畸胎瘤恶变(teratoma with malignant transformation)临床病理特...

图1：该病例大部分肿瘤都是囊性，囊壁内均为反应性组织细胞，未见明确衬附上皮，局灶可见甲状腺组织及少许涎腺组织。

图2：镜下除了甲状腺和涎腺组织，还可见软骨组织。

        病理诊断：（左侧卵巢）成熟性囊性畸胎瘤。

        右侧卵巢术中镜下所见：

图3：术中冰冻切片可见少许上皮异型明显，局灶可见钙化。

图4：囊内壁除了见到少许上皮成分，局部可见毛囊成分。

图5：可见片状异型的上皮样细胞，肿瘤浸润性生长。

图6：上皮样细胞呈条索状，细胞异型明显，局灶可见坏死。

        术中冰冻诊断：（右侧卵巢）恶性肿瘤，考虑畸胎瘤恶变。

        术后病理如图所示：

图7：局部可见鳞状上皮，呈表皮样囊肿改变。

图8：可见上皮样细胞，异型明显，实性和条索状浸润性生长。

图9：局部可见异型明显的鳞状上皮，局部浸润性生长，与差分化肿瘤成分有移行关系。

图10：局部可见铺砖样的鳞状上皮，细胞异型明显，向深部浸润性生长，少许细胞呈短梭形。

图10：CKAE1/AE3上皮样细胞阳性。

图11：CK5/6肿瘤细胞阳性。

图12：P40肿瘤细胞阳性。

图13：P63肿瘤细胞阳性。

        术后病理诊断：（右侧卵巢）结合免疫组化符合畸胎瘤癌变为低分化鳞状细胞癌。

        畸胎瘤恶变(teratoma with malignant transformation)是指卵巢成熟性囊性畸胎瘤伴发或继发恶性肿瘤，主要癌变为鳞状细胞癌，其次为腺癌，极少数为肉瘤或恶性黑色素瘤。强调了该组肿瘤不包括与卵巢单胚层畸胎瘤相关的恶性肿瘤，如甲状腺肿起源的癌、甲状腺肿类癌和恶性生殖细胞肿瘤等。

        临床特点：卵巢成熟畸胎瘤的恶变率约为0.46%～4.00%，多发生在45岁以后，绝经后妇女多见，大部分表现为盆腔包块，大多数因近期肿块明显增大而就诊，也可表现为腹痛和腹胀等腹部不适症状，部分因尿频、尿急等压迫症状就诊。大部分病例B超检查可提示卵巢畸胎瘤或提示卵巢或附件区囊肿，但很少会明确提示恶变。但血清学肿瘤标志物CA125、CA199或CEA水平可升高，有些患者血清鳞状细胞癌抗原（SCC-Ag）水平会升高。而临床鳞状细胞癌约占80%，腺癌和肉瘤分别约占7%，其他类型还包括类癌、小细胞、大细胞神经内分泌癌、恶性黑色素瘤、皮肤附属器起源的肿瘤及神经源性肿瘤等。极少数病例可恶变为肉瘤，此时患者年龄常较癌变者年轻。

        病理大体表现：肿瘤多为单侧，直径常>10cm，多数病例具有卵巢皮样囊肿的外观，局部囊壁可显著增厚，恶变多位于头节处，呈结节状或菜花状的实性肿物，占据部分或全部囊肿，甚至只有一小部分恶变，需要多取材，恶变范围较大者，常伴出血或坏死，切面往往细腻、质脆。

        病理组织学特征：要诊断畸胎瘤癌变，首先要有成熟性囊性畸胎瘤的成分，同时可见恶变成分，卵巢成熟畸胎瘤各胚层组织均可继发恶变，外胚层的上皮成分恶变较多，恶变为鳞癌最为常见，占75%～85%，其次为腺癌，罕见有类癌、黏液表皮样癌、基底细胞癌等类型，也可见腺鳞癌等混合性肿瘤成分，起源于畸胎瘤的黏液性肿瘤可以引发腹腔假黏液瘤。鳞状细胞癌可直接来自皮样囊肿内衬的鳞状上皮或柱状上皮鳞状化生，多数病例可见鳞状上皮与柱状上皮之间的移形，腺癌可来自多种组织；畸胎瘤肉瘤变有多种组织类型，包括血管肉瘤、纤维肉瘤、横纹肌肉瘤、平滑肌肉瘤、骨肉瘤、软骨肉瘤及恶性纤维组织细胞瘤等。无论是癌变还是肉瘤变，都有相应的特异性免疫组化标记，具体免疫组化标记物就不再赘述。

        总之，卵巢畸胎瘤直径一旦超过10cm的绝经后女性，会加大恶变的风险，尤其是短期内增大明显或肿瘤血清学标志物升高的患者，都应该积极手术切除治疗。

        治疗及预后：患者总体预后不佳，预后与肿瘤类型及分期关系密切，FIGOI~V期肿瘤患者的5年生存率依次为56%、25%、12%及0；皮脂腺源性肿瘤大多数预后较好。治疗基本原则为手术治疗辅以化疗或放疗。手术原则是完整切除肿瘤并最大限度地避免术中肿瘤破裂，化疗采用以铂类药物为基础的联合化疗，或同时联合体外放疗为主。

        参考书籍：妇产科病理学。