儿童甲状腺癌：五问五答

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为什么儿童会得甲状腺癌？

儿童甲状腺癌的确切病因尚不清楚，但已经发现某些因素是甲状腺癌的危险因素。某些与癌症相关的特殊基因突变可以引发甲状腺癌。

01 医疗辐射暴露

儿童的甲状腺对辐射比较敏感。1980 年以前，国外曾经应用外放射治疗儿童头皮癣、面部痤疮、胸腺增大等疾病，后来发现这些儿童罹患甲状腺癌的几率大大增加，因此这样的治疗已被摒弃。儿童因为患其他肿瘤（如脑瘤、白血病和淋巴瘤）而进行放射治疗时，甲状腺也会暴露在放射线辐射中。即便辐射量不大，如 50rad （1rad=1cGy 或 100rad=1Gy），也能对甲状腺造成足够的伤害并增加甲状腺结节和甲状腺癌的发病风险。如果在 10 岁之前，头颈部接受过 200～2000rad 的辐射照射，则发病风险更大。

02 环境中的辐射暴露

主要来自核泄漏事故引发的辐射暴露。1986年发生于白俄罗斯的切尔诺贝利核电站核泄漏事故是最典型的例子。

03 其他遗传性甲状腺癌综合征

一些甲状腺癌是可遗传的，而且是显性遗传（即父母任何一方患病，都会有50%的可能传给孩子）。如果癌症患者年龄较小，应考虑遗传因素的存在。若家族中的多代人中都有同一种癌症或同一组癌症，更高度怀疑遗传因素造成癌症的可能。下表列举了常见的遗传性甲状腺癌综合征。

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与成人相比，儿童的甲状腺结节和

甲状腺癌在表现上有区别吗？

有区别。

首先，儿童中甲状腺结节远比成人少见，但结节的恶性风险明显高于成人。在成人中几乎都是良性的甲状腺“热结节”，在儿童中也有相当比例为甲状腺癌。因此，所有儿童甲状腺结节都应当尽快接受颈部超声检查等规范评估。

与成人不同，大约半数的甲状腺癌儿童在诊断时会发现颈部肿物 （淋巴结肿大）。通常炎症引起的淋巴结肿大在下颌部，而与甲状腺癌相关的淋巴结肿大往往出现在颈部中下段、单侧居多。

儿童甲状腺癌患者确诊时即发现远处转移的比例远高于成人。约15%出现颈侧方淋巴结转移的儿童患者，也会同时发现肺转移。成人发生癌症远处转移时，存活率往往明显下降，但伴有远处转移的儿童甲状腺癌患者可长期存活。

儿童甲状腺癌患者有生之年中复发的几率较高，首诊后数年、甚至三四十年后才出现复发的病例也不少见。因此，建议所有在19岁之前诊断为甲状腺癌的患者都要终生监测随访，包括实验室检测和影像学检查。

此外，与成人分化型甲状腺癌（DTC）相比，儿童DTC中基因重排的发生率大于基因点突变，RET/PTC显著高于成人（47-65% vs 3-34%），而成人DTC中最常见的BRAF突变则在儿童甲状腺癌中发生率很低。

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儿童甲状腺结节的评估流程是怎样的？

儿童甲状腺结节的评估流程与成人相似。

一旦发现儿童患有甲状腺结节（如颈部发现包块、常规体检中发现、行其他检查时意外发现等），需要进行甲状腺结节良恶性评估的相关检查，包括：甲状腺功能检查 、甲状腺（含颈部淋巴结）超声，根据超声结果确定是否需要进行细针穿刺细胞学检查。尽管每一项检查结果都很重要，但是决定最佳治疗方案往往需要综合考虑所有检查的结果。

对于儿童甲状腺结节是否要常规筛查血清降钙素尚存在争议。血清降钙素测定明显升高提示甲状腺髓样癌（MTC）的可能，但MTC发生率低，常规筛查的卫生经济学获益缺乏证据。但是，如果有其他线索提示儿童的甲状腺结节可能为MTC、患者家族中有MTC或MEN病人，则必须进行血清降钙素的测定。

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儿童甲状腺癌怎么治疗？

总体而言，儿童甲状腺癌的初始治疗方案包括手术治疗、根据术后分期和风险分层决定是否放射性碘（RAI）治疗、术后TSH抑制治疗等。考虑到儿童甲状腺癌生物学、临床表现和长期预后的特点以及患儿生长发育的需求，建议在经验丰富的医疗机构和专业医生的指导下进行治疗，尽量避免治疗过度和治疗不足。

01 手术治疗

儿童甲状腺癌首选术式是甲状腺全切除术，仅对于部分局限于单侧腺体内且不伴有淋巴结转移的肿瘤可考虑腺叶或腺叶加峡部切除。很多家长会问，为什么即便仅在一侧甲状腺中发现结节却要建议切除全部的甲状腺？多项研究显示20%以上的甲状腺癌患者即使超声检查显示组织结构正常或未受累及，仍在对侧甲状腺发现了甲状腺癌。长期随访研究显示甲状腺全切者比单侧腺叶切除者术后复发风险降低。非全切的儿童甲状腺癌患者复发率增加的原因很可能在于手术未切除的甲状腺中还有非常小的癌组织，小到初次确诊时在体格检查和超声检查中尚无法发现。

02 RAI治疗 

儿童甲状腺癌术后是否常规行131I治疗仍存在一定争议。美国甲状腺学会指南指出：RAI 适用于不能采取手术切除且摄碘能力强的持续性局部/淋巴结病变以及远处转移者。要认识到对儿童甲状腺癌而言，RAI治疗的获益和急慢性风险并存，应当权衡利弊，避免不必要的RAI治疗。

03 TSH抑制治疗

儿童甲状腺癌术后，大多数患者需要每天服用一次左甲状腺素（LT4）来抑制血清促甲状腺激素（TSH）水平。根据癌症侵袭程度划分肿瘤复发风险，复发风险低者TSH目标0.5-1.0 mIU/L，复发风险高者TSH<0.1 mU/L，复发风险介于两者之前者TSH 0.1-0.5 mU/L。将TSH保持在较低水平，可以降低刺激残留癌症生长的机率。

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儿童甲状腺癌的术后监测如何进行？

术后监测通常是指规律进行血液检测以及影像学检查。血液检查有两个目的：（1）检测甲状腺激素水平以便可以根据儿童生长发育的特点调整LT4的剂量。（2）检测甲状腺球蛋白（Tg）和抗甲状腺球蛋白抗体（TgAb）水平。在手术和RAI治疗后一年内，血液检测通常每三个月复查一次，之后频率可根据肿瘤残余情况和对治疗的反应适当调整，在青春期结束特别是复查结果显示疾病完全缓解后复查频率可以减少。

影像学检查通常每6-12个月进行一次。如果患者证实为治愈则可以减少检查的频率。颈部超声检查是监测最常用的影像学检查，但不能发现远处转移到肺、骨等部位的病灶。其他的检查手段还包括CT、MRI以及放射性碘全身显像。

文/赖水青 关海霞    广东省人民医院

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