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1、运动神经元疾病，顾名思义是由人类神经系统中运动神经元细胞的逐渐凋亡引起的一种临床症状。运动神经元核包括：大脑中枢、脑干神经核团、延髓、脊髓前角细胞等。运动神经元病的特点是单个侵犯运动神经元系统，患者的运动功能丧失，只能通过眼睛或手指进行交流，但其大脑思维仍然十分完整。 2、运动神经元病是一种不明原因的运动神经元细胞减少和凋亡的慢性进行性神经变性疾病，临床分为进行性肌肉萎缩、进行性脊肌萎缩和进行性延髓萎缩。进行性肌肉萎缩主要是上肢肌无力、肌束震颤、肌肉萎缩，逐渐发展到全身肌肉，严重的病例可导致瘫痪、呼吸肌麻痹，患者最终死于呼吸衰竭。进进行性脊肌萎缩主要表现为肢体肌肉无力、肌束震颤、肌肉萎缩，与脊髓的病变节段有关;进行性延髓萎缩主要表现为呼吸困难、构音障碍等。 3、运动神经元病主要表现为肌肉搏动、萎缩、锥体束征，多见于中老年男性。运动神经元病患者可能在三到五年内瘫痪，当呼吸肌肉受到影响时，可能会出现呼吸困难，病情进一步发展可能会危及生命。 上述是针对运动神经元病是怎么回事进行的分析，综合以上可知，当患者出现运动神经元病时会出现肢肌无力、肌肉萎缩，严重者会导致瘫痪、呼吸肌麻痹等病症，希望患者可以重视运动神经元病，及早发现，尽快治疗，以免危及到自己的生命安全。 运动神经元是什么疾病？ 运动神经元病是指上下运动神经元发生不明原因的变性疾病，主要分为以下四个类型： 一、单纯累及上运动神经元的就是原发性的侧索硬化症，只表现为腱反射亢进、病理反射阳性和肌肉无力的现象。 二、上下运动神经元都受累的疾病叫肌萎缩侧索硬化症，既有下运动神经元受损的表现也就是肌肉萎缩，又有上运动神经元受损的表现如腱反射亢进、病理反射阳性等等。 三、单纯累及下运动神经元，如果只是累及脑干的下行运动神经元，叫进行性延髓麻痹，表现为吞咽、咀嚼的困难、呛咳或者是不能吞咽、不能讲话。 四、只是累及了脊髓前角运动细胞的病变，叫进行性的脊肌萎缩症，只表现为肢体肌肉的萎缩和无力，伴有肉跳。 运动神经元病是什么？ 运动神经元病是一种发展迅速的神经系统疾病，当患有运动神经元病时，神经细胞就会死亡，因此外界刺激无法从大脑传到肌肉。久而久之，患者的肌肉会逐渐萎缩。当这种情况发生时，患者会失去对动作的控制，走路、说话、吞咽和呼吸都变得越来越困难。症状通常开始于手、脚或声音的肌肉无力，残疾进行性加重。临床症状：肌萎缩侧索硬化症：症状通常开始于四肢，然后扩散到身体的其他部位。患者常表现为行走或日常活动困难、跌倒、下肢无力、手部笨拙无力、口齿不清、吞咽困难、手臂、肩膀和舌头的肌肉抽筋或抽搐、不能自控的哭泣或大笑、认知和行为变化等。进行性肌萎缩：病情进展通常缓慢，以四肢肌肉的逐渐萎缩为特征，并缓慢扩展到身体其他部位。患者常表现为从上肢蔓延到下半身的虚弱无力、肌肉萎缩、疼痛和肌肉抽筋等。进行性延髓麻痹：患者常表现为吞咽困难、颚和面部肌肉无力、进行性言语障碍和舌头功能障碍、四肢无力、情绪不稳定等。原发性侧索硬化：症状通常从单侧肢体开始，逐渐发展到躯干，然后是手臂、手、舌头和下巴。患者常表现为腿部僵硬、无力、肌肉痉挛、跌倒、声音嘶哑，说话含糊不清、流口水、吞咽困难、呼吸困难等。多发人群：有家族遗传史的人群、55-75岁年龄段人群、吸烟人群、环境毒素暴露人群运动神经元疾病（MND），又称为肌萎缩侧索硬化（ALS），是一种神经退行性疾病，好发于40～70岁的中老年人。按照国外4～6/的患病率,中国应有六万名患者。该病主要侵犯患者的运动神经元系统。一般而言，身体的运动神经元有2大类：一为上运动神经元，一为下运动神经元。上运动神经元发生问题，会产生肌肉僵直，反射增强，临床上表现出来的症状使得患者走路时，一跳一跳的，无法协调。因为反射增强，有时患者的膝盖会一直抖个不停，这些都是上运动神经元的症状。至于下运动神经元，则以肌肉萎缩、无力，肌肉震颤的症状为主，通常出现在手掌、指间的肌肉萎缩，虎口萎缩，慢慢地，恶化到达肩膀、颈部、舌头、吞咽的肌肉萎缩，造成吞咽困难及呼吸衰竭。一、病因运动神经元病的病因至今不明。5%的病例可能与遗传及基因缺陷有关，另外有部分环境因素，如遗传、重金属中毒等，都可能造成运动神经元疾病。中医认为运动神经元病病位虽在肌肉筋脉，但关乎五脏，尤以肝脾肾肺胃最为密切，因肝藏血主筋，肾藏精生髓，脾统血主肌肉，津生于胃，肺通调布散津液。其病机则为毒邪浸淫经络，气血不运，脏腑受损，气血精微生化不足，导致筋枯肉痿。二、早期症状早期运动神经元疾病，以手脚无力或反射增强为主，常被误认为颈椎神经受压迫，而接受颈椎手术，等到开完刀后，情况没有进步，持续恶化，才确定诊断为运动神经元疾病。有些患者以吞咽、呼吸困难为主，亦被误诊为食道或神经质的问题。一般而言，早期的症状并不典型，易与其他疾病混淆。三、早期诊断要早期诊断运动神经元疾病，除了神经科临床检查外，还需做肌电图、神经传导速度、血清特殊抗体检查、腰穿脑脊液检查、影像学检查，甚至肌肉活检。中医辨证需要根据患者具体临床表现进行辨证诊断。四、治疗1.一般及支持疗法：对症治疗，适当锻炼。如注意呼吸道、消化道的功能。还要多翻身以防止褥疮发生。2.营养支持：进食障碍，给予鼻饲或经皮胃造瘘。3.药物治疗：目前唯一通过美国FDA（食品药品监督局）批准治疗ALS的西药是力如太，应当要尽早使用。部分临床研究显示，一些中药对于改善患者症状，延缓病情进展和提高生活质量有较好的效果，但是效果尚不稳定。4.中医治疗：运动神经元病的病机和临床表现比较复杂，治疗上应针对具体的中医辨证分型，从温补脾肾、补益气血、滋养肝肾、活血化瘀、通络解毒等方面进行干预。 |
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