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典型病例解析 | 肾脏嗜酸细胞腺瘤,「抱球征」了解一下

 茶之缘q4ay1xg4 2022-07-28 发布于陕西

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病例一

女,48 岁,因左侧腰腹部钝痛。既往高血压病史。
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影像描述:左肾可见结节样占位,动脉期病灶周围明显强化,平衡期及延迟期强化程度减低,中心低密度延迟强化。

02

病例二

男,54 岁。体检发现左肾占位,既往高血压病史。
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影像描述:左肾可见结节样占位,病灶周围明显强化,中心可见条片状低密度未强化影。

两例病例手术后病理均为:肾脏嗜酸细胞腺瘤


肾嗜酸细胞腺瘤

肾嗜酸细胞腺瘤(Renal Oncocytoma,RO)是一种仅次于血管平滑肌脂肪瘤的肾脏良性肿瘤,约占原发性肾脏肿瘤的 3%-7%,通常无包膜,界清。起源于肾近曲小管上皮细胞,大多预后较好。RO 多见于中老年,男性发病率高于女性,多无临床症状,半数以上因体检或偶然发现就诊,少部分病人出现腰背部不适、腹部包块,有肉眼血尿或镜下血尿等。

组织病理学

肿瘤通常为单侧、单灶发生,呈圆形或卵圆形,好发于肾皮质常凸出于肾轮廓之外,瘤体与周围组织界限清楚,无包膜结构,大体切面呈褐色、灰色至灰白色,中央或偏心区呈灰白色条状或放射状及星芒状纤维瘢痕,无出血、坏死囊变。镜下 RO 由嗜酸细胞构成,排列呈巢状、周边紧密而中心疏松,细胞质富含粗大嗜酸性颗粒和线粒体,CK18、EMA、CD117(+)、Vimentin 阴性表达有助于嫌色性肾细胞癌、肾嗜酸性细胞瘤与其他含有嗜酸性细胞肾脏肿瘤的鉴别;细胞膜表达 Claudin7,而细胞质表达 Claudin8,CK7 低表达,Epcam 为点灶状阳性表达,有助于与嫌色性肾细胞癌相鉴别。

CT 表现

1)病灶多呈圆形或类圆形,位于肾皮质区,边界清晰,表现为肾轮廓的局限性隆起,部分病例有家包膜形成,周围组织无受累征象;
2)多数肿瘤平扫表现为等密度或稍低密度,增强扫描中等强化,多数病灶强化不均匀,皮质期强化明显,排泄期多低于正常肾实质,与肾细胞癌不同,其缺乏出血/坏死征象;
3)中央星型瘢痕和轮辐状强化是嗜酸细胞腺瘤特征性改变,一般认为瘢痕的形成是由于肿瘤生长缓慢,长期缺陷所致,延迟扫描瘢痕可见强化;
4)病灶边缘常有血管包绕时 「 抱球征 」 样改变,并可见与正常肾实质之间的锥形交界面;
5)文献报道直径 <4 cm 的 RO 动态增强时可出现节段性强化逆转,中央瘢痕延迟强化

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中央瘢痕区延迟强化

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节段性强化逆转

图片抱球征


MRI 表现

1)多数肿瘤 T1WI 表现为稍低信号,少部分为等信号,T2WI 表现为均匀稍低信号,中央星状瘢痕在 T1WI 和 T2WI 均呈低信号,瘢痕可以是中心性也可以是偏心性,若新形成的瘢痕含较多的水分,则在 T2WI 可呈现较高信号;
2)大部分 RO 病灶显示为完整的假包膜;
3)病灶信号均匀,出血/坏死/囊变相对较少见;
4)部分反转强化被认为是 RO 较为特异的征象,被认为是肿瘤细胞内嵌入了玻璃样变性的间质成分,随着对比剂不断渗入和退出,皮质期瘤内不强化或低强化区域,排泄期出现反转强化。

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中央瘢痕区延迟强化

鉴别诊断

1)肾透明细胞癌:最常见的肾脏恶性肿瘤,多位于肾皮质区,与邻近肾组织分界不清,向肾外突出,通常表现为边界不清、形态不规则、密度不均匀的实性肿块,CT:平扫较相邻肾实质等或略低密度,伴出血时夹杂稍高密度,坏死、囊变、钙化常见;增强明显强化及 「 快进快出 」 ;侵犯肾静脉/下腔静脉及邻近腹腔脏器,远处转移及淋巴结转移。
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快进快出

2)嫌色细胞癌:常发生于肾髓质,故肿瘤主体位于肾实质中央,向皮质及肾窦膨胀性生长,周围组织受压,可出现中央星状瘢痕(较 RO 少见),其强化程度低于 RO,等或略高密度,肿瘤实质较均匀(囊变坏死不常见),界清,肾周浸润及血管侵犯少见;可有钙化,脂肪少见;皮质期轻度强化,其后各期强化程度增高(缓慢升高型),嫌色细胞癌钙化多见,大片状钙化具有一定特征性,且钙化多位于病变实质内,而 RO 的钙化一般位于瘢痕内
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CT 平扫示左肾多发类圆形低密度灶,部分密度稍高,增强部分无强化,左肾下极病灶动脉期环形强化,静脉期强化区域向中心填充,延迟期强化减低

3)乏脂性 AML:AML 肾脏最常见良性肿瘤,由不同比例的脂肪、平滑肌及血管组成,常见于 40-50 岁女性。典型的 AML 富含脂肪,但约 4-5% 的 AML 脂肪含量少或不含脂肪,称为乏脂性 AML。CT:形态欠规则,与肾实质界清,无包膜;特征性脂肪密度一般可明确诊断;「V 形角征 」-「 杯口征 」,」 劈裂征 」--病变起源于包膜或包膜下,肿块与肾实质间会出现 「V 形角征 」,2 个 >5 cm 的病灶对肾实质挤压明显,致 「V 角 」 变大呈 「 杯口状 」 的改变;病灶与肾实质交界面,平直且尖端指向肾门呈楔形时称为 」 劈裂征 」。
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肿瘤可见劈裂征

治疗及预后

RO 的 5 年生存率可达到 100%,但鉴于肿瘤发生的多因素性,并有报道 RO 可有潜在恶性可能,及其与肾细胞癌同发的可能性较高,且缺乏明显的临床症状,故建议进行长期随访观察。临床高度怀疑 RO 时,可行术中快速冰冻病理检查,如能明确诊断,应采取保留肾单位肾肿瘤切除术,避免不必要的肾切除;当瘤细胞具有明显异形或出现血管、包膜、肾周组织侵犯时,应行根治性肾切除术,同时建议术后密切随访。


作者 | 影像shine

内容策划 | 小雪球、彭龙

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