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本文作者：z_popeye 「这个疾病名字有极大的误导性，应该尽快修改，彻底停止使用。」最近，风湿科@罗祎明医生 在社交平台发出了这样的呼吁。 罗祎明所提到，是一个对于医生和患者来说并不陌生的名字——过敏性紫癜。 「我常收到一些患者的网络问诊，发现对于过敏性紫癜这个疾病的误解还是很多，并且可能引起不必要的治疗。」罗祎明说，「目前这个名字涉及到病理机制的问题，我认为必须改掉，避免更多误解。」 当搜索与「过敏性紫癜」相关的中文文献时，我们会发现一个特别的现象。通常情况下，较少有文献会将「过敏性紫癜」直译为 allergic purpura 或 anaphylactoid purpura，而是更多会选用另一个名字作为英文注解：Henoch-Schönlein purpura（HSP）。  查询网页截图 HSP 的病因可能与感染、免疫、遗传等因素有关，发病机制以 IgA 介导的体液免疫异常为主，含有 IgA 的免疫复合物沉积于皮肤、消化道、关节腔、肾脏等部位的小血管处，进而引起血管炎症反应。 也就是说，HSP 实际上是由 IgA 介导的 III 型超敏反应，而与 I 型超敏反应——也就是我们平时所说的「过敏」——并没有直接关系。 那么，HSP 为什么会有「过敏性紫癜」这个名字？这或许要追溯回 200 年前。 1801 年，William Heberden 报告了一系列紫癜伴手足水肿、同时出现内脏危象的儿童患者，这被认为是首次关于「过敏性紫癜」的描述。1837 年，德国病理学家 Schönlein 描述了与这种紫癜相关的关节炎表现，并称这个疾病为「风湿性紫癜」（peliosis rheumatatica）；1874 年，Schönlein 的学生、另一名德国医生 Henoch 补充了皮肤改变、绞窄性腹痛、胃肠道出血和关节痛的症状描述。 由于师生二人对这一疾病研究的贡献，学界后来将这种紫癜命名为 Henoch-Schönlein 紫癜。 1900 年前后，一些学者认为，这种疾病的所有症状都是过敏反应的结果。1915 年，一位名叫 Frank 的学者首次将这种疾病称为「过敏性紫癜」（anaphylactoid purpura），随后，一些列研究和文献也进一步发展了这一概念。 不过，随着后续研究的不断深入，人们逐渐发现，HSP 实际上并非由过敏引起，故而英文文献中的 anaphylactoid purpura 和 allergic purpura 被逐渐弃用，学界更常使用的是 Henoch-Schönlein purpura。 2012 年，关于血管炎的国会山会议将血管炎重新命名分类。其中，HSP 被更名为 IgA 血管炎（IgA vasculitis），而这一名称也是对该疾病发病机制最为准确的描述。  图源：参考资料 2 而在 WHO 发布的 2022 最新版国际疾病分类 ICD-11 中，也第一次使用了 IgA 血管炎这个名称，取代了此前版本中的 Henoch-Schönlein 血管炎。  WHO 官网截图 不过，在第九版《内科学》和《儿科学》中，依然沿用了过敏性紫癜的名字，并注明英文 anaphylactoid purpura/allergic purpura，只是提到「又称亨-舒综合征（Henoch-Schönlein purpura）」。  第九版《内科学》  第九版《儿科学》 在临床治疗阶段，也有一些并非必要的抗过敏药物出现。 在丁香园论坛搜索关键词可以查询到，不少医生曾分享过关于「过敏性紫癜」的病例。 在一例诊断为「过敏性紫癜」的病例中，医生考虑「细菌感染毒素引起过敏」，给予了氢化可的松钙剂即抗组胺抗感染治疗，病情无缓解后，改用甲强龙、西米替丁，并继续酮替芬、扑尔敏抗组胺治疗。 另一例「发现双下肢皮疹 2 天」的病例中，患儿无明显诱因出现双下肢皮疹，伴双踝关节肿胀疼痛，诊断为「过敏性紫癜」，给予头孢呋辛抗感染、静脉应用肝素、西咪替丁、维生素 C 等治疗，同时，也使用了西替利嗪进行抗组胺治疗。 还有例 52 岁女性患者，初步诊断为「过敏性紫癜（关节型）」后予以甲强龙 40mg 静滴治疗 5 天，钙剂静推，扑尔敏、维生素 C 口服。 可以看到，以上三个病例无一例外都对患者给予了抗过敏治疗。在其中一例的评论区里，有医生这样回复：  丁香园论坛截图 2013 年，中华医学会儿科学分会免疫学组于《中华儿科杂志》发表《儿童过敏性紫癜循证诊治建议》，其中提到： 「HSP 是一种自身免疫性小血管炎，从已知 HSP 发生机制上抗过敏及抑酸治疗并无理论基础来支持。通过检索关于 HSP 的抗过敏治疗后发现，大多数文献将抗过敏治疗作为 HSP 的基础治疗，却对研究对象几乎均没有给出过敏的基本定义标准，按 Jadad 量表评价文献均为低质量文献，结论的可靠性低，所以抗过敏治疗的作用缺乏相应的高质量试验依据证实。」 在一般治疗部分，《建议》写到：「目前尚无明确证据证明食物过敏是导致 HSP 的病因，故仅在 HSP 胃肠道损害时需注意控制饮食，以免加重胃肠道症状。」 共识建议中对于抗过敏治疗的循证分级研究，正是当时天津儿童医院风湿免疫科主任胡坚教授带领团队进行的。 作为《建议》执笔作者之一，胡坚教授表示，早在 2009 年前后，他已经多次提出，「过敏性紫癜」应该被更名。 胡坚教授认为，可以沿用Henoch-Schönlein 血管炎。「这也是符合医学命名基本原则的名称。IgA 血管炎是一个病理诊断，如果严谨来说还是需要皮肤活检才最准确。但实在不应该再用『过敏性紫癜』这个名字，确实有很大误导作用。」 同时，胡坚教授认为目前国内常用的关于「过敏性紫癜」的分型也缺乏逻辑性。「事实上，这个疾病一经诊断就是『混合型』的。」 吴小川教授则表示，作为指南的执笔者，他对于目前临床对 HSP 的认识程度依然不满意。 「在当时那版共识建议中，我们反复提到，抗过敏治疗是没有循证依据的。我们后来也在全国各地进行了很多宣讲，起到了一些效果。」 「但我还是不满意目前的情况。」吴小川教授说。「对于过敏性紫癜的治疗，现在仍有一些不符合发病机制的、无效的治疗。我们的教材中也写入了一些缺少证据的发病机制，可能会造成误导。」 在第九版《内科学》中，「过敏性紫癜」被归类于血液系统疾病，在病因部分，教材表示食物和药物也可能是致病因素之一。而在治疗部分，也将抗组胺药纳入了一般治疗中。  第九版《内科学》 而在第九版《儿科学》中，「过敏性紫癜」被归类于免疫性疾病。  第九版《儿科学》 「我们的教材在提到过敏性紫癜这个话题时，说得非常模糊，既没有给到确切证据，也没有给到明确否认。」吴小川教授说，「这种没有证据的内容不应该被教材收录，否则会影响很多年轻医生。」 吴小川教授表示，目前，他和其他业内专家正在筹备新的指南，并计划在这一版指南中改掉「过敏性紫癜」这一错误称谓。 「改名字这件事，我们专业组在发指南的时候需要考虑；我们的教科书、工具书在培养学生的时候也应该考虑；同时，学界在做研究、发论文的时候也应该考虑。」吴小川教授说，「不仅要改变疾病名称，更要改变临床医生的认知。」（策划：z_popeye｜监制：gyouza） 致谢：本文经上海新华医院小儿肾脏内科主任医师 郭桂梅 专业审核 参考资料： [1]ALLEN DM, DIAMOND LK, HOWELL DA. Anaphylactoid purpura in children (Schonlein-Henoch syndrome): review with a follow-up of the renal complications. AMA J Dis Child. 1960 Jun;99:833-54. doi: 10.1001/archpedi.1960.02070030835021. PMID: 13792721. [2]JENNETTE JC, FALK RJ, BACON PA, et al. 2012 revised international chapel hill consensus conference nomenclature of vasculitides[J]. Arthritis Rheum, 2013, 65(1): 1-11. [3]中华医学会儿科学分会免疫学组, 《中华儿科杂志》编辑委员会. 儿童过敏性紫癜循证诊治建议[J]. 中华儿科杂志, 2013, 51(7):6. |
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