永存左上腔静脉（Persistent left superior vena cava）

LSVC

       

胚胎学发育

  子左上腔静脉(LSVC) ,也称永存左上腔静脉,在正常胚胎发育中,左前主静脉逐渐闭塞,而右侧前主静脉与Cuvier管发育形成上腔静脉。如两侧前主静脉交通支发育障碍, Cuvier管发育,则形成永存左上腔静脉,是最常见的体循环静脉畸形，占心血管病的2%-4%。多引流入冠狀静脉窦，可合并其他先天畸形。

正常胎儿期静脉系统的演变

  在胚胎发育过程中，主静脉汇集胚胎各部血液回心，在胚胎4-8周先后发出三对静脉:前主静脉、后主静脉、总主静脉。前、后主静脉经总主静脉回流入静脉窦。静脉窦右角开口于右心房，左角则形成冠状静脉窦。

  后主静脉主要分布在中肾内随中肾的退化而大部分退化。左、右前主静脉共同接收来自胚胎头部的回流血液。8周时， 左前主静脉的近端和左总静脉因血流量少而萎缩中断。

分型

A型:经冠状静脉窦引流入右心房(90%)

B型:经冠状静脉窦引流入右心房，但与左心房之间有短路。(血流右→左)

C型:直接引流入左心房。

D型:冠状静脉窦闭锁，左上腔静脉连接于左肺静脉。

超声心动图表现

1、胸骨旁左心室长轴切面:在左心房与左心室交接区后方，冠状静脉窦短轴显示为一圆形无回声区。在正常情况下，其内径<5mm。

2、心尖四腔心及剑突下四腔心切面:冠状静脉窦位于邻近二尖瓣后叶的左心房侧壁，凸向左心房内。在此切面的基础上，将探头略向左下倾斜，可显示冠状静脉窦长轴及其右心房开口。

  3、胸骨上窝主动脉弓短轴切面:为诊断左上腔静脉存在的最佳切面， 并可明确左上腔静脉与右上腔静脉以及无名静脉的交通关系。

 永存左上腔静脉

 多数对血流动力学没有影响(A型)

         少数(B、C、D型),存在右→左分流,

         发生紫绀，需要手术治疗

         增加心导管检查、起搏器植入及心外科手术的风险和难度。

                            胎儿永存左上腔静脉的超声诊断

       三血管切面(三血管-气管切面)异常，是永存左上腔静脉的重要征象。(最易识别的征象)

      四腔心切面检查冠状静脉窦的内径，以及多切.面观察左上腔静脉与冠状静脉窦、肺静脉、左右心房的连接关系(有时很难完成)有助于进一步诊断永存左上腔静脉以及具体的分型。

     这里主要说一下三血管切面，正常如下：

永存左上腔静脉的三血管切面超声表现：

  1.三血管切面可显示4条血管

 2. 该血管与右.上腔静脉的血流方向一致，频谱为静脉。位于主动脉右侧的右上腔静脉缺如，

  3.肺动脉左侧可见- -血管(左上腔静脉)。

  4.此时，三条血管失去正常的排列顺序，而且亦不再是由左到右逐渐变细。

小结 

 了解永存左上腔静脉对知道先天性心脏病手术有非常重要的意义。由于90%异常的左上腔静脉引流入冠状静脉窦，因此，一旦发现冠状静脉窦扩张，应首先考虑左上腔静脉存在的可能。