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运动神经元疾病(MND) ，这个与癌症、艾滋病齐名的疾病，曾经让运动背负罪名，面今又被称为一种可怕的老年疾病，只要患了这种病，先是肌肉萎缩，最后都是在有意识的情况下因无力呼吸而死，因此也称“渐冻人。  运动神经元病是如何发病的？ 运动神经元病是一组病因未明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进行的神经系统变性疾病。临床表现为上、下运动神经元损害的不同组合，特征表现为肌无力和肌萎缩、延髓麻痹及锥体束征。从生理学层面讲，若病变以下级运动神经元为上，称为进行性脊髓性肌萎缩；若病变以上级运动神经元为主，称为原发性侧索硬化；若上、下级运动神经元损害同时存在，则称为肌萎缩侧索硬化(简称ALS)。若病变以延髓运动神经核变性 为上者，则称为进行性延髓麻痹。癌症和脑变性疾病(如帕金森病、痴呆等)可伴发运动神经元疾病。本病主要表现四肢远程进行性肌萎缩(约半数以 上病例早期呈一侧上肢手部大小鱼际肌萎缩，以后扩展到前臂肌，甚至胸大肌，背部肌肉亦可萎缩，小腿部肌肉也可萎缩)、无力、肌张力高、肌束颤动、行动困难、呼吸和吞咽障碍等症状。  运动神经元病病因调查 伦敦大学国王学院Amcar AI-Chalabi进行深人调查，提出三点主要原因: 一是遗传因素，二是草地上的杀虫剂，或是油漆中的化学成分通过微小创伤或者直接通过皮肤进人血液中；三是运动员运动神经元频繁处高度启动状态，可能产生了大量对神经细胞有害的化学代谢物。以当时情况来看,这几种情况均有可能。 运动神经元病与运动的关系 骨骼肌是维持人体健康和提高运动能力的基础。当骨骼肌萎缩时，人类连最基本的直立行走和简单的生活都难以维持。从生理学和解剂学角度，肌肉维持人体运动需要三个环节: 1.神经细胞(运动神经元)发出运动指令;2.运动指令通过神经肌肉接头传达到肌肉；3.正常的肌肉接受运动指令而运动。三个环节缺一不可，任一环节出了问题都会患病，虽然最终结果都表现为肌肉萎缩和无力，但不同环节的破坏会有不同的结果。第一环节出现问题，或者当运动神经元发出的指令不能被神经肌肉接头所接受而引起的疾病称为运动神经元病。  那么在这个过程中又是什么导致指令不能发出成者不能被接受呢? 当前较为集中的认识:在遗传背景基础上的氧化损害和兴奋性毒性作用共同损害了运动神经元，主要是影响了线粒体和细胞骨架的结构和功能。在这里涉及两点：第一，神经毒性物质积累，谷氨酸堆积在神经细胞之间，久而久之造成神经细胞的损伤。 第二，线粒体代谢异常，神经细胞膜受损。谷氨酸兴奋毒和线粒体受损是创伤引起的运动神经元丢失的相关因素。谷氨酸兴奋毒的作用就是导致运动神经元存活率降低，超微结构损坏的-一个直接原因。细胞内线粒体的数目和分布与供能活动有关。在一个细胞中，线粒体常常集中在代谢旺盛的部位。例如，人的肝脏、心脏以及神经细胞等。对于经常进行体育锻炼的人来讲，他们细胞中线粒体都会多于常人。线粒体在细胞内联合其他两种物质产生大量的活性氧化成分，因为谷氨酸的大量聚集，使细胞内谷胱甘肽被消耗殆尽，进而使活性氧化成分不能及时清除，这些聚集在细抱内的氧化成分使脂质过氧化，降低了细胞膜的流动性，改变细胞内蛋白质成分和活性，使染色质浓缩，DNA断裂，从而使细胞死亡。 |
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