补充糖份 对于发生低血糖后能快速、有效地通过补充糖份是至关重要的。 ⑴对于一般低血糖脑病病人，只要查血糖确诊，就应立即静脉补充50％葡萄糖40～60ml，继之以10％葡萄糖静点维持36～72小时，如果病人很快好转。如检测血糖在2.5mmol/L以下，则应持续补糖72小时以上，防止低血糖的反复。反复检测血糖，使其控制在10mmol/L以下。 ⑵如果病人昏迷时间较久，且怀疑低血糖存在，就应在抽血糖检测的同时静推高糖，以及时抢救病人的生命，减轻脑组织的不可逆损害。 ⑶如果病人以进入休克状态或昏迷较久静注困难，或血糖不易升高者，可肌注肾上腺素，然后再鼻饲葡萄糖。 ⑷如果有条件的皮下胰高糖素的注射效果较为明显。 2．脑细胞保护治疗 低血糖脑病的预后取决于低血糖的原因、程度、时间和发展速度，致使脑细胞坏死、液化，脑组织功能下降，患者记忆下降、智力减退、精神失常或性格改变等，同时诱发心肌梗死、猝死的危险。低血糖昏迷超过6小时，脑细胞损伤不可逆，对于儿童，处于生长发育阶段，低血糖对大脑智力、发育等受到非常不利的影响。所早期脑细胞保护非常关键。 ⑴脱水剂。 ⑵脑细胞活化剂。 ⑶改善微循环。 3．水电解质酸碱平衡 在补充葡萄糖的过程中，伴有钾离子向细胞内转移，出现低血钾，因此，在纠正低血糖的同时要注意补钾。 4．继发癫痫治疗 对有癫痫发作的患者，一般大多学者认为不需要积极处理，低血糖纠正后可以自行缓解，严重者可以予以对症处理。 5．并须注意以下几点 ⑴酒精中毒的患者在应用极化液过程中，因为酒精可造成肝糖原的释放减少，胰岛素加快葡萄糖的消耗，因此出现协同作用，容易出现低血糖。 ⑵酒精引起低血糖昏迷，仅补糖治疗有的难以奏效，需要血液透析和应用纳络酮治疗。 |
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