2022-12-13来源：医生站抗纤维化药物有效延缓ILD患者肺功能下降 Video Player is loading. Current Time 0:00 / Duration 0:00 Loaded: 0% Progress: 0% Stream Type LIVE Remaining Time -0:00 1x
This is a modal window. Beginning of dialog window. Escape will cancel and close the window. End of dialog window. 间质性肺疾病（ILD）是一组包含200多种病因的疾病，以活动性呼吸困难、限制性通气障碍、弥散功能降低、低氧血症为临床表现，以弥漫性肺实质、肺泡炎症和肺间质纤维化为基本病理特征。由于肺纤维化的不可逆性，ILD患者的预后较差、死亡率高，因此早诊、早治在ILD患者管理中刻不容缓。 那么ILD的漏诊、误诊究竟会带来什么危害？其早诊、早治的要点又是什么？本期“名家新思维”中，广州医科大学附属第一医院韩茜教授将结合她的临床经验为我们分享ILD的诊治。 我国ILD诊治两大现状，是什么？ 韩茜教授认为，我国ILD诊疗现状可以分为两部分，第一个部分是 ILD延迟诊断。 “从数据上来讲，可以看到我国ILD发病率呈逐年攀升的状态，但是由于公众以及我们医生对于ILD的认知比较弱，尤其是在基层医院，导致很多ILD病人可能被误诊为慢阻肺、哮喘、充血性心力衰竭等常见心血管或呼吸系统疾病，进而耽误治疗。”韩茜教授如是说。 第二个问题则是分类不清，由于ILD分类非常复杂，其诊断路径也非常复杂。 然而，如果不按照正常诊断路径走，韩茜教授表示这又容易造成两种情况：一是一味使用糖皮质激素进行治疗，最终导致纤维化的加重，二是可能会增加抗纤维化药物的滥用，对患者及其家属，还有整个社会造成比较沉重的经济负担，同时还无法明显改善患者的病情。 而因此导致的治疗延误，会进一步促使患者肺功能，如用力肺活量（FVC）的下降。 对此，韩茜教授说道：“基线FVC其实是用于判断患者预后的一个比较好的标准，如果患者因为延迟了诊断、治疗，导致基线FVC降低，这一方面会直接导致预后变差，而另外一方面也会成为患者发生急性加重的危险因素。” 此外，韩茜教授还提出了一个值得注意的问题，即如果患者刚开始为炎症型ILD，但没有得到及时的治疗，到后期也同样会转变成纤维化型ILD，此时治疗便会非常的棘手。所以不管疾病初期是否已出现纤维化，延迟诊断对于ILD患者的预后都是非常不利的。 早诊、早治，会给患者带来什么获益？ 韩茜教授指出：“我们知道ILD从大的分类上来讲，可以分成纤维化型ILD以及炎症型ILD，特发性肺纤维化（IPF）其实就是纤维化型ILD的代表。研究显示，如果以确诊时间为起点，IPF中位生存期是36个月，1年、2年和5年的生存率分别是59%、53%和36%；如果以发病时间为起点，IPF中位生存期就是85个月，1年、2年和5年的生存率是88%、78%以及55%，这个数据说明早期诊断以及早期治疗对于IPF患者的预后来讲是十分重要的[1]。” 针对IPF的INPULSIS研究显示，即使患者基线FVC＞90%，也可以使用尼达尼布等抗纤维化药物进行治疗，最终延缓患者肺功能的下降。此外，INBUILD研究也同样提示早期使用抗纤维化药物可以延缓进展性纤维化性ILD（PF-ILD）患者FVC的下降。 而对于炎症型ILD的治疗又有另一个“套路”。 韩茜教授解释道：“炎症型ILD跟纤维化型ILD不太一样，因为向纤维化的过渡可能会经历一个比较长的时间，如果我们早期发现并且对于这类患者进行早期治疗的话，就可以有效地抑制炎症向纤维化的进展，所以对于炎症型ILD早诊、早治就更加重要了，甚至可以对患者的肺功能产生逆转的作用，从根本上改善他的生活质量和预后。” 在对抗肺纤维化的过程中，抗纤维化药物发挥着不小的作用。 韩茜教授以尼达尼布为例，首先从药理学角度指出其主要作用机制是能够通过抑制成纤维细胞分化、增殖和迁移，抑制胶原分泌和纤维组织在细胞外基质的异常沉积，从而达到延缓肺纤维化的效果，目前已得到了多份国内外指南的推荐。 最后，她结合以上内容总结道：“不管是从INPULSIS研究还是INBUILD研究来讲，抗纤维化药物对于纤维化型ILD都是起到了有效延缓FVC进展的作用，这一点对于改善患者预后是非常有帮助的；对于炎症型ILD，可能抗纤维化药物在其中的作用不是非常明确，但是我们发现很多病人其实存在炎症和纤维化相交织的情况。对于这部分病人如果能够早期使用抗纤维化药物，是能够有效延缓患者从炎症型向纤维化型ILD的转变的，从而也能改善患者的肺功能。” 未来，ILD治疗还有什么值得挖掘？ 自抗纤维化药物问世以来，ILD的治疗已步入了新的台阶。而韩茜教授对ILD治疗领域仍有新的期待，主要有三点。 首先是IPF发病机制相关的进一步研究。目前有很多针对巨噬细胞、成纤维细胞、细胞老化等方面的研究，然而临床对于IPF的发病机制仍然不是很清楚。韩茜教授认为如果对其进行深入挖掘，可以更好地为未来新药的发展提供新的思路。 第二，对于目前提出来的一个新概念——进展性肺纤维化（PPF），韩茜教授认为其与IPF有一定的相似之处，如在一年以内，患者的症状、肺功能和高分辨率计算机断层扫描（HRCT）都有可能会发生进展，但其发病机制同样缺乏相关研究和深入探讨。 第三，韩茜教授则是想更进一步地了解关于结缔组织病相关ILD（CTD-ILD）的治疗。目前大多数专家倾向于抗炎治疗，即激素联合免疫抑制剂，但是抗纤维化药物在其中的地位如何？抗炎治疗和抗纤维化治疗使用的先后顺序是怎样的？两种药物的权重又应该是怎样的？韩茜教授认为在不同CTD-ILD亚型患者的治疗上都有值得挖掘的空间。
韩茜 教授
医学审批号：PC-CN-103446，有效期：2023-10-10 参考文献 共1篇 [1] 间质性肺疾病早诊早治仍极具挑战性-访中日友好医院呼吸与危重医学科代华平教授. [J].中国当代医药, 2019年3月, 26(7). 仅供医学人士参考 |
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来自： 洞天禅悟 > 《间质性肺病-综合》
