【原】Gata2相关疾病是什么？

Gata2基因参加调节树突状细胞的分化、造血干细胞的增殖、IgE/肥大细胞的分化、粒细胞-单核细胞祖细胞的分化等多种细胞的分化与增值，该基因的突变会引发免疫缺陷。免疫缺陷是一种由于机体免疫系统发育缺陷或免疫反应障碍导致机体抗感染能力下降的疾病，临床表现为感染、恶性肿瘤、自身免疫病等，严重影响机体的健康。

该病的发病原因多种，其中先天性（原发性）免疫缺陷病的有B细胞缺陷性疾病、T细胞缺陷性疾病、T和B细胞联合缺陷性疾病及吞噬细胞缺陷病等，后天继发性免疫缺陷病有感染、恶性肿瘤、蛋白丧失等，医源性免疫缺陷的诱因有长期使用免疫抑制剂、抗生素、放射性损伤等。此病的治疗较为复杂，治疗方法有：应用免疫抑制剂（IgG、特异性免疫血清、细胞因子等）、免疫重建（胸腺移植、骨髓移植、造血干细胞移植等）、基因治疗等[1~3]。