肥厚性心肌病云学院汇聚领域专家，共探HCM精准诊断之路！

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多维度诊断方案助力HCM患者及时治疗、改善预后。

肥厚性心肌病（HCM）是常见的心肌病之一，可发生于任何年龄段，男女发病率相似，约0.2%~0.5%^[1]。非对称性左室壁增厚是HCM的主要特征，心肌细胞肥大、排列紊乱和/或间质代偿性纤维化是其典型的组织学特征^[2]。对HCM的现代研究始于20世纪60年代，经过60多年发展，如今在HCM的流行病学、遗传学、影像学及临床诊断、治疗和预防等方面均取得了巨大进展。

HCM的病理生理学复杂，涉及舒张功能障碍、心肌缺血和重构、心律失常和心力衰竭。其临床症状有很强的异质性，可表现为无症状、心绞痛、呼吸困难、运动耐力下降、晕厥和猝死等。由于HCM起病隐匿和进展缓慢，且是青年人及运动员心源性猝死的最常见原因^[3]，因此早期且准确的诊断对于患者的治疗及预后有着重要影响。

目前临床有多种方法可用于HCM的诊断，如基因检测可以确定HCM的致病基因，提供分子诊断依据。另外，随着心脏核磁共振（CMR）和超声技术的进步，其对HCM的诊断价值也在不断提高。超声心动图具有经济简便、无创实时、可重复性好等优点，实时定量评价左室流出道梗阻程度，是诊断及评价HCM的首选方法。当出现心脏彩超诊断困难时，CMR则可以弥补其不足，准确评价各节段心肌厚度，助力诊断及鉴别诊断，早期检出心肌纤维化。

尽管目前已有多种手段可用于HCM的诊断，但鉴别HCM和由其他病因（如心肌淀粉样变性、糖原贮积症、溶酶体贮积症等）引起的左室肥厚亦是临床难点。HCM和由其他病因引起的左室肥厚在形态学表现存在相似之处，但其病理学机制却并不相同，准确诊断有助于帮助临床选择合适的治疗方案，从而改善患者预后，因此鉴别诊断意义重大。但究竟该如何利用多维度手段对HCM进行准确的鉴别诊断仍旧是临床需要深入探讨的问题。

为进一步提高我国HCM的临床诊断水平，推动HCM患者的规范化管理，提高HCM患者更多生活和生存的获益，联拓生物心血管医学事务团队联合“医学界”传媒打造了“肥厚型心肌病云学院”线上系列会议，第一期会议已于2022年8月7日以线上直播的形式举办，并引起诸多专家对HCM机制、管理和临床治疗等话题的热议。

第二期会议将于2022年9月7日继续以线上直播形式开展，本次会议将邀请中山大学附属第一医院董吁钢教授、复旦大学附属中山医院舒先红教授担任会议主席，与北汪芳教授、四川大学华西医院陈玉成教授和首都医科大学附属北京安贞医院刘宇扬教授一起聚焦HCM的临床诊断，从超声心动图新技术、CMR以及基因诊断等方面探讨HCM的最新诊断进展，以期帮助临床多维度解决HCM诊断难题。

参考文献：

[1]SemsarianC, InglesJ, MaronMS，et al.New perspectives on the prevalence of hypertrophic cardiomyopathy[J]．J Am Coll Cardiol，2015，65(12):1249-1254.

[2]Green JJ, Berger JS, Kramer CM, Salerno M. Prognostic value of late gadolinium enhancement in clinical outcomes for hypertrophic cardiomyopathy. JACC Cardiovasc Imaging. 2012 Apr;5(4):370-7. d

[3]Moore B, Semsarian C, Chan KH, Sy RW. Sudden Cardiac Death and Ventricular Arrhythmias in Hypertrophic Cardiomyopathy. Heart Lung Circ. 2019 Jan;28(1):146-154.

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