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1、概述
主要发生于肺间质和支气管粘膜 伴有纵膈、肺门及其他部位的淋巴结病
2、原发性肺淋巴瘤分型： 霍奇金病 Hodgkin’s disease； 非霍奇金淋巴瘤 Non-Hodgkin’s lymphoma，NHL 非霍奇金淋巴瘤：肺粘膜相关淋巴瘤；高度恶性大B细胞淋巴瘤；血管中心性淋巴瘤；其他如血管内淋巴瘤(IVL)等。 3、PPL病理特征 （1）淋巴瘤肺内病变主要是侵犯肺的间质和支气管粘膜下组织，病变呈浸润性发展，可侵犯支气管壁，但更倾向于侵犯管壁外的肺间质，因而支气管腔通常仍保持通畅或仅轻度的狭窄。 （2）支气管粘膜下淋巴瘤侵犯可形成管腔内的结节状凸起，或环绕支气管壁生长造成局限或广泛的支气管管腔变窄甚至管腔完全阻塞，并发肺的实变和不张。 （3）侵犯肺泡间隔时，先使肺间隔增厚，随着病变发展，肺泡腔逐渐变小以致完全闭塞。侵犯胸膜时表现为胸膜的增厚、斑块或结节，并趋向分散而非聚集。 4、PPL诊断标准 影像学上显示肺、支气管受累，但未见纵隔淋巴结增大； 以前从未发生过肺外淋巴瘤； 通过临床体检，全身放射性核素、CT或淋巴管造影，骨髓检查，及PET/CT等排除了肺外淋巴瘤或淋巴细胞白血病； 发病后3个月，仍未出现肺外淋巴瘤征象； 同时满足以上4点者可以诊断为原发性肺淋巴瘤； 5、PPL临床表现：本病以老年人多见，男女发病率相等，起病缓慢，病程最长达10年，平均约为4年，约有1/2～1/3患者无临床症状。低度恶性淋巴瘤多见，占87%。手术预后一般较好。 有临床症状者可有咳嗽、咳痰、痰中带血、发热、胸痛、胸闷等症状 无全身淋巴结或肝、脾肿大。 绝大多数PPL有病程长、发展慢、症状轻等特点。 免疫抑制是一个发病的高危因素，肺淋巴瘤在AIDS患者中的发病率>2％ ，是正常人群的200倍。 6、原发性肺淋巴瘤CT分型： 结节肿块型；肺炎肺泡型；支气管血管淋巴管型（间质型）；粟粒型；混合型 结节肿块型 病理基础：
原发性肺淋巴瘤中最常见，病灶多位于肺间质内支气管旁或胸膜下，为单发或多发结节、肿块，呈类圆形，边界清楚，密度较低，直径1-10 cm，大于1cm病灶内可见支气管气像，部分灶内可见空洞及液气平；病灶可见明显强化。
（男，72岁，体检偶然发现右下肺病变，其他无特殊主诉。）
术中所见：肿瘤位于右肺下叶背段，与胸壁紧密相连，右上叶后段亦有部分侵及，肋间附近亦有软组织瘤体约2～3cm，一并切除。肺周围淋巴结亦清扫。术后病人恢复良好，痊愈出院 。 病理：右下肺恶性淋巴瘤（B细胞型） 免疫组化标记： （B2005-701）：CD45（﹢）, CD20﹢, CD3-,Vimentin-,SMA-,MC(-),CK(-),Syn(-) 偶可见空洞及液气平面
两肺可见散在大小不等片絮状高密度影，双侧肺野可见多发结节状病灶，右肺下叶见较大肿块。
经纤支镜右下肺肿块活检显示支气管壁内较多小淋巴细胞弥漫浸润，呈小圆形，核卵圆形，质较均匀，核膜边缘可见小核仁，偶见核分裂像。
肺炎、肺泡型 病理基础：
表现为沿肺段或叶分布的斑片模糊渗出性病变，由于淋巴瘤倾向于侵犯肺间质，病变内常可见支气管气象。 病例：
支气管血管、淋巴管型 影像表现： (1)肺门向肺野发出放射状网状阴影 (2)支气管血管束增粗、扭曲 (3)支气管周围多发结节 (4)支气管充气征（与肿瘤沿支气管黏膜下浸润生长，多不引起支气管的阻塞有关） (5)小叶间隔增厚 (6)可呈磨玻璃样变
（小叶间隔增厚，可呈磨玻璃样变）
（肺门向肺野发出放射状网状阴影，支气管周围多发结节。沿淋巴管分布中以支气管周围为主的表现，提示肿瘤浸润支气管周围间质） 病例：
粟粒型 影像表现： 表现为多发粟粒样小结节沿支气管周周呈线样弥漫分布，直径<3mm，边界粗糙，内无支气管气象。 混合型 影像表现： 同时出现 以上4型中任何两种或两种以上者。 原发性肺淋巴瘤鉴别诊断 PPL影像表现多样，无特异性，误诊率高。常需和肺内其他常见或少见疾病鉴别，如： 大叶性肺炎；小叶性肺炎；结节病；转移瘤；韦格肉芽肿；肺炎型细支气管肺泡癌；肺霉菌病；特发性间质性肺炎等；最后确诊需靠穿刺活检或手术病理诊断。 （1）结节、肿块型淋巴瘤与中央型肺癌的鉴别 --临床表现： 肺癌患者呼吸道症状较重，病变进展较快， 淋巴瘤常有周期性发热 --中央型肺癌主要表现为肺门区不规则肿块，常伴支气管管壁增厚，管腔狭窄，并常伴阻塞肺炎、肺不张。--肿块型淋巴瘤支气管通畅，病灶内见支气管气象。 （2）结节、肿块型肺淋巴瘤与周围性肺癌的鉴别 --周围型肺癌多呈分叶状，边缘分叶、毛刺是周围型肺癌的特征，肺内继发性病变、临近胸膜受侵及肺部转移。可作为鉴别要素。 --若是孤立性肿块，支气管气象则以后者多。 --与肺炎型肺癌鉴别 鉴别要点是支气管充气征多呈“枯树枝”状 病人呼吸困难，痰中可以找到癌细胞 （3）实变型肺淋巴瘤与肺炎的鉴别 --由于肺淋巴瘤倾向于侵犯支气管外的间质结构，实变型肺淋巴瘤实变的肺内虽含空气影及空气支气管征，但病变常侵犯支气管壁致管壁增厚、狭窄，中等度强化，病灶内血管走行正常。 --大叶性肺炎支气管多通畅，管壁不增厚，不伴有肺门及纵隔淋巴结增大，且临床变现明显。 --短期随访，淋巴瘤病变有所进展，肺炎病变则明显吸收好转；前者血象正常，后者白细胞总数及中性粒细胞增高。 （4）伴有空洞形成时需要与Wegener肉芽肿、真菌感染、肺结核等鉴别 Wegener肉芽肿肿块或结节可以沿支气管周围或支气管血管周围分布。大多数结节形状不规则；也有反映存在血管炎的边缘不清楚的小叶中心性结节影；大于2cm的结节大都有空洞，空洞壁常常较厚且不规则或表面粗糙，但偶尔可见薄壁空洞影；空洞呈边缘性强化；病灶主要分布于胸膜下。 （5）支气管血管淋巴管型（间质型）淋巴瘤与结节病鉴别 --结节病除了肺间质浸润导致的支气管血管束增粗之外，还伴有肺微小结节影、小叶间隔增厚、肺间质纤维化改变和双肺门实变影。微小结节边界清楚，形态规则或不规则的小结节影，好发于支气管血管束周围、胸膜下区域，叶间裂、小叶间裂，可呈串珠样改变，多发于上、中肺叶。 --淋巴瘤主要位于中央或肺门区，除了肺内沿支气管血管束分布的结节外还伴有磨玻璃影，结节边界模糊。 （6）粟粒型肺淋巴瘤与粟粒型肺结核的鉴别 --淋巴瘤的粟粒结节主要分布在中下肺野中外带，可伴有间质性改变； 小结 下述情况需想到原发性肺淋巴瘤： 病程长，一般长达2～5年，发展极缓慢；老年多见，男性多于女性；无症状或咳嗽、咳痰、胸痛者；结节、肿块或实变病灶；并伴有空气支气管征；合并肺间质性改变；无肺门及纵膈淋巴结肿大。 |
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