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除了阿尔茨海默病,还有一种痴呆叫路易体痴呆!

 zhb学习阅览室 2022-12-06 发布于上海

作者:肖卫忠 北京大学第三医院 主任医师

审核:王立祥 解放军总医院第三医学中心 主任医师

大家对阿尔茨海默症比较熟悉,常把它称为老年痴呆,这是因为阿尔茨海默症患病的主要人群是老年人,实际上,老年人出现痴呆症状,并不一定就是患了阿尔茨海默症。

常见于老年人,与痴呆相关的疾病,还有额颞叶痴呆、帕金森痴呆、路易体痴呆,路易体痴呆的发病率仅次于阿尔茨海默症。

路易体痴呆(Dementia with Lewy body; DLB)是痴呆的一种类型,也属于一种退行性病变,主要是在人的大脑中发现了路易体小体这种病理结构,其疾病名称命名是为了纪念它的发现者,英国神经病学家Friedrich Lewy。

尽管目前还没有针对路易体痴呆发病统计的权威数据,但从路易体痴呆的发病过程和临床表现,以及现有的临床经验来看,老年人群相对其他人群更容易患病,当然有认知障碍的人群,未来发展成痴呆的可能也很高。

我国由于人口基数大、人口寿命的延长和不断加速的老龄化趋势,路易体痴呆的临床防治形势也相当严峻,很多人甚至连路易体痴呆是什么都不知道,更不要说主动治疗了。

除了痴呆,生活中出现哪些情况患者及其家属要高度怀疑是得了路易体痴呆?

一、出现哪些症状要高度怀疑得了路易体痴呆?

前面我们说到,痴呆有很多种类型,比如阿尔茨海默症、帕金森痴呆、额颞叶痴呆等,只要是痴呆,就必须有痴呆的症状,痴呆的诊断标准有记忆减退、认知能力下降,并由此带来的生活能力下降。

路易体痴呆有三大核心症状:波动性认知障碍、视幻觉、帕金森样症状。

 

波动性认知障碍就是在一天之内,或者一周之内,或者一月之内,病情时好时坏,好的时候可以和正常人一样,坏的时候表现为痴呆,甚至一天之内可以有几次反复,叫波动性认知障碍。

视幻觉,就是说他看到了一些比较生动鲜明的色彩,非常深,鲜艳的人物或者是小的动物,叫视幻觉。

帕金森样症状,比如表现为可能有些强直、少动、走路慢,走路时前倾前屈,或者起步困难,终止的时候止不住,类似帕金森病样的表现。

怀疑是路易体痴呆,前提是必须有痴呆的症状,如果这三个核心症状出现了两个,那么就可以考虑是路易体痴呆,如果只出现一个症状,那么存在患路易体痴呆的可能性。

二、路易体痴呆怎么诊断?

当出现记忆减退,还没有影响社会功能的时候,患者家属或知情者,应尽早将患者送到医院记忆门诊接受诊断和治疗。

医生会做一系列的检测,询问病史、查体,做认知测评,也就是量表检测,看是不是有记忆减退或者早期痴呆。然后要做一些相关的检查,比如生化检查,甲状腺功能检查,维生素B12、叶酸检测,免疫指标检测等,排除其他原因导致的痴呆。影像学检查非常重要,要做CT、磁共振、PET-CT或者PET-MRI检查,通过这些检查基本能明确诊断。诊断的金标准是病理检查,病理上必须看到路易氏小体,才能真正诊断为路易体痴呆。

路易体痴呆随着疾病的发展,伴随记忆力下降,日常生活能力随之下降,出门会迷路,还有可能出现一些精神症状,特别容易摔倒,对老年人来说,摔倒造成的后果是非常严重的。

既然我们知道了路易体痴呆,也了解了路易体痴呆的危害,那么路易体痴呆还有没有办法治疗?该怎么治疗?

三、路易体痴呆怎么治疗?

治疗路易体痴呆,第一要治疗痴呆的症状,对波动性认知障碍、视幻觉、帕金森样症状,这三大症状要给予相应的护理指导及治疗。

目前的治疗方法,第一是药物治疗,第二是非药物治疗,药物治疗主要是缓解症状,对症治疗。

针对痴呆症状,临床常用的有两大类药物,一是胆碱酯酶抑制剂,比如多奈哌齐、卡巴拉汀,证据显示,卡巴拉汀可以作为首选药物。二是兴奋性氨基酸受体拮抗剂,比如美金刚。

针对帕金森样症状,就用治疗帕金森病的药物,临床最常用的比如多巴丝肼,或者多巴胺受体激动剂都可以,还有其他一些治疗帕金森的药物都可以选择。

针对视幻觉症状,幻觉非常明显,或者又有妄想,一般先综合治疗,抗痴呆治疗以后,病人的精神性症状还非常明显,可以用小剂量的非典型的抗精神病药物来治疗,比如氯氮平、维思通、奥氮平,都可以选择,这类药物一定要注意副作用,定期要做血象检测,症状控制住以后药物剂量要很快减下来,见好就收,症状加重可以适当增加剂量。

非药物治疗方法有很多,包括语言训练,记忆功能训练,肢体功能步态、平衡训练,还有认知训练等,根据病情选择不同的康复模式。通过康复训练、认知训练,能提高患者的生活质量,非常有意义。

比如出现平衡障碍,容易摔跤时,太极拳是一个非常好的活动训练,能够保持平衡。记忆不好,认知功能减退时,打麻将也是非常好的选择,当然打麻将时间不能过长。听音乐、回忆过去、看照片、阳光照射,等各种刺激都可以帮助记忆恢复。

路易体痴呆总的来说需要整体治疗、全程管理,整体治疗包括药物、非药物,当然中药也可以尝试,中西医结合,因为没有特异的治疗方法,所以需要综合治疗,单一一种治疗方法被证实是无效的。

路易体痴呆患者需要终身用药吗?疾病到了晚期,当用药达不到治疗目的的时候,建议可以停药,再用药也不会起多大的作用了。

**四、**路易体痴呆会遗传吗?

痴呆会不会遗传,这是大家都很关心的问题。

据目前医学了解,阿尔茨海默症是一种常染色体显性遗传,有接近5%的遗传概率。

从临床经验判断,路易体痴呆的遗传概率要小于阿尔茨海默症,目前还没有专门针对路易体痴呆遗传性方面的检测,没有相关数据支持。

不管是否遗传,一旦发现都建议要尽早治疗。

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