又见自身免疫性胰腺炎，典型病例不容错过

01

病例一

男，64 岁；腹痛、全身黄染伴小便发黄 5 天。外院提示胰头占位，继发梗阻性黄疸，入住我院行 CT 增强检查、胆道造影及外引流术后复查 MRI。患者患高血压 5 年余，长期口服药物，血压控制可；无肝炎、结核、疟疾病史，无心脏病、糖尿病、脑血管病、精神疾病史；无其他手术、外伤、输血史，无食物、药物过敏史。IgG4：36.257 g/L。

CT 检查：

平扫显示胰腺体积弥漫性增大，呈等密度，边缘光整；增强扫描动脉期轻度强化，门脉期及延迟期呈进行性中度强化，密度均匀，周围可见强化的假包膜征（细箭）。胆总管胰腺段管壁增厚，管腔狭窄，增强动脉明显环形强化（粗箭），其以上肝内外胆管扩张。

外引流术后 MRI 检查：

胰腺弥漫性肿大，呈「腊肠」样，T1WI 呈均匀稍低信号 T2WI 呈均匀稍高信号，DWI 上呈弥散受限高信号，ADC 图上呈低信号改变，增强扫描动脉期强化不明显，延迟期进一步强化，呈均匀中度强化，周围可见强化包膜影。胆总管胰腺段受累，管壁增厚，管腔明显变窄。DWI 像上双侧肾脏实质内可见多发斑片状高信号影。

醋酸泼尼松治疗 1 月后复查：

CT、MRI 显示胰腺体积较前缩小，周边渐恢复羽毛状外观，胆总管壁变光整，管腔通畅；双肾实质内病灶较前减少、缩小。IgG4：20.266 g/L。

02

病例而

女，57 岁；上腹疼痛 1 月余。1 月前无明显诱因出现腹痛，剑突下明显，为持续性隐痛，阵发性加剧，偶有恶心，无呕吐，伴腹胀，无寒战、高热，无头痛、头晕，无心、胸闷等不适。IgG4：25.147 g/L

胰腺体尾部局限性肿大，呈「腊肠」样，T1WI 呈稍低信号 T2WI 呈稍高信号，DWI 上呈弥散受限稍高信号，ADC 图上呈不均匀低信号改变，内可见部分节段胰管稍扩张，管壁毛糙，并见杂乱分支显影；胰周可见少量渗出。增强扫描动脉期病变节段相对正常胰头呈低强化，延迟期周围可见强化的包膜影。腹腔干及肠系膜上动脉周围可见腹膜后纤维化。

自身免疫性胰腺炎

自身免疫性胰腺炎（autoimmunepancreatitis, AIP）的概念是由 Yoshida 等人于 1995 年首次提出，是一种罕见的特殊类型的慢性胰腺炎，约占慢性胰腺炎发病率的 7%。AIP 的发病原因目前还不清楚，可能与免疫、遗传和环境等多种致病因素相关，通常认为是由特殊免疫反应激发的胰腺导管周围的过敏性炎症。临床上分为两种类型：I 型 AIP 和 II 型 AIP，其临床特征为梗阻性黄疸，伴或不伴胰腺实质肿块；组织学表现为淋巴浆细胞浸润及慢性纤维化；治疗上对激素类药物反应敏感。

I 型 AIP：淋巴浆细胞硬化性胰腺炎。亚洲人多见，多发生于老年人，80% 患者大于 50 岁，为 IgG4 相关系统性疾病在胰腺的表现，这种全身性疾病常影响体内多部位脏器，包括胰腺、胆管、唾液腺、肾脏和淋巴结等，胰腺外胆管树受累最为常见。前述二例患者均为此型，第一例患者同时合并胆总管硬化性胆管炎及双侧肾脏多灶性肾炎，第二例合并有腹膜后纤维化。I 型 AIP 病理特征为胰腺导管周围富含淋巴浆细胞浸润和纤维化，尤其是 IgG4 阳性的浆细胞、编织或漩涡状纤维化和闭塞性静脉炎

II 型 AIP：导管中心型胰腺炎。欧美地区多见，多发生于 40 岁以上，是一种自发性慢性胰腺炎，病理特征为非酒精性导管破坏性胰腺炎、特发性导管中心性胰腺炎或小叶及导管周围炎性细胞浸润泼及胰腺主导管和小叶间导管。可表现为大量中性粒细胞浸润，导致胰腺小叶导管内微脓肿形成，中性粒细胞、淋巴细胞及浆细胞透壁性浸润，炎性细胞浸润常侵及导管上皮，引起管腔狭窄及导管上皮细胞破坏。此型很少伴有 IgG4 阳性的淋巴浆细胞浸润，不伴有系统性疾病。

临床症状

急性期表现为腹痛、梗阻性黄疸、胰腺炎性改变，慢性期表现为胰腺肿块、萎缩或钙化。另外，I 型 AIP 患者可合并有胰腺外病变，表现为胆管狭窄、硬化性胆管炎、肾小管肾炎及肾功能衰竭、泪囊炎、涎腺炎、腹膜后纤维化及其并发症，如尿路梗阻等。

影像表现

CT：平扫显示胰腺弥漫性或局限性肿大，呈稍低密度或等密度，边缘较平直；动态增强扫描，动脉期和门脉期强化程度低于正常胰腺，延迟期进一步强化，可见边缘包膜样强化。

MRI 表现：胰腺呈弥漫性或局限性肿大，呈 T1WI 稍低或等信号、T2WI 稍高信号，DWI 像上呈明显高信号，ADC 图上呈低信号改变；增强扫描动脉期强化不明显，门脉期及延迟期进一步强化，呈较均匀中度强化，周边可见强化假包膜征，部分病例病灶内胰管不规则狭窄、扩张，强化欠均匀。

临床鉴别诊断

AIP：胰腺为局限性或弥漫性肿大，其长轴与胰腺长轴一致，边缘平直、光整，无胰周脂肪、血管及神经侵犯征象；CT 或 MRI 平扫时密度或信号稍减低，增强扫描动脉期和门脉期强化程度低于正常胰腺，延迟期多呈中度均匀强化，周边可见强化假包膜征；病变区胰管呈局限性或节段性不规则狭窄，受累胆管壁均匀增厚、管腔狭窄，狭窄段以上胆管扩张，但无突然截断征象；血清免疫球蛋白 IgG4 阳性。

胰腺癌：表现为胰腺局限性肿块，边缘凸起或呈分叶状改变，常侵犯胰腺周围组织，边界模糊不清，常伴有周围及腹膜后淋巴结肿大；CT 或 MRI 平扫时密度或信号明显减低，动态增强呈低水平渐进性强化，延迟期轻度强化，无假包膜征象；病变区受累胰管及胆管呈突然截断征象，表现为双管征，病变远端胰管明显扩张、胰腺萎缩；可见远处脏器转移及肿瘤标记物 CA199 升高。

治疗

激素治疗：除外禁忌症，对于未经治疗的活动性 AIP 首选糖皮质激素治疗。

靶向和免疫抑制剂治疗：对激素类药物有使用禁忌症者，单独使用利妥昔单抗可诱导缓解。

胆汁外引流：对于有梗阻性黄疸的患者可行经皮肝穿刺胆道引流术，减轻黄疸及预防胆道感染。

手术治疗：对部分应用激素及其他非激素类药物治疗无效或低效的难治性 AIP 患者可行手术治疗。

作者 | 刘艳玲

内容策划 | 小雪球、彭龙