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4、系统性红斑狼疮患者抗双链DNA抗体滴度高，提示相关受累的脏器系统是5、女性，50岁，类风湿关节炎病史6年，可生活自理，不能参加工作，活动受限，其关节功能障碍的分级是答案解析：系统性红斑狼疮其发病与遗传因素、内分泌因素和环境因素有关。1.遗传因素 SLE是多基因病，基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性。2.环境因素 主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可诱发本病。3.内分泌 雌激素水平升高等。答案解析：X线片，对类风湿关节炎的诊断、关节病变分期均很重要。首选双手指及腕关节摄片检查。答案解析：抗风湿药物，起效缓慢，对疼痛的缓解作用较差，但能延缓或阻止关节的侵蚀及破坏。答案解析：抗双链DNA抗体滴度高，常提示有肾损害。答案解析：关节功能障碍分为4级：①Ⅰ级：能照常进行日常生活和工作；②Ⅱ级：能生活自理，并参加一定工作，但活动受限；③Ⅲ级：仅能生活自理，不能参加工作和其他活动；④Ⅳ级：生活不能自理。 
有轻度至中度贫血，多呈正红细胞正色素性贫血，活动期血小板可增高，白细胞总数及分类大多正常。可判断类风湿关节炎活动程度。活动期血沉增快，C反应蛋白升高。检测自身抗体有利于RA与其他炎性关节炎的鉴别。RA新的抗体诊断特异性较类风湿因子明显提高，且可在疾病早期出现，包括抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体、抗核周因子(APF)抗体、抗角蛋白抗体(AKA)以及抗Sa抗体等。分为IgM、IgG和IgA型类风湿因子，常规主要检测IgM型类风湿因子，见于约70%的患者，其滴度一般与本病的活动性和严重性呈比例，但非RA的特异性抗体，因此，类风湿因子阳性者必须结合临床表现，方能诊断。有抗核周因子(APF)抗体、抗角蛋白抗体(AKA)、抗聚角蛋白微丝蛋白抗体(AFA)和抗环瓜氨酸肽(CCP)抗体。抗CCP抗体对RA的诊断敏感性和特异性高，有助于RA的早期诊断，尤其是血清类风湿因子阴性、临床症状不典型的患者。对疾病的诊断、关节病变分期均很重要。首选双手指及腕关节摄片检查，骨损害的X线表现分为四期:I期:可见关节周围软组织肿胀或关节端骨质疏松。Ⅱ期:可见关节间隙狭窄。Ⅲ期:可见关节面出现虫蚀样破坏。IV期:可见关节脱位或半脱位或关节强直(纤维性强直或骨性强直)。CT有助于发现早期骨侵蚀和关节脱位等改变。MRI有助于发现关节内透明软骨、滑膜、肌腱、韧带和脊髓病变。关节镜对诊断及治疗均有价值，针刺活检操作简单、创伤小。按美国风湿病学会1987年修订的分类标准,共7项：⑥手和腕关节的X线片有关节端骨质疏松和关节间隙狭窄;⑦类风湿因子阳性(该滴度在正常的阳性率低于5%)。②主要侵犯骶髂关节及脊柱，或伴有下肢大关节的非对称性肿胀和疼痛;④90%~95%患者HLA-B27阳性而RF为阴性;RA是一种异质性疾病，少数患者病程可表现为自限性，即一次发作后自行缓解，不再发作，但大部分患者呈间歇性发作，逐渐进展，少数为快速进展性的“恶性型”。早期诊断对于及时治疗、预防肢体功能残疾很重要。病情反复活动进行性加重的患者，可导致不同程度的关节损害,确诊的患者应对其受累关节功能进行评估，以指导治疗。美国风湿病学会将关节功能障碍分为四级:I级:能照常进行日常生活和各项工作;Ⅱ级:可进行一般的日常生活和某种职业工作，但参与其他项目活动受限;Ⅲ级:可进行一般的日常生活，但参与某种职业工作或其他项目活动受限;IV级:日常生活的自理和参与工作的能力均受限。治疗目的在于控制病情，改善关节功能和预后。强调早期治疗、联合用药和个体化原则。实现治疗目的的关键是早期诊断和早期治疗。治疗措施包括一般性治疗、药物治疗、外科手术治疗,其中以药物治疗最为重要。休息、活动期关节制动、缓解期进行适当的关节功能锻炼、物理疗法等。急性期、发热以及内脏受累的患者应卧床休息。治疗RA的常用药物分为四大类，即非甾体抗炎药(NSAID)、改变病情抗风湿药(DMARD)、糖皮质激素和植物药制剂等。具镇痛消肿作用,有效改善关节炎症状，但不能控制病情进展，应与改变病情抗风湿药联合使用。常用的NSAID:①塞来昔布:每日200~400mg，分次口服，有磺胺过敏者史者禁用;②美洛昔康:每日7.5~15mg,分次口服;③双氯芬酸:每日75~150mg，分次口服。较NSAID发挥作用慢，临床症状明显改善需1~6个月，有改善和延缓病情进展的作用。确诊的RA患者均应使用DMARD,根据患者的病情活动性、严重性和进展确定个体化治疗方案。一般首选甲氨蝶呤(MTX)，并作为联合治疗的基本药物。①MTX:抑制嘌呤合成，同时具抗炎作用。每周7.5~25mg，以口服为主。4~6周起效，疗程至少半年。不良反应有肝损害、胃肠道反应、骨髓抑制和口角糜烂等，停药后多能恢复。②柳氮磺吡啶:每日2~3g,分2次服用，对磺胺过敏者禁用。③生物制剂和免疫性治疗:生物制剂如TNF-α拮抗剂、IL-1拮抗剂、CD20单克隆抗体、细胞毒T细胞活化抗原-4(CTLA-4)抗体等，有抗炎及防止骨破坏的作用，宜与MTX联合应用。④其他DMARD:有金制剂、青霉胺、硫唑嘌呤、环孢素等。具有良好的抗炎作用，在关节炎急性发作时可给予短效激素治疗，可使关节炎症状得到迅速而明显地缓解，改善关节功能。有系统症状如伴有心、肺、眼和神经系统等器官受累的重症患者，可予泼尼松每日30~40mg，症状控制后递减，以每日10mg或低于10mg维持。但不能根治本病，停药后症状多复发。常有的植物药制剂包括雷公藤多苷、青藤碱、白芍总苷等。关节置换术适用于晚期有畸形并失去功能的关节;滑膜切除术可以使病情得到一定的缓解，但当滑膜再次增生时病情又趋复发，所以必须同时应用DMARD。系统性红斑狼疮发病与遗传因素、内分泌因素和环境因素有关。SLE属多基因病，多个基因在某种条件(环境)下相互作用而改变了正常免疫耐受性而致病，基因与临床亚型及自身抗体有一定相关性。主要有紫外线、药物、化学试剂、微生物病原体等，可诱发发病。与雌激素水平升高有关,女性患者明显多于男性，女性更年期前患病率与男性之比为9:1,女童及老人女性与男性之比为3:1。基本病理改变是炎症反应和血管异常，坏死性血管炎，可发生于任何器官。中小血管出现管壁炎症和坏死，继发血栓形成，导致管腔狭窄,引起局部组织缺血和功能障碍。受损器官的特征性改变是：②洋葱皮样病变(小动脉周围出现向心性纤维增生)，常发生于脾中央动脉;此外，心包、心肌、肺、神经系统等亦可出现上述基本病理变化。活动期患者大多数有全身症状，常见症状为发热，以低中度热为常见，可表现为各种热型，其他有乏力、体重下降等。皮疹最常见，见于80%的患者，包括颊部蝶形红斑、盘状红斑，指掌部和甲周红斑，指端缺血，面部及躯干皮疹等，其中以颊部蝶形红斑最具特征性。约40%的患者在日晒后出现光过敏,甚至诱发SLE的急性发作。约30%的患者急性期出现口腔溃疡、脱发、雷诺现象等。SLE皮疹多无明显瘙痒,接受激素和免疫抑制剂治疗的SLE患者,若出现不明原因的局部皮肤灼痛，有可能是带状疱疹的前兆。半数以上患者在急性发作期出现多发性浆膜炎，包括双侧中小量胸腔积液和(或)心包积液。关节痛是常见的症状之一，出现在指、腕、膝关节，伴红肿者少见。常出现对称性多关节痛肿。其他表现有Jaccoud关节病、肌痛和肌无力、肌炎等。是SLE最常见、最严重的临床表现，几乎见于100%的SLE患者,表现为无症状性蛋白尿和(或)血尿、高血压，甚至肾病综合征、急进性肾炎综合征等,病情可逐渐进展为尿毒症，个别患者首诊时已重达慢性肾衰竭，是SLE常见的死亡原因。患者常出现心包炎、心肌损害等，表现为气促、心前区不适、心律失常,严重者可发生心力衰竭导致死亡。约35%的患者出现中小量双中小量双侧胸腔积液。可发生狼疮肺炎，表现为发热、干咳、气促，肺X线可见片状浸润阴影，多见于双下肺，应注意与肺部继发感染鉴别。肺间质性病变表现为活动后气促、干咳、低氧血症，肺功能检查提示弥散功能下降。10%~20%SLE患者出现肺动脉高压。即神经精神狼疮(NP-SLE)，轻者仅有偏头痛、性格改变、记忆力减退或轻度认知障碍，重者可表现为脑血管意外、昏迷、癫痫持续状态等，影像学检查对NPSLE诊断有帮助。约30%患者有食欲减退、腹痛、呕吐、腹泻等，消化系统表现可为首发症状。部分患者血清转氨酶升高，少数可并发急腹症，如胰腺炎、肠坏死、肠梗阻等。活动性SLE患者血红蛋白下降、白细胞和(或)血小板减少常见，其中10%属于Coombs试验阳性的溶血性贫血。约15%患者有脾大。出现于SLE的活动期，其临床表现为动脉和(或)静脉血栓形成，习惯性自发性流产，血小板减少，抗磷脂抗体阳性。约30%的SLE患者与继发性干燥综合征并存，有唾液腺和泪腺功能不全。13.眼部表现 约15%患者有眼底病损，如出血、视乳头水肿、视网膜渗出物等，可影响视力甚至致盲。 血常规检查可有贫血、白细胞减少和(或)血小板减少;尿常规检查可有蛋白、红细胞和各种管型。血沉在活动期常增快。约95%SLE患者呈阳性，特异性较差，不能作为SLE和其他结缔组织疾病的鉴别依据。为标记性抗体之一。活动期患者阳性率可达95%，特异性强，对确诊SLE和判断其活动性有较大参考价值。抗体滴度高，常提示有肾损害。为标记性抗体之一。阳性率约25%，特异性强，阳性患者病情缓解后继续呈阳性，故可作为回顾性诊断的依据。阳性率为30%~40%，阳性患者容易发生动静脉血栓、习惯性流产、血小板减少等，称为抗磷脂综合征。如抗SSA抗体、抗SSB抗体、抗U1RNP抗体、抗组蛋白抗体、抗红细胞膜抗体、抗血小板膜抗体、抗淋巴细胞膜抗体、抗中性粒细胞胞浆抗体、抗神经元抗体等。20%~40%患者类风湿因子阳性。常用的有总补体(CH50)、C3和C4的检测。补体低下，尤其是C3低下常提示有SLE活动;C4低下表示SLE活动，并是SLE易感性(C4缺乏)的表现。70%~90%患者可见在真皮与表皮连接处有荧光带，为免疫球蛋白(主要为IgG;也有IgM和IgA)与补体沉积所致。对狼疮肾炎的分型诊断、治疗、估计预后均有一定价值。X线、CT、超声心动图、心电图检查，眼底检查，肝肾功能、心肌酶谱等检查，有利于早期发现SLE患者的各系统损害。
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