由【博医荟·血液学科秀】特别策划打造的血液学科秀指南精讲系列课程——第五版WHO造血淋巴肿瘤(WHO-HAEM5)新分类及进展解读“8天训练营”已圆满收官,课程直播观看人数超过2.5万人次,由浅入深、要点明确、译义表达与层次清晰、易于理解与掌握的8节课程详尽解读了WHO-HAEM5中相应的更新要点与更新依据,充分阐明了由此带来的实验室与临床改变与挑战,引发观众热烈反响和积极讨论。 为了让大家更全面、及时地了解WHO-HAEM5,课程讲师、我国血液骨髓形态学专家、血液肿瘤整合诊断学专家、原浙江大学医学院附属第二医院骨髓室负责人卢兴国教授,以及浙江大学医学院附属第四医院叶向军教授持续追踪学术前沿,对第五版WHO造血淋巴肿瘤新分类中MDS和AML分类更新的关键点加以补充,并将学术精要整理如下,以飨读者。 MDS更新补充 01病名 WHO-HAEM5将骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndroms,MDS)改称为骨髓增生异常性肿瘤(myelodysplastic neoplasms,MDN),改名的因素,其一强调MDS是肿瘤性质,二是与骨髓增殖性肿瘤(MPN)的命名相一致。鉴于MDN和MPN之间语音和语法相似,认为缩写MDS优于MDN而仍使用MDS。 02病态造血 作为MDS诊断的重要指标而不是分类规则中的重要依据,在WHO -HAEM5取消了WHO-HAEM4R的MDS由原始细胞百分比、环形铁粒幼细胞和病态造血系列的数量进行分类的规则。但是,WHO-HAEM4R中的MDS伴单系病态造血(MDS-SLD)和多系病态造血(MDS-MLD),在其他官方版本中被归类于MDS伴低原始细胞(MDS with low blasts,MDS-LB)下的两个亚型,分别被称为MDS伴低原始细胞和单系病态造血(MDS with low blasts and single lineage dysplasia,MDS-LB-SLD)和MDS伴低原始细胞和多系病态造血(MDS with low blasts and multilineage dysplasia,MDS-LB-MLD)。归纳的分类结构示意如图。
MDS分类结构示意图 ·MDS-5q为MDS伴低原始细胞和孤立5q缺失 ·MDS-SF3B1为MDS伴低原始细胞和SF3B1突变 ·MDS-biTP53为MDS伴双等位基因失活突变 ·MDS-LB为MDS伴低原始细胞 ·MDS-IB为MDS伴原始细胞增多 ·MDS-LB-SLD为MDS伴低原始细胞和单系病态造血 ·MDS-LB-MLD为MDS伴低原始细胞和多系病态造血 ·MDS-h为MDS低增生型 ·MDS-f为MDS伴原始细胞增多和骨髓纤维化 03MDS伴低原始细胞和环形铁粒幼细(RS) 这一术语/病名,为WHO-HAEM5可以接受的替代名称,用于RS ≥15%的野生型SF3B1(未突变)的和其他RNA剪接组件中驱动突变的罕见MDS;但在其他官方版本中,还用于不能检测或没有检测SF3B1而RS >15%的病例。 AML更新补充 01AML细胞分化定义类型 在急性单核细胞白血病标准的第一条单核细胞和/或其前体细胞(原始单核细胞和/或幼单核细胞),在其他官方版本中为白血病细胞中≥80%是单核系细胞,即原始单核细胞、幼单核细胞和单核细胞。 02AML不伴成熟型、伴成熟型和急性粒单核细胞白血病 这3个细胞分化定义的类型标准中,>3%原始细胞MPO阳性(免疫表型方法或细胞化学),在其他官方文献标准中没有免疫表型方法。 说明:以前解读的信息来自发表在2022年6月“Leukemia”杂志上的WHO-HAEM5文献,最后以即将出版的蓝皮书为准。 |
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