  1855-一名60多岁的女性偶然发现了肾肿瘤。行肾部分切除术。
正确的诊断是什么？ a)血管球瘤 b)肌周细胞瘤 c)肌纤维瘤 d)血管平滑肌瘤 e)脂肪缺乏的血管平滑肌瘤 测验答案 1.d 诊断：肾血管平滑肌瘤 讨论 血管球瘤及其变型、肌周细胞瘤(包括肌纤维瘤)和血管平滑肌瘤属于“周细胞性(血管周细胞性)肿瘤”的一类。这些肿瘤表现出与血管周围肌样细胞相关的分化模式，这些细胞在生理上包围血管，并且在形态学上相关。这个肿瘤家族最典型地发生在浅表软组织，在深部软组织或内脏部位明显少见。 从形态学上看，这个病例与血管平滑肌瘤一致，在3个表现为肾脏肿块或出血的单一病例报告中观察到了血管平滑肌瘤，在17例肾血管周肿瘤中观察到了1例血管平滑肌瘤(1-4)。肉眼观察，肿瘤界限清楚，大小为2.9×2.2×1.3厘米。显微镜下，显示具有成熟平滑肌细胞厚壁的显著血管(图1-3)，其在许多区域似乎融合到相邻的水肿基质中(图4)。肿瘤细胞在细胞学上平淡无奇，细胞核细长，细胞质嗜酸性。在肿瘤的外围区域，肿瘤细胞形成厚的平滑肌细胞束，形成肿瘤的外部界限(图1和2)。未见异型性、坏死或有丝分裂像。 免疫组织化学显示，肿瘤对1A4和caldesmon呈弥漫性阳性，对结蛋白呈局灶性阳性，对血管内皮细胞中的CD34呈阳性(图5)。AE1/AE3、HMB-45、Melan-A、S100、HHV8、嗜铬粒蛋白和突触素呈阴性。ki-67 < 1%。 无脂肪组织的血管平滑肌脂肪瘤是一种需要考虑的鉴别诊断，但HMB-45和Melan-A均为阴性。此外，血管平滑肌脂肪瘤的血管特征性地表现为纤维性和玻璃样壁。血管球瘤由界限分明、外观单调的圆形至椭圆形细胞小叶组成，在不同大小的血管周围有界限分明的细胞边界。肌周细胞瘤以血管内皮周围的梭形、圆形或椭圆形肌样细胞为特征，并以明显的同心方式排列。肌纤维瘤表现为肌周细胞瘤的组织学变异。形态学和免疫组化特征重叠的混合型病例的存在可能有利于血管周围肌样肿瘤连续谱的存在(5-6)。尽管所有这些肾脏间叶性肿瘤很少发生，但累积的经验倾向于惰性行为。 参考文献：
3. Kunimatsu N, Kunimatsu A, Kojima K, Hirabayasi Y, Ohtomo K. A case of renal angioleiomyoma with rapid growing: CT findings with histopathological correlation. Radiat Med 2004;22:437-41. 4. Vogel J, Harder T, Weissbach L. Aneurysmal hemorrhage of the kidney caused by angioleiomyoma. Eur Urol 1986;12:438-40 5. Matsuyama A, Hisaoka M, Hashimoto H. Angioleiomyoma: a clinicopathologic and immunohistochemical reappraisal with special reference to the correlation with myopericytoma. Hum Pathol 2007;38:645-51. 6. Zhao M, Williamson S, Sun K, Zhu Y, Li C, Xia W et al. Benign perivascular myoid cell tumor (myopericytoma) of the urinary tract: a report of 2 cases with an emphasis on differential diagnosis. Hum Pathol 2014;45:1115-21. 1856-这个病例是一个成年女性，有一个肾脏肿块。     A.琥珀酸脱氢酶缺陷型肾细胞癌 1857-成人型弥漫性胶质瘤的组织病理学特征是什么？ 1858-放射性直肠炎具有特征性的外观。看看这些厚壁血管。 |
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