第五版WHO分类MDS和AML（解读更新）

1.病名 WHO-HAEM5将骨髓增生异常综合征（myelodysplastic syndroms，MDS）改称为骨髓增生异常性肿瘤（myelodysplastic neoplasms，MDN），改名的因素，其一强调MDS是肿瘤性质，二是与骨髓增殖性肿瘤（MPN）的命名相一致。鉴于MDN和MPN之间语音和语法相似，认为缩写MDS优于MDN而仍使用MDS。

2.病态造血 病态造血作为MDS诊断的重要指标而不是分类规则中的重要依据，在WHO -HAEM5取消了WHO-HAEM4R的MDS由原始细胞百分比、环形铁粒幼细胞和病态造血系列的数量进行分类的规则。但是，WHO-HAEM4R中的MDS伴单系病态造血（MDS-SLD）和多系病态造血（MDS-MLD），在其他官方版本中被归类于MDS伴低原始细胞（MDS with low blasts，MDS-LB）下的两个亚型，分别被称为MDS伴低原始细胞和单系病态造血（MDS with low blasts and single lineage dysplasia，MDS-LB-SLD）和MDS伴低原始细胞和多系病态造血（MDS with low blasts and multilineage dysplasia，MDS-LB-MLD）。归纳的分类结构示意如图。

MDS分类结构示意图

MDS-5q为MDS伴低原始细胞和孤立5q缺失

MDS-SF3B1为MDS伴低原始细胞和SF3B1突变

MDS-biTP53为MDS伴双等位基因失活突变

MDS-LB为MDS伴低原始细胞

MDS-IB为MDS伴原始细胞增多

MDS-LB-SLD为MDS伴低原始细胞和单系病态造血

MDS-LB-MLD为MDS伴低原始细胞和多系病态造血

MDS-h为MDS低增生型

MDS-f为MDS伴原始细胞增多和骨髓纤维化

3.MDS伴低原始细胞和环形铁粒幼细胞（RS）这一术语/病名，为WHO-HAEM5可以接受的替代名称，用于RS ≥15%的野生型SF3B1（未突变）的和其他RNA剪接组件中驱动突变的罕见MDS；但在其他官方版本中，还用于不能检测或没有检测SF3B1而RS >15%的病例。

4. AML细胞分化定义类型 在急性单核细胞白血病标准的第一条单核细胞和/或其前体细胞（原始单核细胞和/或幼单核细胞），在其他官方版本中为白血病细胞中≥80%是单核系细胞，即原始单核细胞、幼单核细胞和单核细胞。

5. AML不伴成熟型、伴成熟型和急性粒单核细胞白血病 这3个细胞分化定义的类型标准中，>3%原始细胞MPO阳性（免疫表型方法或细胞化学），在其他官方文献标准中没有免疫表型方法。

6. 说明 以前解读的信息来自发表在2022年6月“Leukemia”杂志上的WHO-HAEM5文献，最后以即将出版的蓝皮书为准。

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