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三叉神经自主神经性头痛（TACs）是一组以单侧头痛、通常伴有显著同侧头面部副交感自主神经症状的原发性头痛。丛集性头痛（CH）作为其中的一种亚型，临床表现为严格单侧眼眶、眶上和/或颞部的极重度疼痛，伴痛侧自主神经症状和（或）不安、躁动感，由于其发作时疼痛程度剧烈，又被称为“自杀性头痛”。 CH易并发焦虑、抑郁和攻击性行为，并可能出现多种并发症（如心血管疾病和自杀倾向等），导致了CH的极大疾病负担。同时由于CH的低患病率，许多医师对该病的认识程度欠缺，常导致CH患者无法被正确诊断。近日，我国关于CH诊治的第一部临床实践指导《中国丛集性头痛诊治指南》重磅发布，内容涉及CH发病机制、临床表现、诊断及鉴别诊断、治疗等多个方面，一起来学习相关要点吧。 CH的发病机制仍未完全明确，目前认为其主要缘于三叉神经血管通路、三叉神经-自主神经反射、下丘脑三大重要组成部分的同步异常活动。 CH主要分为发作性CH(eCH）与慢性CH（cCH）。 （一）时间特点 CH发作常有一定的季节节律性，具体表现为季节交替时容易发生，如春秋季多发、冬季少发。同时，CH发作具有昼夜节律性特点，多数患者的每天头痛发作时间相对固定，故有“闹钟性头痛”之称。 （二）发作特点 1. 诱因 在丛集期内，饮酒、天气变化、气味刺激、情绪因素、精神压力、睡眠不足、药物（组胺、硝酸甘油）等均可诱发发作，其中最常见的诱因是饮酒、天气变化及睡眠不足。 2. 发作前（前驱）症状 CH发作前10～20 min可出现头痛侧的不适症状、颅脑自主神经症状等前驱症状（最常见为头面部不适、颈部僵硬感、焦虑、情绪低落、畏光等）。 3. 先兆症状 先兆症状偶可见于CH，其中视觉先兆是CH患者中最常见的类型。 4. 头痛特点 CH表现为发作性单侧的眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度疼痛，疼痛剧烈时可波及前额、顶、枕或面部，多表现为锐痛、搏动样痛、挤压痛或炸裂痛，可突发突止。 头痛部位始终固定于一侧是其重要特征（亚洲人群出现右侧疼痛频率较高），但也有部分患者出现不同丛集期之间或同一个丛集期内头痛侧别的转换。 头痛时伴有同侧自主神经症状是CH的重要特征，超过90%的CH患者至少伴有下述症状之一：结膜充血、流泪、鼻塞、流涕、眼睑浮肿、上睑下垂、瞳孔缩小、面部出汗及潮红等。 （三）共病 CH患者常伴有抑郁、睡眠障碍等脑功能障碍性疾病。 （一）诊断 ICHD-3中CH的诊断标准如下： 1. 符合2～4发作5次以上； 2. 发生于单侧眼眶、眶上和/或颞部的重度或极重度的疼痛，若不治疗疼痛持续15～180 min； 3. 头痛发作时至少符合下列2项中的1项： （1）至少伴随以下症状或体征（和头痛同侧）中的1项：①结膜充血和/或流泪；②鼻塞和/或流涕；③眼睑水肿；④前额和面部出汗；⑤瞳孔缩小和/或上睑下垂；（2）烦躁不安或躁动； 4. 发作频率隔日1次至每日8次； 5. 不能用ICHD-3中的其他诊断更好地解释。 发作性CH：丛集期持续7天～1年，头痛缓解期至少持续3个月。 诊断标准：①发作符合CH诊断标准，且在丛集期内发作；②至少2个丛集期持续7天至1年（未治疗），且头痛缓解期≥3个月。 慢性CH：丛集期头痛至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。 诊断标准：①发作符合CH诊断标准，且符合标准②；②至少1年内无缓解期或缓解期小于3个月。 （二）鉴别诊断 CH的诊断需首先排除继发性原因，并与其他三叉神经自主神经性头痛相鉴别，如阵发性偏侧头痛、短暂单侧神经痛样头痛发作伴结膜充血和流泪等，同时需区分伴有同侧自主神经症状的偏头痛、睡眠性头痛等原发性头痛。CH诊疗流程图见图1。
图1 CH诊疗流程图 表1 CH与其他三叉神经自主神经性头痛的主要临床特点
CH的治疗分为3种：急性期治疗、预防性治疗和过渡性治疗，近年来一些新型药物及神经调控技术也逐渐用于CH的治疗。 （一）急性期治疗 1. 治疗目的：快速缓解头痛，尽早终止急性期头痛发作。 2. 常用的评价治疗有效性标准常用的评价治疗有效性标准包括：①15 min内无痛；②30 min内头痛程度（由中重度或极重度疼痛转化为轻度或无疼痛）；③疼痛改善持续时间达60 min；④治疗15 min内无需再次服药。 3. 急性期治疗推荐及评价（见表2)。 表2 成人急性CH发作治疗推荐
（二）预防性治疗 1. 治疗目的：预防性治疗目的为降低丛集期内的头痛发作频率，减轻发作程度，并提高急性期治疗的疗效。 2. 预防性治疗的有效性指标预防性治疗的有效性指标包括：①丛集期内头痛发作频率降低；②头痛持续时间减少；③头痛程度减轻以及对急性治疗的反应转佳等。 3. 预防性治疗指征 当CH致使患者出现以下情况时应考虑预防性治疗：①患者的生活质量、工作或学业严重受损（根据患者本人判断）；②丛集期内头痛发作频繁；③急性期药物治疗效果欠佳或患者无法耐受。 （三）过渡性治疗 1. 过渡治疗目的及指征：由于预防性治疗药物需要一定的时间以及药物剂量才能有效发挥治疗作用，对于每日头痛频率≥2次的高频发作患者，在预防性药物开始使用或增加剂量时可使用过渡性治疗，治疗周期通常持续不超过2周。 2. 过渡性治疗的有效性指标过渡性治疗的有效性指标包括：①CH的发作频率；②头痛持续时间；③头痛程度；④发作急性期用药的次数；⑤丛集期时间。 表3 CH预防性及过渡治疗推荐
（四）神经调控治疗 1. 治疗目的：对于药物治疗无效的难治性CH或对常规治疗不耐受时，可使用无创或有创的神经调控治疗，以减少头痛对于患者的严重不良影响以及致残性。 2. 常用的神经调控治疗方法：①蝶腭神经节射频消融术；蝶腭神经节刺激；③非侵入性迷走神经刺激；④侵入性枕神经刺激；⑤下丘脑深部刺激术。 (五）新型治疗药物 相关研究表明，CGRP单克隆抗体、麦角酸二乙胺对CH的预防性治疗具有一定疗效，但远期疗效和安全性仍需更多证据。 eCH和cCH患者的长期结局有所差异。eCH与cCH之间可相互转化，eCH如控制不佳通常易转化为cCH，而cCH在规范管理下可转为预后较好的eCH。研究表明发病年龄晚、男性、病程超过20年可能为影响CH预后的关键因素。  鉴于CH的高致残性及高疾病负担，需结合其病理生理学及疾病特点形成规范化诊疗体系，通过诊断、鉴别诊断及治疗提高其临床管理质量。然而，由于丛集性头痛相对少见，其临床证据仍相对缺乏或不充分，部分推荐意见的级别为弱推荐，因此临床医师在使用本指南时，需结合所在医院环境及具体的患者情况，如疾病严重程度、患者治疗意愿、患者对药物反应及病情进展等方面综合做出判断。  编写委员会名单（按姓氏笔画顺序排列）： 于生元（中国人民解放军总医院）、于挺敏（吉林大学第二医院）、万东君（联勤保障部队第940医院）、万琪（江苏省人民医院）、王贺波（河北省人民医院）、王哲（大连医科大学第一附属医院）、王盛书（中国人民解放军总医院）、刘若卓（中国人民解放军总医院）、刘恺鸣（浙江大学医学院附属第二医院）、曲红丽（厦门大学附属第一医院）、陈建军（丽水市中心医院）、陈春富（山东省立医院）、陈素芬（南华大学附属长沙中心医院）、何俐（四川大学华西医院）、何秋（辽宁省人民医院）、何耀（中国人民解放军总医院）、李明欣（山东大学齐鲁医院）、李焰生（上海交通大学医学院附属仁济医院）、连亚军（郑州大学第一附属医院）、肖哲曼（武汉大学人民医院）、杨晓苏（中南大学湘雅医院）、罗国刚（西安交通大学第一附属医院）、武力勇（首都医科大学宣武医院）、周冀英（重庆医科大学附属第一医院）、胡冬梅（山东第一医科大学第二附属医院）、姚源蓉（贵州省人民医院）、赵红如（苏州大学附属第一医院）、赵红玲（大连市中心医院）、高晓玉（烟台毓璜顶医院）、郭淮莲（北京大学人民医院）、董钊（中国人民解放军总医院）、董铭（吉林大学第一医院）、薛战尤（联勤保障部队第988医院）。 参与编写：张明洁、张淑华。 文献来源：中国丛集性头痛诊治指南[J].中国疼痛医学杂志,2022,28(09):641-653. 编辑 | 谭静妮 审校 | 董晓慧 |
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