节细胞神经瘤作者: 刘正智 赵明 夏成青。 英文名称: Ganglioneuroma,GN。 在肿瘤中的表达情况: 几乎全部阳性(≥95%的病例阳性):CD271、PGP9.5、NSE; 通常阳性(<95%,≥75%的病例阳性):CgA、S100; 经常阳性(<75%,≥55%的病例阳性):GFAP、Synaptophysin; 少数阳性(<35%,≥15%的病例阳性):ALK1、NANOG; 几乎全部阴性(<5%的病例阳性): DLK、FVIII、PSMA、CEA-P、CD31、CD34、CD57、CD68、CD99、HMB45、MYOD1、Myogenin、PLAP、Vimentin、SMA。 概述: 是周围神经系统良性肿瘤,由相对成熟的神经节细胞和神经纤维组成。 发病部位: 后纵隔、腹膜后、肾上腺、颈部、皮肤、膀胱、前列腺、睾丸旁、卵巢和胃肠道。 诊断要点: 1.多发于儿童及青少年,后纵隔、腹膜后为好发部位,有纤维性包膜,最大直径可达10cm; 2.形态上可分为成熟中型(maturing subtype)和成熟型(mature subtype): 3.成熟中型是指在丰富的施万细胞间质内可见到完全成熟的神经节细胞,伴有少量不成熟神经节细胞和散在分布的分化神经母细胞成分; 4.成熟型是指施万细胞间质背景中全部是有卫星细胞围绕的完全成熟的神经节细胞成分; 5.节细胞的胞质丰富,呈淡嗜伊红色,核大,圆形或椭圆形,染色质淡,内含1~3个核仁。 图片:
免疫组织化学染色: 神经节细胞表达NSE、NF;可不同程度表达SYN、CGA,但不表达GFAP、S100、MBP;施万细胞和神经纤维细胞构成的基质背景表达S100、SOX10和CD34。 预后: 良性肿瘤,一般不复发和转移。
治疗: 手术切除。
美丽人生熊海波寄语: 我自己也是一名纤维肉瘤转移患者,深知肉瘤病理复杂亚型多容易误诊。根据相关病理医学文献整理节细胞神经瘤病理,希望能让节细胞神经瘤病友都能看懂自己病理,减少误诊治疗不走弯路,希望能帮到病友,大家都能正确治疗,早日康复!
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