|
Rosai-Dorfman 病 ( Rosai-Dorfman disease，RDD) 又名窦组织细胞增生伴巨大淋巴结病( sinus histiocytosis with massive lymphadenopathy，SHML) ， 1969 年由Rosai 和Dorfman 首次报道，临床罕见。据受累部位不同，影像表现各异，与病理特点有一定关联，正确认识其影像及临床病理特点有助于早期诊断。 RDD 各年龄段均可发病，病因尚不明确，可能与病毒感染或自身免疫异常相关，常与其他全身性疾病共存，相互影响。 RDD 可分为淋巴结内型、淋巴结外型和混合型，发病部位不同，临床表现各异。
病理组织学特点: ( 1) 淋巴结内型RDD：镜下多表现为淋巴结被膜增厚、结构破坏，内部颜色深浅不一( 深色区域为淋巴细胞、浆细胞浸润，浅色区域可见扩张淋巴窦内淋巴细胞或红细胞渗入)。( 2) 淋巴结外型RDD：以泡沫状窦组织细胞浸润为特征，镜下主要表现为软组织内明暗相间的结节状区域，当组织细胞胞浆内见较完整的淋巴细胞、浆细胞、炎性细胞等，称为“伸入运动”或“淋巴细胞吞噬现象”，具重要诊断意义。免疫组织化学指标中常见S-100、CD68、CD163 阳性，CD1a 阴性。 淋巴结内型RDD：  淋巴结内型RDD: 双侧颈部多发淋巴结肿大，部分融合，左侧为著( A) ，增强扫描实质期轻度均匀强化( B)淋巴结外型及混合型RDD： 常见于皮肤、头颈部上呼吸道、颅内及骨骼等而出现相应症状。混合型可同时累及淋巴结及其他部位。 - 皮肤：多表现为皮下软组织结节，密度均匀，边界多清晰，增强后轻-中度均匀强化；
- 中枢神经系统：约80%位于颅内脑外，以幕上多见，常单发，多位于鞍区、脑凸面、矢状窦旁等，MRI上多表现为T1WI等信号，T2WI及DWI 等-低信号，增强后可呈均匀或环形强化，多伴“脑膜尾征”。典型RDD在CT上无钙化及T2WI上低信号为其特征影像表现，后者可能与自由基显影、局灶性坏死或纤维化有关，亦有少数病变可仅发生于脑实质内。发生于椎管内者较少，偶有骨质侵蚀，与颅内表现类似。
- 头颈部：结外累及鼻咽者，多表现为一侧、双侧鼻咽侧壁/顶后壁增厚，咽隐窝变浅、消失，伴或不伴颈部淋巴结肿大，邻近骨质多无破坏，增强后多呈轻度不均匀强化; 累及鼻腔多表现为鼻腔内软组织影，可伴骨质破坏而误诊为恶性肿瘤。气管RDD多表现为气管壁增厚并局限结节状突起，增强后明显均匀强化，其内可见小血管，与病理相符，血供较丰富。
- 其他系统：累及骨骼者，多表现为溶骨性骨质破坏，伴软组织肿块，边界尚清，也可为膨胀性骨质破坏，CT平扫呈类圆形囊性低密度，界清，邻近骨质稍吸收变薄并见骨膜反应。
 淋巴结外型RDD: 右腰背部皮下结节，侵及皮肤及皮下组织，边界不清，T1WI 呈等信号( A) ，T2WI 抑脂序列呈高信号( B)  左额部、额颞交界部颅板下类圆形、分叶状肿块，T1WI 呈等/稍低信号( A) ，T2WI 高信号( B) ，增强后明显均匀强化，病变主体呈宽基底与颅板相连，邻近脑膜增厚强化，周围见少许脑脊液间隙，邻近脑组织受压、水肿( C)   鼻咽顶后壁明显增厚，双侧咽隐窝显示不清( A) ，增强后呈轻-中度不均匀强化( B)  会厌、双侧声带前份及前联合增厚并局部结节状突起，增强扫描实质期轻度均匀强化( A、B)   舌体增厚并其内团片状异常信号，T1WI 呈等/稍高信号( A) ，T2WI 呈稍高信号( B) ，DWI 呈高信号( C) ，边界不清，增强后明显强化( D)  CT 平扫见右股骨下段类圆形囊性低密度影，边界清，邻近骨质轻度吸收变薄及并见骨膜反应，邻近软组织稍肿胀 总结如下： (1) CT 上多表现为类圆形、分叶状或不规则形等、稍高密度结节或肿块影，可单发或多发，边界多清晰; MRI 上颅内病变T2WI 低信号为较特征影像表现。(2) 病灶可渐进性增大，增强后轻-中度或明显强化，强化多均匀，部分其内可见小血管。(3) 病灶周围可见小片状类似炎性改变，随病程延长，病灶内可因纤维化及坏死而密度不均。鉴别诊断： 结内型RDD主要与淋巴瘤鉴别。 结外型及混合型RDD需与各部位类似表现病变相鉴别。 内容来源：
 感谢作者及期刊
|
