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近日一则新闻：浙江温州 14 岁的小文（化名）在「鬼门关」走了一遭。 感冒发烧的小文，因为学业繁忙强撑着没去医院治疗，家人自行给予口服感冒药和退烧药，硬撑两天高烧迟迟没退，等到医院进行治疗后，心肌炎突然暴发，一度心脏停跳半分钟，心肌功能指标飙升至常人近千倍。 
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小文的诊断为「暴发性心肌炎」。 暴发性心肌炎临床表现多样且无特异性，常以呼吸及消化系统症状起病，心脏疾病的相关症状却不明显，早期发现较为困难；且目前缺乏有效的、快速的、能够预测预后的生物学标志物。 中华医学会儿科学分会心血管学组提出儿童心肌炎诊断建议（2018 年版）[4] 中，主要临床诊断包括以下 5 点： （1）心功能不全、心源性休克或心脑综合征； （2）心脏扩大； （3）血清心肌肌钙蛋白 T 或 I（cTnI 或 cTnT）或血清肌酸激酶同工酶（CKMB）升高，伴动态变化； （4）显著心电图改变（心电图或 24 h 动态心电图）。 （1）前驱感染史，如发病前 1～3 周有上呼吸道或胃肠道病毒感染史； （2）胸闷、胸痛、心悸、乏力、头晕、面色苍白或发白或发灰、腹痛等（至少 2 项），小婴儿可有拒乳、发绀、四肢凉等； （3）血清乳酸脱氢酶（LDH）、α-羟丁酸脱氢酶（α-HBDH）或天冬氨酸转氨酶（AST）升高； （4）心电图轻度异常； （5）抗心肌抗体阳性。 符合心肌炎主要诊断临床依据 ≥ 3 条，或主要临床诊断依据 2 条加次要临床诊断依据 ≥ 3 条并除外其他疾病，可以临床诊断心肌炎。 暴发性心肌炎的早期症状多不典型，由于儿童心肌炎最常见的病因是病毒感染，患者常有近期（近 2 周内）呼吸道感染病史，少数情况下为消化道病史，患者往往在心脏功能不全的症状发作之前几日有发热、肌痛等前驱症状。 （1）起病急骤，并且发展迅速：数小时或 1～2 天，即出现急性心力衰竭或心源性休克或晕厥发作、心律失常严重时可出现猝死； （2）多以心外症状为首发表现：国内外相关报道中，暴发性心肌炎首发症状多为发热、乏力、咳嗽或腹痛、腹胀、呕吐等，亦有头痛、晕厥、惊厥等为首发症状； （3）阿-斯综合征：面色苍白、突然意识丧失、抽搐； （4）对于以呕吐、腹痛等消化道症状来诊的患儿，在诊断消化系统疾病并对症处理治疗无效者，或病情进行性加重伴有不能解释的精神萎靡、面色苍白等症状时，需考虑此病的可能。 心肌标志物检测 （1）常规血液检查存在非特异性，在急性反应期，往往会有 ESR、CRP 升高；[5] （2）心肌标志物对早期疑似病例、心肌炎微小病变具有较高的灵敏度，对于诊断暴发性心肌炎的特异性与敏感性分别为 86% 和 71%，暴发性心肌炎中心肌肌钙蛋白水平明显升高，并且在血中浓度的窗口可持续 1 周以上，对于区别急性心肌炎与慢性扩张型心肌病有一定的意义；[6] （3）美国心脏学会（ACC）及欧洲心脏学会（ESC）指出：血清 cTnI 和 cTnT 指标不高时并不能完全排除心肌炎 [7]，血清脑钠肽（BNP）或 N-末端-proBNP 可在心脏受损早期出现明显升高；[8] （4）CKMB 与 CK-MB/CK 曾被认为是诊断成人暴发性心肌炎具有重要价值的指标，但两者在早期儿童暴发性心肌炎诊断中的敏感性及特异性均低于成人 [6]。 心电图检查 暴发性心肌炎还可影响心脏正常传导系统，使心脏传导性、自律性受到影响。 （1）急性期主要心电图改变典型包括以 R 波为主的 2 个或 2 个以上主要导联广泛的 ST-T 改变（Ⅰ、Ⅱ、aVF、V5 导联为主）持续 4 d 以上伴动态变化，合并窦性心动过速、房室传导阻滞、完全性右 / 左束支传导阻滞、心房 / 心室颤动等； （2）高度警惕心电图呈快慢交替型心律失常的急性暴发性心肌炎患儿； （3）Ⅲ 度房室传导阻滞合并室性心律失常表现时，往往会发生室颤及心脏骤停； （4）暴发性心肌炎患儿 QRS 间期与 QTc 间期延长 ≥ 120 ms 时提示是心脏猝死的独立危险因素。[9] 超声心动图 暴发性心肌炎患儿超声心动图主要表现有心室壁运动幅度、射血分数（EF）显著减低。 严重患儿室壁运动呈蠕动样，EF可能低至 20%。心脏泵血功能对于患儿预后有决定性作用，EF 值变化可能与炎症反应及心室壁弥漫性炎症受累相关。 除此之外，还可见心室壁增厚、心腔扩张、心包积液、瓣膜反流及血栓形成等表现。[10] 胸片及 CMR（心血管磁共振成像） 约 50% 的暴发性心肌炎患儿早期胸片即出现异常，包括心影扩大和肺淤血等表现；[10] 美国心脏协会（AHA）对于应用该检测技术诊断心肌炎主要包括以下 3 项标准：[11] （1）增强检查时心肌强化信号出现延迟； （2）T1 加权像中全心心肌早期出现增强显影； （3）T2 加权像时局部或全心心肌信号强度增高，同时提示心肌水肿 符合上述 2 条或以上者即可诊断为心肌炎。[12] （1）暴发性心肌炎患儿需要持续生命及血流动力学监测，持续氧疗及机械辅助通气，临床给予肌酸磷酸钠等营养心肌治疗； （2）目前临床对于暴发性心肌炎患儿是否需要常规抗病毒治疗仍存在争议，但对于病毒检测持续提示阳性的患儿可进行针对性抗病毒治疗已经得到临床接受，研究证实奥司他韦对流感病毒所致心肌炎治疗有效，干扰素抗病毒治疗对儿童暴发性心肌炎有一定疗效； （3）免疫抑制药物在使用过程中会对整个机体免疫应答产生影响，使机体免疫力降低，造成感染加重、心肌细胞进一步受损，临床中，静脉注射免疫球蛋白，能减轻炎症反应，对于合并心力衰竭常规治疗无效时，可考虑选择 IVIG 治疗； （4）ECMO 技术目前已成为儿童危重急性暴发性心肌炎的一线治疗措施，儿童使用 ECMO 救治尚无统一标准，目前主要参考成人使用指征，当出现以下表现之一时应迅速启动 ECMO 救治。 1）心脏严重泵功能衰竭（EF ＜ 35%）；心排血指数（CI）＜ 2.0 L/min·m2，使用 2 种以上正性肌力药物和血管活性药物不能稳定循环持续 3 h 以上； 2）抗心律失常药物使用下仍出现致命恶性心律失常如反复室性心动过速或心室颤动； 3）严重缓慢心律失常使用临时起搏器治疗无效者； 4）心脏骤停且心肺复苏无效者。[13] 策划：张洁
投稿：zhangjie4@dxy.cn
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