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引言： 对于蛛网膜囊肿的治疗尚存在争议，我们去年翻译过一篇关于儿童蛛网膜囊肿对认知功能影响的文章（蛛网膜囊肿患儿的认知能力），法国巴黎大学针对这一问题进行了更大规模的研究，并将结果发表在JNS pediatrics,本文是研究的第一部分，第二部分：手术对认知功能的影响将在后续推送。 文献地址： https:///10.3171/2021.11.PEDS21203 背景 蛛网膜囊肿是一种先天性畸形，主要位于大脑颞窝，脑脊液聚集在蛛网膜层并缓慢生长（患病率0.2%–1.1%），多无躯体症状。对颞部蛛网膜囊肿 (TAC) 的神经心理影响以及手术的作用存在争议。然而，许多研究表明，患有精神疾病或认知障碍的成人和儿童在手术后得到缓解。有人提出，手术后囊肿邻近皮质的脑灌注正常化，解释了患者的神经心理症状改善的现象。 这些支持或反对囊肿对认知发育的潜在影响的结果可能并不适用于所有 TAC 患者。事实上，这些研究中的大多数临床病例仅进行了有限的神经心理学评估。此外，很少有作者研究过囊肿侧的神经心理效应或 TAC 对日常生活中的影响，尽管放射科医生怀疑凸形囊肿更具压缩性和有害性，目前也没有人评估患者年龄和囊肿形状的影响。 我们对一批 TAC 儿童（n=100）进行了一项前瞻性研究，我们回顾了影像学数据（囊肿的大小、形状和偏侧）和神经心理学结果，以确定可能影响儿童认知功能和日常生活的因素，并为手术决策提供依据。 研究方法 患者特征 2010 年至 2016 年在神经外科进行了一项前瞻性研究。每位被转诊至我们门诊的TAC患者均被纳入研究，但MRI显示其他神经系统异常、双语且父母法语不流利的患者（n=18）,遗传病(n=1), 严重自闭症和/或癫痫(n=5), 父母不同意或孩子反对测试(n=3)将被排除。接受急诊手术的四名儿童也被排除。最后，131名患者中的100名（平均年龄9.7岁）被纳入研究。 评估程序 每个患儿都接受了MRI检查(1.5T) 并咨询了神经外科医生和神经科医生。使用 3D Volume Viewer 软件在T2加权MRI上计算囊肿体积。我们参考 Galassi 分类来描述囊肿大小，资深神经外科医生 (SP) 和资深神经放射科医师 (NB) 根据相邻脑结构的畸形将囊肿形状分为凸型或非凸型两种类型（图1）。
此处针对每种 Galassi 类型展示了两种 TAC 形状的示例（由蓝线描绘的凸面和由红线描绘的非凸面）：Galassi I 型凸面 ( A ) 和非凸面 ( B )、Galassi II 型凸面 ( C )和非凸面 ( D )，以及 Galassi III 型凸面 ( E ) 和非凸面 ( F ) 神经心理学调查由未查看过MRI数据的研究人员进行，他们使用一组经过验证的标准化、年龄调整的测试。我们使用韦氏学前和初级智力量表-III (WPPSI-III) 或韦氏儿童智力量表-IV (WISC-IV) 评估智力、注意力、语言、执行功能、工作记忆、言语和视觉记忆、阅读、视觉构建技能、视觉空间感知。为评估日常生活困难，对儿童进行了抑郁量表评估（儿童抑郁量表 ），并对父母进行了情绪/行为问卷（儿童行为检查表 [CBCL]）和他们孩子的执行能力（执行功能行为评估清单 [BRIEF]）调查。为了研究年龄的影响，根据患儿的学龄组进行了划分：学龄前儿童（3-6岁）、小学适龄儿童（6.5-10岁）和中/高适龄儿童（11-16 岁）。 数据评分和统计分析我们将认知结果与根据年龄调整的标准进行了比较，阈值低于平均水平 1.5 个标准差。对于由多项测试组成的认知领域，例如语言或记忆，综合分数代表轻度障碍（一项测试未通过）或严重障碍（至少两项测试未通过）的儿童的总比例。对于BRIEF和CBCL问卷，T分数≥ 65被认为在异常范围内。使用t检验将平均智商和T分数与标准进行比较。我们进行了Mann-Whitney U 检验来研究囊肿侧和儿童年龄对结果的影响，对二分类结果进行卡方检验，并对相关性进行 Spearman 检验。我们进行了方差分析来研究囊肿形状和大小的影响，控制年龄效应。 研究结果 结果 发现囊肿的临床概况和情况大多数儿童（平均年龄9.7岁，男女比例 3.54）有左侧囊肿（65%）、Galassi II 型（47%）和凸形（52%）（表 1）。患者转诊的原因见表2。超过一半 (65%) 有颅内压(ICP)升高的迹象，7% 因学业或行为障碍接受了 MRI 检查。
最常见的症状是 ICP 升高 (65%) 伴随慢性头痛 (42%)、大头畸形 (8%)、视觉症状 (8%) 以及恶心和呕吐 (7%)。15 名儿童 (15%) 的硬膜下腔囊肿破裂：8 名在轻度头部外伤后（7 名在运动期间，1 名在蹦床上玩耍后）和 7 名没有已知外伤（自发性破裂）。 一些患者有不止一种症状。 表3.100 名儿童的认知概况，其平均分数、综合分数以及整个队列和根据年龄和囊肿侧的儿童在异常范围内的比例
认知概况 韦氏评分 整个队列的平均韦氏智商和指数均在正常范围内，但个体全量表智商 (FSIQ) 的异质性很高（中位数 106，范围 59-150），29% 的儿童至少有一个指数低于正常值(≤1.5 SD)。4 名儿童 (4%) 的 FSIQ<70，这接近于一般人群的智力缺陷率 (2.2%)，并且有较高比例的儿童 (n=11, p=0.01) 的FSIQ≥130。对于整个队列，语言智商明显高于其他指标。处理速度指数明显低于语言和非语言智商，有17% 的儿童低于标准，15%的儿童在工作记忆指数上低于标准（表3）。 其他认知分数其他认知测试的平均分均在正常范围内，命名得分最低（-0.86，p＜0.01）。受损最严重的领域是：31% 的儿童是语言（尤其是命名和词汇提取的流利程度）和 28%的言语情景记忆。还有一些儿童在视觉记忆（23%）、执行功能（21%，尤其是在 Trail Making Test Part B [TMT-B] 的灵活性和语言流畅性方面）、视觉注意力（24%）和视觉构建技能障碍（15%）。 总体而言，36%的儿童患有严重疾病，且韦氏指数或认知领域至少有2项缺陷。 简短的家长问卷调查显示，儿童日常生活中存在显著的执行功能障碍，特别是在工作记忆、灵活性、启动、计划/组织、情绪控制方面（表4）。总共有 22% 的儿童在三项主要指标中至少有一项得分升高。 表 4.BRIEF、CBCL 和 CDI 问卷的日常生活中的执行和心理概况，平均分数和儿童在异常范围内的比例
心理概况总体而言，34% 的儿童需要 (14%)或已经接受(20%)心理治疗。自我问卷显示21%的儿童有抑郁想法（中度17%和重度4%）（表 4）。 与标准样本相比，CBCL父母问卷的情绪/行为平均得分均显著提高，单独有23% 的儿童在总量表上得分升高（≥65）。内化障碍，如焦虑抑郁、注意力障碍比外化障碍更常见，如攻击性（尤其是幼儿）和社会问题（尤其是青少年）。伴有头痛症状儿童的父母比没有头痛症状的父母报告了更多的心理障碍（p＜0.001），尤其是更多的社会问题（p＜0.05）。 学习能力和学校教育重要的是，二分之一的儿童 (50%) 需要康复治疗（进行或建议）以解决学习困难，主要是语言困难。因此，30%的儿童接受了口语语言治疗：5%用于发音困难或口吃，尤其是最小的儿童；其他人则因为缺乏词汇习得、言语犹豫和理解困难，即使对于年龄较大的孩子也是如此。总体而言，36% 的学龄儿童接受了针对阅读和正字法的言语治疗。少数儿童因算术（8%）或书写困难（12%，一半使用计算机）而进行了康复，一些儿童接受了视力矫正（17%）、心理运动（13%）或职业治疗（6%）。 口语和书面语言学习困难与行为障碍（CBCL 注意力和攻击性量表）和学业障碍（p＜0.001）显著相关。总共有26%的儿童有学业障碍，其中20%有适应困难（额外的考试时间、课堂助理帮助或计算机写作）、13%需留级。在初步评估之前，50% 的儿童已经接受了针对学习或行为困难的康复治疗（主要是言语治疗）和/或心理治疗。 囊肿侧的影响患有右侧囊肿的儿童比患有左侧囊肿的儿童表现出更多的损伤。他们的处理速度（26% vs 13%）和工作记忆（21% vs 12%）的损伤几乎是左侧囊肿儿童的两倍，视觉构建技能的损伤也明显更多。患有右侧囊肿的儿童接受更多的康复治疗，更多的心理治疗和社会障碍，他们在小学时接受了更多的语言治疗。右侧囊肿患儿的学业障碍与视觉注意力、句法理解、灵活性（TMT-B 和音素流畅性）、视觉记忆、言语工作记忆有关。 仅在视觉注意力方面，左侧囊肿儿童的平均得分低于其他儿童。学业障碍与词汇和言语工作记忆的缺陷以及心理治疗相关。我们观察到该组中左利手儿童的比例（25%）显著高于普通人群（11%–12%，p＜0.05）或右侧囊肿儿童（11%）。 年龄的影响学龄前儿童的FSIQ和语言智商明显低于其他儿童，口语流利度较差、词汇量不足这两项指标有23%的儿童受损。在语言记忆方面，他们的平均分比其他人低（表 3）。小学学龄儿童比学龄前儿童表现出更多的心理障碍，在CBCL量表上表现出更多的焦虑、退缩和抑郁、躯体不适及社会问题。与其他儿童相比，中/高年龄儿童在 CBCL 分量表上的思维障碍和犯罪行为明显更多，而在简短抑制和启动分量表上的问题更多。儿童年龄与书面语言学习和行为调节障碍显著相关。最后，青少年的康复和心理治疗率最高（小学适龄儿童为73%，学龄前儿童为54%，学龄前儿童为50%）。
囊肿形状效应 (A) 和 Galassi 分型 (B) 对韦氏智力评分的影响，以及根据囊肿形状、凸面/非凸面 (C) 的受损患者和康复率。 在所有智商上，凸性囊肿的得分均显著低于非凸性囊肿。智商在 z 分数中。*p < 0.05，**p < 0.01，方差分析。B：未发现囊肿大小与儿童智商之间存在关联。C：韦氏智力量表（IQ ≤ 77）和认知领域（每个领域的综合评分与轻度障碍（一项测试失败，z ≤ -1.5 SD）和重要障碍（至少失败两个测试，z ≤ -1.5 SD)。*p < 0.05，卡方检验。GEC = 全球执行综合指数；PIQ = 绩效智能商数；PRI = 感知推理指数；PSI = 处理速度指数；VCI = 语言理解指数；VIQ = 语言智商；WMI = 工作记忆指数 表 5.根据囊肿形状比较认知测试和父母问卷的平均结果（显著结果）（凸，n = 51；非凸，n = 46）
囊肿形状的影响在对囊肿形状进行分析的97个TAC中（3项MRI研究是在我们科外获得的），我们描述了46个非凸性囊肿和51个凸性囊肿（图 1）。两位医师对影像学结果判读的一致性为99%。 ANOVA 显示，与非凸囊肿患儿相比，凸形囊肿患儿在所有指标和 FSIQ 的韦氏智力量表得分均显著降低（图 2A）。患有凸形囊肿的儿童在语言（理解力、词汇量和流利度）、言语记忆、工作记忆和视觉空间技能方面的得分也显著降低，他们的父母在 CBCL 问卷中描述了更多的注意力困难和更多的日常生活执行困难（表 5）。 个体分析显示，在几乎所有认知领域，凸形囊肿患儿的认知障碍 (≤ -1.5 SD) 均高于非凸形囊肿患者，尤其是在口语方面 (39% vs 22%)。与其他儿童相比，患有凸形囊肿的儿童接受了更多的心理治疗（45% vs 20%，p=0.007）和更多的语言治疗（59% vs 39%，p=0.052）（图 2C）。囊肿形状的影响与 Galassi 类型和囊肿侧无关。 囊肿大小和体积的影响ANOVA 显示 Galassi 类型对患儿的影响很小。Galassi类型对儿童的平均智商没有影响（图2B）。患有 Galassi I 型囊肿的儿童在语言记忆测试（儿童记忆量表识别测试）中得分低于其他人。患有 Galassi III 型囊肿的儿童在视觉空间测试中的得分高于其他人，患有 Galassi II 型囊肿的儿童在简要柔韧性分量表上的得分更高。 我们观察到 ICP 升高的慢性体征与囊肿破裂之间存在负相关（p＜0.001）。囊肿大小与其破裂（p=0.005）和头部外伤（p=0.004）相关。囊肿大小与年龄之间没有相关性，一些 Galassi III 型囊肿已经存在于学龄前儿童（14%）甚至更早期（一个患儿仅3 岁）。 囊肿体积（平均 77.2 ml，范围 3.7-389 ml）也与囊肿破裂（p=0.01）和头部外伤（p=0.005）相关。较高的体积与较好的迷宫分数、较慢的心理灵活性和视觉注意力以及更具攻击性的倾向有关。 偶然或突然发现囊肿27 名儿童在头部外伤或自发性囊肿破裂后偶然发现了囊肿。与队列中的其他患儿相比，轻度头部创伤的患儿具有明显更好的视觉构建技能和语言记忆，更少的焦虑抑郁和更少的慢性头痛。硬膜下囊肿破裂的儿童在 FSIQ、工作记忆指数、推理测试（相似性和矩阵）和言语记忆测试中的认知能力明显优于其他所有儿童。他们在日常生活中的灵活性、启动和工作记忆方面的执行障碍较少。最后，在这 27 名儿童中，FSIQ ≥ 130 的儿童比例异常高（33%，显著高于队列中的其他人 [3%]，p＜0.0001）。 结果问卷初始评估后完成的父母结果问卷显示（平均4年，范围1-8年），在 66 名未接受手术的儿童中，有 65 名的整体状态稳定，26% 更好，3% 恶化（头痛和呕吐）（补充表 1）。父母描述了58%的儿童的头痛消失或减轻，42%的儿童仍有头痛，主要是中度头痛。未接受手术的7名儿童中有6名停止癫痫发作（2名接受药物治疗，4名未接受手术），1名儿童在接受治疗后仍有癫痫发作。 根据家长的报告，在最初评估时没有神经心理障碍的孩子随着时间的推移仍然没有这些障碍，并且学习成绩正常，而有认知障碍的孩子中有 86% 继续存在这些问题，58% 仍有行为障碍。 研究结论 这项对TAC儿童的研究显示了不同的神经心理学特征，这可以解释关于囊肿对日常生活的潜在影响的持续争论。因此，50%的儿童没有神经心理疾病，尤其是在偶然发现囊肿的情况下；在这种情况下，在没有学习或行为困难的情况下，并不总是需要进行神经心理学评估。然而，对于另外50%的人来说，囊肿似乎对认知功能、心理情绪发展或学习产生影响，从而扰乱了他们的生活质量和学业成绩。如果存在躯体障碍和/或学业、学习或精神情感障碍，应建议进行早期神经心理学评估。对于患有可能与囊肿位置有关的重要选择性疾病的儿童，无论孩子的年龄如何，都可以考虑手术。神经外科医生也可能会考虑囊肿的形状，因为这项研究揭示了囊肿形状比囊肿大小的影响更大，并且凸形囊肿儿童的表现明显较差。 讨论 据我们所知，这是第一项在儿童中进行的前瞻性研究，包括100名TAC患者的大型连续队列以及对主要认知和行为领域的广泛评估。这也是第一项评估囊肿对不同年龄段儿童日常生活可能影响的研究。我们在这些孩子身上发现了非常不同的神经心理学特征。 在我们的队列中，50%的儿童没有神经心理障碍。Park等人观察到，特别是在轻度头部外伤后或在囊肿破裂后偶然发现囊肿的儿童，其表现大多良好。我们可以推测，在这些情况下，囊肿的压缩性较小，导致的躯体和认知障碍较少。令人惊讶的是，在这些孩子中，我们观察到天才儿童的比例异常高（33%）。如 Grindle 等人所示，这可以通过对侧半球在最初几年中的大脑补偿来解释。这种对侧代偿可能与囊肿附近区域的良好功能有关，最终导致了大脑的功能重组。 另一方面，我们队列中 50% 的儿童有学习困难，主要是语言（40%），20% 的儿童需要适应学校环境，这高于法国人口的比率（8%–12%有语言障碍）。此外，36%的儿童患有中至重度认知障碍，韦氏智力指数的一项或两项指标受损，主要是处理速度、工作记忆或语言指标。他们还表现出语言和记忆的唤起障碍、执行障碍或行动迟缓，34% 的儿童经历过心理障碍，主要是焦虑或社交障碍，揭示了这些儿童在发育过程中的脆弱性。这些疾病可能是由于大脑特别脆弱时经历了早期囊肿受压，导致脑灌注不足和已知对语言、记忆、执行功能和行为调节至关重要的额颞顶区域发育紊乱。 在我们的队列中观察到的疾病大多是中度的，但对儿童的日常生活有重大影响。与年龄较大的儿童相比，学龄前儿童表现出语言和言语记忆障碍，言语智商较低，与注意力困难、攻击性和学业障碍有关。小学和初中/高中年龄儿童有书面语言、行为调节和抑制功能障碍，与焦虑和社交障碍相关，这可能解释了他们接受高频率的心理治疗。已经在儿童和成人中描述了异常焦虑与TAC的关系。最后，73%的中/高年龄儿童曾接受过至少一次康复治疗。 重要的是，无论孩子的年龄如何，我们都观察到囊肿可能对神经心理产生影响，因此可以考虑为年轻患者以及有缺陷的高龄患者进行减压手术。 早期的囊肿发展也可能对大脑半球的特化产生影响。因此，与左侧囊肿儿童相比，患有右侧囊肿的儿童具有明显更多的视觉记忆和视觉构建障碍、更少的灵活性和更多的社会问题，并且更多的患者接受了心理治疗，这表明通常的右半球技能存在缺陷。左利手儿童左侧囊肿的发生率也很高（20%），这表明手动优势转移到右半球，并且通常的左半球优势在手偏侧方面存在缺陷。这种转变可能与语言优势的转变有关，因为这些儿童中有44%有语言学习困难，这与 Horiguchi 和 Takeshita 研究中一名左利手男孩左半球灌注不足和言语迟缓的报告相似，或 Grindle 等人描述的Broca区过度发育的男孩。对于这些作者来说，在早期左侧囊肿的患者中，右半球可能会接管语言，这是利用右半球在2岁和3岁之间比左半球发育更活跃的事实。 此外，在1至3岁之间，右半球的功能发育早于左半球，在早期出现囊肿生长的情况下，更大的血液灌注量可能导致右半球比左半球更脆弱。这可以解释为什么我们队列中患有右侧囊肿的儿童始终比患有左侧囊肿的儿童患有更多的疾病并且需要更多的康复治疗。 我们观察到囊肿大小的影响非常小，这与一些作者在成人中观察到的结果一致。在儿童中，Galassi I 型囊肿患者的行为障碍比 Galassi III 型囊肿患者更多。此外，我们发现囊肿大小与年龄或头痛之间没有相关性，这意味着不断增长的囊肿不一定有害。我们的研究结果还表明，迄今为止，最大的囊肿与更多无症状儿童的硬膜下破裂有关。 我们的研究揭示了许多形状效应，与非凸形 TAC 患者相比，凸形 TAC 患者的智商和认知评分显著降低，精神情感障碍更多，这与 Galassi 类型和囊肿侧无关。 放射科医师怀疑这种凸形囊肿更具压缩性和有害性。据我们所知，这是第一次通过经过验证的认知测试和行为问卷证明凸形囊肿与神经心理障碍之间的关联具有统计学意义。形状和 TAC 大小可能反映了囊肿形成的机制。目前有至少四种不同的囊肿形成和扩张机制，如下所示：1) 如鞍上区所述的流体动力学起源的囊肿，在出生后继续发育；2) 外侧裂周围的局部脑畸形伴颞叶发育不全和囊肿形成；3) 两种机制的结合；4) 由于囊肿本身的液体分泌导致囊肿扩大。根据我们的数据，我们可以推测，重要的不是大小，而是施加在周围实质上的应力，对于相同大小的凸形囊肿，其应力可能高于非凸形囊肿。囊肿扩张的持续时间和速度可能会产生不同的后果。 总而言之，我们提出了一种基于ICP 升高的临床症状、神经心理学特征和囊肿的外形的TAC手术的决策方案（图 3）。
TAC 手术的决策方案 译者：伏鹏飞，四川广元人，华山医院神经外科博士，师从胡锦教授，主要从事中枢神经系统损伤修复及神经重症的临床和科研工作。 |
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