形态“立奇功”噬血细胞综合征一例

goodluckchao 2022-11-11 发布于广东

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前言

噬血细胞综合征（hemophagocytic syndrome，HPS）是可由多种病因引起的淋巴、单核巨噬细胞系统失控性激活、增生且伴有噬血现象，并分泌大量炎性因子导致机体处于炎症状态的一组临床综合征，因此又称为噬血细胞性淋巴组织细胞增多症（hemophagocytic lymphohistiocytosis，HLH)。

其主要临床表现为发热，且以高热居多，可伴有肝、脾、淋巴结轻度肿大，部分患者可有皮疹。噬血可引起全血细胞减少，红细胞减少表现为贫血，白细胞减少表现为易发感染，血小板减少可表现为出血倾向。

此外，部分患者可有肝功能受损及凝血功能障碍。该病起病急、病情发展迅速、诊断困难，如果不能给与及时的治疗，病死率极高。^[1]

案例经过

患者女性，81岁，2月份因反复发热，四肢及腹部反复红疹，口服感冒药效果不佳，就诊于我院。

血常规两系减低，白细胞2.52，中性比例84.1%，淋巴比例11.1%，红细胞3.08，血红蛋白83g/L。外周血涂片显示，可见幼稚粒细胞伴粒系毒性颗粒及空泡变性。

于发热前做血培养三天，无细菌生长。生化结果显示LDH升高，铁蛋白725.3，纤维蛋白原1.3。EB病毒DNA阳性。

CT:1.支气管炎。2.左肺上叶、右肺下叶微小结节。3.双肺上叶、右肺中叶索条。4、双侧胸膜增厚。5、右肺多发钙化淋巴结。

患者激素治疗三天后，症状明显好转，于3月6日进行骨髓穿刺。骨髓形态学显示感染伴缺铁，可见噬血细胞。

案例分析

首先患者无明显诱因反复发热，皮肤红疹、脾大、血细胞两系减少、低纤维蛋白原、高血清铁蛋白，同时影像学存在侵润的现象，并可在骨髓中发现噬血现象。

是否应该考虑噬血细胞综合征？如果是原发性噬血细胞综合征的话病程很凶险，结合患者EB病毒DNA阳性，考虑病毒相关性噬血细胞综合征的可能性大。

提示临床，急性期应用丙种球蛋白，地塞米松后患者明显好转，各项指标逐渐恢复，血清铁蛋白由明显升高到恢复正常，通常可作为诊断及监测病情的手段。

骨髓涂片检查：

HPS可根据病因的不同，分为原发性噬血细胞综合征和继发性噬血细胞综合征两种类型。

原发性噬血细胞综合征通常与遗传性因素相关，又称家族性噬血细胞淋巴组织细胞增生症（FHL），是常染色体或性染色体相关的隐性遗传性疾病；继发性噬血细胞综合征（sHLH）主要与感染、恶性肿瘤等疾病相关。^[1]

1.原发性噬血细胞综合征有或无家族史，常发生于2岁以下婴幼儿，发病时平均2.9月，且发病年龄越小，病死率越高。^[1]

2.继发性噬血细胞综合征在各个年龄段均可发病，其主要病因包括：．感染因素：如病毒、细菌、真菌、支原体、衣原体及寄生虫等。^[1]

诊断标准如下：

①发热；

②脾大；

③血细胞减少（影响2或3系外周血细胞）：血红蛋白<90g/L（新生儿:血红蛋白<100g/L），血小板＜100×10⁹/L，中性粒细胞＜1.0×10⁹/L；

④高三酰甘油血症和（或）低纤维蛋白原血症：空腹甘油三酯≥3.0mmol/L（≥2.65g/L），纤维蛋白原≤1.5g/L；

⑤骨髓、脾或淋巴结中发现噬血细胞现象而非恶变证据；

⑥NK细胞活性减低或缺乏（根据当地实验室指标）；

⑦铁蛋白≥500μg/L；

⑧可溶性CD25（sIL-2R）≥2400U/mL^[2]。

首先必须区分原发性亦或是继发性，特别是将前者与病毒相关性噬血细胞综合征相区分。其次必须严格除外肿瘤相关性噬血细胞综合征。由于本病具有阶段性，早期患者可不表现出所有特征，导致早期诊断困难，可多次复查骨髓或是反复进行相关检查可有利于早期诊断。

案例总结

通过这个案例彰显了形态学的重要性跟快捷性，有时候哪怕看到一个异常的细胞，也要联想到相关的疾病，诊断标准要牢记，不能以偏概全，一定要结合临床。考虑问题一定要全面客观，当然这需要不断地积累知识与经验才能更好的判断，形态仍然是基本功，只有基本功扎实了，才能更好的结合MICM诊断，能为临床提供一个正确的方向这才是我们检验人的价值所在。