 
粘液样平滑肌肉瘤Myxoid Leiomyosarcoma 子 宫 黏 液 性 平 滑 肌 肉 瘤 (myxoid leiomyosarcoma,M-LMS)是较为罕见的子宫平滑肌肉瘤亚型；与普通型相比， 此类肿瘤通常因显示较为温和的组织形态学特征而易被 误诊 。 子宫 Ｍ-ＬＭＳ 是平滑肌肉瘤的一种罕见亚 型，由 Ｋｉｎｇ 等于 １９８２ 年首次报道，其发病率仅占平滑肌 肉瘤的 ４.３％ 。患者多为中老年妇女，常表现为异常阴道 流血、盆腔包块及下腹痛等临床症状与体征 。肿瘤体 积较大（最大径 ５ ～４５ ｃｍ），与周围组织界限尚清，切面呈显 著的胶冻样。部分病例可伴有广泛的盆腔播散，有时术中表 现类似腹膜假黏液瘤。 组织学特征：肿瘤细胞稀疏，梭形、卵圆 形或星芒状，胞质分化不明显，散在分布于丰富的黏液基质 中。高倍镜下黏液丰富区瘤细胞异型性不显著，但部分细胞 核深染，染色质较粗，类似于软组织黏液性脂肪肉瘤中的幼 稚的原始间叶细胞。肿瘤细胞核分裂象数目较少，通常（０ ～ ２） ／１０ ＨＰＦ。肿瘤通常呈明显的浸润性生长方式，不规则地 图样或舌状浸润周围子宫肌层，部分病例还可见到血管侵 犯。一些病例可见显著的细胞异型性、核分裂象及肿瘤细胞 坏死，但不如普通型平滑肌肉瘤常见。 Ｂｕｒｃｈ 和 Ｔａｖａｓｓｏｌｉ 于 ２０１１ 年 提出的诊断标准。他们认为诊断 Ｍ-ＬＭＳ 的前提是肿瘤内的黏液 基质成分要占到肿瘤总体积的 ６０％，在至少局灶肿瘤细胞 显示轻度异型性的基础上，出现以下 ５ 条形态学参数中的任 意 １ 条即可诊断： （１）明确的肿瘤性坏死， （２）浸润性生长方 式， （３）血管侵犯， （４）核分裂象 ＞５／５０ ＨＰＦ， （５）核分裂象 （２ ～４） ／５０ ＨＰＦ 合并至少局灶中-重度瘤细胞不典型性。 鉴别诊断： 黏液性子宫内膜间质肉瘤 （Myxoid endometrial stromal sarcoma）：罕见的情况 下，ＥＳＳ 可伴有显著的黏液变性，其特征性的舌状浸润性方 式使得其与 Ｍ-ＬＭＳ 极为相似 ，但 Ｍ-ＥＳＳ 具有特征性的细 胞学形态及间质螺旋小动脉，肿瘤细胞 ＣＤ１０ 阳性且具有特 异性的 JAZF1-JJAZ1 融合基因。 1018-软组织
肌纤维瘤Myofibroma 具有较为特殊的双相分化的特点： 低倍镜下见病变由周边的淡染区和中央的深染区组成。 高倍镜下见病变周边区的肿瘤细胞呈梭形，形成结节状或短束状排列方式，胞质呈嗜酸性染色； 中央区的肿瘤细胞则为圆形或多边形的原始间叶细胞组，呈实性团片状分布，或围绕分支状的血管呈“血管外皮瘤”（hemangiopericytoma）样排列。 部分肿瘤细胞可见核分裂象和坏死，也可继发钙化。 肿瘤的背景间质呈纤维黏液样改变，可伴有胶原化或玻璃样变性，部分病例可见灶性的出血和囊性变。 部分病例肿瘤周边可伴有淋巴细胞和浆细胞浸润。 肌纤维瘤通常弥漫表达 SMA，可部分或灶性表达 Caldesmon，但 不 表 达 Desmin、CD34，β-catenin 和 S-100。
1019-肿瘤，颅骨Tumor, skull HE1
HE2
HE3
HE4
色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (PVNS) 伴软骨样化生 (3.5 cm)Pigmented villonodular synovitis (PVNS) with chondroid metaplasia (3.5 cm) .关节外破坏性绒毛结节性增生，滑膜单核细胞与多核巨细胞、泡沫细胞、铁.噬细胞和炎性细胞混合 .又称腱鞘巨细胞瘤-弥漫型 .当发生在关节附近时称为色素沉着绒毛结节性滑膜炎 (PVNS) .在关节、腱鞘和滑囊的滑膜内层发育 .通常是膝盖（80%）；还有脚踝、臀部、肩部、肘部、脚部 .几乎总是单关节疼痛肿胀 .实际上可能是增生性的，而不是肿瘤性的 .偶尔侵入下层骨骼；可能导致骨囊肿形成、骨和软骨损伤 .局部侵袭性；经常复发，但很少有恶性行为 .组织学特征 .具有浸润性边界和可变细胞结构的扩散片状细胞；肿瘤边缘更多细胞 .也有由泡沫组织细胞和含铁血黄素的巨噬细胞组成的具有乳头状突起的增生性滑膜 .大裂隙、由滑膜细胞、破骨细胞样多核（10-70 个核）巨细胞、上皮样细胞排列的假腺体或腺泡间隙 .可能存在丰富的胶原蛋白，但淋巴细胞和浆细胞稀少 .还有巨大的含铁血黄素颗粒（红细胞直径的 2-3 倍）、巨型铁噬菌体 .可能有 ＞5 核分裂象 / 10 HPF，很少有软骨样化生 .如果结节和实性浸润性生长加上大细胞核、核仁突出、坏死区和非典型有丝分裂象，则为恶性 .免疫组化： .CD68（基质细胞和巨细胞） .还有 CD31 (75%), calretinin (63%), desmin (35 - 40%), CD14 .HAM56, CD45, 和lysozyme .分子/细胞遗传学特征： .具有肿瘤性和反应性特征的克隆 .由于 CSF1 过度表达 或 1p13 (CSF1) 重排引起的肿瘤，通常在 2q35 出现 COL6A3 .也是反应性特征 .易位，t(2;3) 和 der(8) t(8;12) .一些显示5号和7号染色体三体 |
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