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神经系统疾 神经系统定位诊断 神经系统疾病诊断原则:定向、定侧、定位、定性 １、病史+体征 ２、解剖诊断←主要症状和体征的演变 ３、病因诊断←病史+体征+辅助检查 ４、影象学诊断 ５、病理学诊断 6、分子生物学诊断 神经系统定位诊断 大体结构： 肌肉疾病 周围神经疾病 脊髓病变 脑干病变 小脑病变 间脑病变 大脑病变 脑脊髓膜病变 肌肉无力和瘫痪的定位 感觉障碍的定位 周围神经损害 大脑损害的定位诊断 一、大脑半球的基本组成 额叶——情感、思维、智能、社会能力和道德规范的基本中枢，运动发动中枢 颞叶——记忆、智能、听觉理解 顶叶——感觉、空间构象、语言形成（左侧） 枕叶——视觉、视觉语言 边缘叶——内脏运动、嗅觉、记忆 大脑损害的定位诊断 二、大脑半球病变的基本特征 1、刺激性症状 阳性症状—— 抽搐、发麻、疼痛、幻觉等 大脑损害的定位诊断 2.、破坏性症状 功能缺失—— 麻痹、感觉减退或消失、意识障碍、语言能力丧失、智能障碍、社会能力或道德丧失等 大脑损害的定位诊断 三、额叶病变的定位 １、前额叶 为精神智能中枢，病损后出现智能障碍、社会能力减退、行为障碍、缺乏道德感。 额叶共济失调、额叶释放征。典型病变——Pick病 大脑损害的定位诊断 ２、双侧额叶病损 无意志力、淡漠（abulia） ３、额叶底部 （眶叶，orbitallobe）人格及社会行为改变、嗅觉缺失、Foster-Kennedy综合征 ４、中央前回 假性单瘫 大脑损害的定位诊断 ５、额上回 眼球侧视中枢 注视麻痹或强制性注视 ６、额中回 书写中枢（左侧）失写 ７、额下回 Broca区（左侧）运动性失语 大脑损害的定位诊断 四、颞叶病损的定位 １、优势半球 感觉性失语（颞横回）、 命名性失语（42区或颞枕联合区） 大脑损害的定位诊断 ２、精神症状 海马结构—— Korsakoff综合征 广泛受损—— 智能障碍、人格异常 大脑损害的定位诊断 ３、皮层聋 双侧广泛性病变。 特征—— 声音感觉性下降、症状不稳定。 ４、象限盲 对侧同上1/4象限盲（绕脑室颞角之视放射） 大脑损害的定位诊断 ５、颞叶癫痫 精神运动性癫痫—— 自动症、海马发作（沟回发作，嗅幻觉）、眩晕性癫痫等。 大脑损害的定位诊断 五、顶叶病损的定位 １、感觉障碍 皮层觉障碍 触觉失认、对点单感、实体感缺失等 ２、感觉性癫痫 如Jackson发作 大脑损害的定位诊断 ３、旁中央小叶 排尿困难及下肢感觉异常 ４、Gerstmann综合征 主侧角回损害—— 失写、失计算、手指失认及左右分辨不能 ５、失用症 主侧缘上回为运用中枢 大脑损害的定位诊断 ６、非主侧损害 体象障碍 （自身认识异常）—— 偏侧忽略、幻多肢等。 结构性失用—— 对空间关系的认识障碍。 大脑损害的定位诊断 ７、象限盲 对侧同下1/4 ８、营养性障碍 对侧肌萎缩、深反射低下 大脑损害的定位诊断 六、枕叶病变的定位 １、偏盲、象限盲 ２、皮层盲 瞳孔正常，有时否认失明（Anton综合征） 大脑损害的定位诊断 ３、视幻觉 对侧闪光性幻视（17区）、 复杂的幻视（18-19区） ４、失读 主侧枕顶交界 大脑损害的定位诊断 七、边缘系统病损的定位 精神、植物神经功能、嗅觉、记忆及内脏活动等异常。 大脑损害的定位诊断 八、半卵圆中心的定位（放射冠病损） 因受损部位不同而出现感觉、运动、视觉或听觉功能障碍。 １、运动障碍 单瘫或偏瘫、失语 ２、感觉障碍 远端重，或呈单肢分布 ３、视觉异常 偏盲 ４、中枢性听觉障碍 听觉减退 大脑损害的定位诊断 九、基底节病损 １、组成 大脑深部的一灰质核团，包括纹状体（壳核、苍白球和尾状核）、脚间核（黑质、红核、丘脑底核和网状结构）及屏状核等。 大脑损害的定位诊断 ２、功能 参与对锥体系运动功能的调节是椎体外系的重要组成部分。 主要调节肌张力，维持和调整姿势以及进行习惯性和节律性运动。 大脑损害的定位诊断 ３、基本表现 基底节病损后产生肌张力障碍和运动障碍。 肌张力障碍 增高、降低 运动障碍 减少、过多（不自主运动） 大脑损害的定位诊断 不自主运动 清醒时出现、激动时增加， 安静时减少、睡眠时消失。 节律性运动——震颤 非节律性运动—— 舞蹈样动作、手足徐动、 扭转痉挛、痉挛性斜颈等。 大脑损害的定位诊断 ４、临床综合征 （1）肌张力增高-运动减少综合征 包括肌强直（rigidity）、主动运动减少（动作缓慢、表情呆板、联合运动减少）等。 部分患者同时有不自主运动（如震颤）。 苍白球病变 （2）肌张力降低-运动过多综合征 尾状核和壳核病变 大脑损害的定位诊断 ５、常见的不自主运动 （１）震颤 最常见。为节律性运动。常分为静止性、姿势性、动作性和终末性震颤（动作接近目标时出现或明显如意向性震颤）。 大脑损害的定位诊断 生理性——一过性，疲劳、紧张诱发 中毒性——内源性中毒（甲亢、尿毒症）、外源性中毒。 Parkinson性——静止性，动作或某一姿势性明显。 特发性——姿势性或动作性，常为终末性，影响上肢、头部或声带。酒精可抑制 小脑性——动作性、姿势性和终末性，常伴小脑体征。 Wilson病性——肢体近端、姿势性，方式怪异，上肢伸展时明显，有时呈拍翼样。 大脑损害的定位诊断 （２）舞蹈 肢体、躯干或口舌突发性、不规则、大幅度运动。 在静止时可出现，运动时明显，入睡时消失。 （３）肌张力异常 大脑损害的定位诊断 （４）肌阵挛 起源于中枢神经系统的闪电样、不自主的肢体或身体某部的跳动。可多灶性，或同步性，或为单一性或重复性（节律性或非节律性）。可为自发性，或刺激诱发（刺激敏感性），或运动诱发（动作性）。 肌阵挛可能起源于CNS任何部位（脊髓或皮层）。肌阵挛性癫痫，常伴有小脑损害或痴呆，多呈进行性。 大脑损害的定位诊断 （５）手足徐动 纹状体病变。 迟缓和蠕动样的肢体运动，姿势怪异，动作扭曲。 大脑损害的定位诊断 （６）投掷运动 为一种较持续的粗大的突发性的肢体或躯干的 剧烈运动，常导致跌到。 多累及一侧身体（偏身投掷）。可为严重舞蹈症的表现。 大脑损害的定位诊断 （７）抽搐（tics） 一种能被意识部分控制的协调性异常运动，为一种不可控制的冲动进行某种突发性运动。用以至可短时抑制。严重时意识控制能力丧失。 抽搐可为单一的，或复杂性的，或呈刻板发作。多累及面部表现为眨眼、做鬼脸等。局部小的抽搐可能为“作态”，但广泛的抽搐为GillesdelaTourette综合征。 （８）扑翼样震颤 代谢性脑病 大脑损害的定位诊断 （９）痉挛（spasm） 是一个广义名词，描述多种肌肉收缩。可能为随意的（如诈病），或不自主性，或心因性。 偏侧面肌痉挛：面部肌肉的阵发性、快速、不规则阵挛样颤搐，常伴有联带运动（synkinesis）闭眼时导致面肌的颤搐，见于Bell麻痹。 破伤风痉挛：在持续性肌肉收缩基础上出现阵发性痉挛样肌肉强直，多以躯干为主。 大脑损害的定位诊断 （９）痛性痉挛（cramps） 即肌肉的痉挛伴疼痛。 多与疲劳和电解质紊乱有关。 偶见于粘液水肿。 大脑损害的定位诊断 ６、肌肉的自发活动 （１）肌束震颤 运动单位发放所致静止肌肉的颤搐。可被观察、触摸或用听诊器听到。见于慢性神经元损害。 （２）良性肌束震颤 没有其他神经肌病体征的肌束震颤，多为粗大的。 （３）肌纤维颤搐 为一或几个运动单位肌肉的自发性快速强直性收缩，常引起肌腹的凹陷、或起伏波动感，比肌束震颤缓慢而持续。多为良性病变,如神经根或丛的刺激等。 大脑损害的定位诊断 十、胼胝体病损 1、广泛性病变 Machiafava-Biganemi病，酒精性，精神症状、人格改变、智能障碍等。 2.、局部病变 各种肢体失用症。 大脑损害的定位诊断 十一、双侧大脑半球广泛损害 １、意识障碍（急性损害） ２、痴呆（慢性损害） ３、其他特殊综合征 某种局部性高级功能障碍为主，如记忆、人格、思维、情感障碍等。 脑干 脑干损害定位的诊断 一、脑干的基本功能 １、颅神经的基本功能 ２、传导功能（感觉、运动） ３、固有的重要功能 意识-觉醒的维持 反射功能（肌张力、平衡、咳嗽、眼球运动、光反射等） 基本的生命中枢 脑干损害定位的诊断 二、脑干病变的定位原则 1、确定脑干水平的损害 2、脑干内外病变的区别 ３、确定病变的范围。 脑干损害定位的诊断 1、确定脑干水平的损害 颅神经+脑干功能障碍 后组颅神经——延髓 中组颅神经——桥延或脑桥 3、4对颅神经——中脑 脑干损害定位的诊断 2、脑干内外病变的区别 原则—— 脑干内病变时，脑干受损的症状出现早而明显。 支持脑干内病损的证据包括: 出现脑干固有功能的损害（如意识改变、特殊反射功能的改变）、 核性颅神经损害（如分离性动眼神经病损）、 特殊综合征（核间性眼肌麻痹）等。 脑干损害定位的诊断 ３、确定病变的范围。 脑干损害定位的诊断 三、脑干病变的表现 １、颅神经损害。 ２、传导束损害： 感觉、运动、平衡障碍 ３、意识-觉醒障碍 ４、植物神经损害 高热、针尖样瞳孔、无汗 脑干损害定位的诊断 ５、呼吸节律改变 周期性呼吸——间脑 中枢性过度换气——中脑上端 长吸气——桥脑上端 共济失调性呼吸——延髓上端 脑干损害定位的诊断 ６、特殊综合征 Charcot综合征（小脑性语言+眼震+意向性震颤） 核间性眼肌麻痹（侧视时一侧眼球不能内收+另一侧眼球可外展且出现分离性眼震） 一个半综合征侧视麻痹+核间性眼肌麻痹 闭锁综合征存在意识性情感反应（心率增快、血压升高、流泪、呼吸加快等）+垂直性眼球运动 缄默综合征中脑导水管周围上行激活系统的部分性病变 脑干损害定位的诊断 四、中脑综合征 １、Weber综合征 同侧动眼神经损害+对侧锥体束征 ２、Parinaud综合征 上视不能+瞳孔改变 ３、Benedikt综合征 同侧动眼神经损害+红核病变（对侧不自主运动） ４、中脑幻觉 视幻觉+其他中脑征候 ５、导水管综合征 Parinaud综合征+导水管阻塞 ６、去脑强直 弥漫性病变破坏中脑红核以下，出现去脑强直 脑干损害定位的诊断 五、脑桥综合征 １、Forville综合征 病侧外展麻痹+侧视麻痹+对侧锥体束征 ２、Millard-Gubler综合征 病侧面神经麻痹+对侧锥体束征 ３、Raymond-Cestan综合征 病侧6、7颅神经损害+病侧小脑性共济失调+对侧深感觉障碍 脑干损害定位的诊断 六、延髓综合征 １、Wallenberg综合征 病侧8、9、10对颅神经损害+同侧小脑性共济失调+同侧Horner综合征+交叉性浅感觉障碍。 患者往往有明显的头晕、呕吐及眼震等。 ２、Jackson综合征 病侧12对颅神经损害+对侧锥体束征 脑干损害定位的诊断 七、大孔区综合征 （肿瘤、畸形等） １、上部颈神经根症状 枕颈部疼痛（C2-3）、 强迫头位 ２、后组颅神经损害 ３、延髓征候 ４、脊髓压迫症表现 ５、小脑损害 眼震、头晕、共济失调 ６、颅高压综合征 小脑 小脑病损的定位诊断 一、小脑的基本功能 １、绒球小节叶 与躯体平衡和肌张力的调节有关 ２、旧小脑 接受脊髓的非意识性本体感觉冲动调节肢体的协调运动和维持肌张力 ３、新小脑 受大脑皮层的影响协调肢体的精细运动 小脑病损的定位诊断 二、小脑损害的表现 １、共济失调 肢体远端精细运动障碍 ２、平衡障碍 躯体平衡障碍、小脑性步态 ３、辩距不良 运动不足或过度 ４、协同障碍 起坐试验 ５、快速轮替异常 ６、意向性震颤 ７、肌回跳现象 ８、肌张力降低及钟摆样膝反射 ９、小脑性语言 10、眼球震颤 11、书写障碍 12、特殊征候 肌阵挛 小脑病损的定位诊断 三、小脑综合征 １、中线综合征 平衡障碍、头晕、眼球震颤、小脑性语言 ２、半球综合征 同侧肢体共济失调 ３、小脑幕综合征 前额部头痛、畏光、流泪、呕吐及平衡障碍，后期有颅高压表现 ４、遗传性共济失调 慢性进行性小脑性损害+肌张力增高，后期出现腱反射异常和智能障碍 ５、Charcot综合征 小脑性语言+眼震+意向性震颤 小脑病损的定位诊断 四、常见的小脑综合征 １、急性全小脑损害 小脑炎、中毒性、脱髓鞘、血管性 ２、亚急性小脑损害 副肿瘤 ３、慢性进行性全小脑损害 遗传性、酒精性、慢性药物中毒 ４、局部性损害 肿瘤（儿童）、脓肿 ５、桥小脑角综合征 8、7、6、5颅神经+小脑病损+脑桥病损+脑积水 |
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