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基（底）膜（带）位于表皮和真皮之间，HE染色切片上一般见不到，PAS染色可显示。电镜下，基膜由基底细胞浆膜、透明板、基板和锚状胶原纤维组成。半桥粒将基底细胞浆膜与基板连接起来。表皮下疱发生在基膜的不同层次。表皮下水疱性皮炎分类根据炎症细胞浸润的类型及浸润部位深浅分类。 表皮下疱：原发的表皮下疱，中因海绵水肿所致的疱（见于接触性皮炎、湿疹），疱内张力使基膜破裂，表现为表皮下疱，本质为表皮内疱；陈旧的表皮下疱，因疱底毛囊或小汗腺上皮细胞再生，在疱底出现新生的上皮，表皮下水疱成了表皮内疱，本质是表皮下疱。参见颗粒层内水疱性皮炎（手足复发性大疱怕表皮松解症 一、无或很少炎细胞浸润 大疱性表皮松解症（EB） 遗传性大疱性皮肤病。根据水疱发生部位分为： 单纯性EB：最初为基底细胞液化变性，为表皮内疱； 营养障碍性EB：电镜下，水疱位于基板下方； 交界性EB：电镜下，水疱位于基底细胞浆膜与基板之间； 手足复发性EB：水疱发生在颗粒层或棘层上层 1 交界性大疱性表皮松解症或致死性EB（Lethal EB)、Herlitz综合征 表皮下疱； 偶见基底层坏死的角朊细胞； 真皮内粒组很少或倘有。 临床特点：常在初生时存在，广泛分布的大疱及糜烂面，皮损愈合慢，不畄瘢痕。大多于生后数日至数日内死亡。 实验室检查；电镜下，水疱发生在基底细胞浆膜与基板之间即透明板内，半桥粒明显减少。 2 营养障碍性大疱性表皮松解症（EBD） 表皮下疱，疱内常有红细胞； 真皮内粒组很少或没有 。 临床特点：临床上分显性遗传性和限性遗传性两个亚型。显性遗传性EBD皮肤损害较轻，皮损以肢端及易受摩擦、创伤部位为主，大疱为张力性，疱液可呈血性。愈后成为轻度萎缩性瘢痕，表皮呈皱纹纸样。甲床受侵，指甲畸形或脱落，；甲床成为瘢痕。口腔黏膜常有损害但很轻。患者健康一般不受影响。隐性遗传性EBD表现较重，皮损广泛，除肢端外，全身皮肤易出现大疱、血疱及疱破后的糜烂面，尼氏（Nikolsky）征阳性，愈后遗留瘢痕，其上皮肤菲薄，呈香烟纸样。在肢端形成的瘢痕可将手指、足趾融合。甲脱落。黏膜明显受损，瘢痕使口腔活动受限，食管狭窄。健康影响明显 ，发育受阻，常致早夭。 实验室检查：电镜下，水疱位于基板下方，锚状纤维明显减少甚至缺如。 3 白色丘疹样大疱性表皮松解症 显性遗传性营养障碍型 EB特殊类型。在大疱以前的部位出现白色肥厚性瘢痕，直径数毫米至1厘米不等。胫前多见，也见于躯干部。 4 获得性大疱性表皮松解症（EBA） 表皮下疱； 浅层血管丛周围稀疏淋巴细胞浸润（从非炎性红斑上取材），或真皮浅层及乳头有许多中性粒细胞为主浸润（从炎性红斑上取材）。 临床特点：获得性，无家族发病史。成年发病，表现为皮肤脆性增加，在创伤部位出现水疱及糜烂，水疱为张力性，尼氏征阴性。好发于肘膝伸侧及手足背。愈后常有瘢痕或粟丘疹。 实验室检查：电镜下，水疱位于基板下方。大疱周围皮肤直接免疫荧光显示IgG、C3沉积，在基膜带呈一线状较宽的荧光带；间接免疫荧光显示20~60%患者血清中有循环抗基膜带抗体 。 5 卟啉症 光敏性物质卟啉（Porphyrin）或紫质沉积于皮肤，易暴露在日光部位出现皮疹。 根据异常卟啉合成场所，卟啉症分两大类： 红细胞生成型卟啉症：红细胞生成性卟啉症、红细胞生成性原卟啉症、红细胞生成性粪卟啉症； 肝型卟啉症：急性间歇性卟啉症、混合性卟啉症、遗传性粪卟啉症、迟发型性皮肤卟啉症 （1）迟发性皮肤卟啉症（PCT） 表皮下疱，疱内常有红细胞； 浅层血管周围稀疏淋巴细胞浸润； 疱底的真皮乳头很好保持乳头状； 真皮上部胶原显示日光弹性纤维变性改变； 有时在真皮上部毛细血管及小静脉周围可见均一、嗜酸性染色的环。 临床特点：多见于中年人，长期酗酒、接触含卤族元素农药等使肝功能受损，卟啉代谢障碍。表现为光敏性皮炎及皮肤脆性增加；面颈部、手背等暴露于日光的部位色素 增加；受轻微外伤即出现水疱或表皮剥脱；水疱壁厚，不易破溃，尼氏征阴性。 实验室检查：尿中有大量尿卟啉，席卟啉正常，肝功能正常，血清铁含量增高。 （2）红细胞生成性卟啉症（EPP） 真皮乳头不同程度水肿，可致表皮下疱形成，疱内及真皮乳头内有许多血管外红细胞； 真皮浅层血管周围炎症细胞浸润，以中性粒细胞及其核尘为主，有时炎症浸润还见于真皮深层； 真皮上部毛细血管及小静脉周围可见均一嗜酸性染色环。 临床特点：常染色体显性遗传。儿童时发病，春夏加重。患者在日晒后，地外露部位出现红斑、水肿，继而出现丘疹、水疱及血痂，愈后畄下虫蚀状萎缩性瘢痕。男性患者居多。 实验室检查：血浆、红细胞及粪中原卟啉（protoporphyrin）增加，尿卟啉正常。暗室内以患者末梢备涂片后在荧光显微镜下可见红细胞上有橘红色荧光，荧光在30~45秒逐渐消失。皮损直接免疫荧光显示血管周有IgG沉积（与PCT所见相同）。 卟啉症：真皮上层日光弹性纤维变性及血管周围均一嗜酸性红环。环一般在真皮浅层血管周围，偶见于深层血管甚至小汗腺周围。均一红染物为透明蛋白沉积，PAS染色可清晰显示。同样的改变还见于类树脂蛋白质沉积症，偶见于慢性盘状红斑狼疮。真皮上层日光弹性纤维变性多见于成年患者，以迟发性皮肤卟啉症明显。表皮下疱最常见于迟发性皮肤卟啉症，其次为红细胞生成性原卟啉症，特点是疱下的真皮乳头突入疱腔内呈彩球状，真皮浅层仅见稀疏炎症细胞浸润。 6 二度烧伤 表皮下疱； 表皮细胞内及细胞间水肿，角朊细胞坏死； 真皮浅层血管周围稀疏淋巴细胞、组织细胞和中性粒细胞浸润。 烧伤因热、电、化学及日光等因素引起。分一度： 一度烧伤皮肤发红，灼痛。表皮中有个别坏死的角朊细胞，真皮浅层血管扩张，管周稀疏炎症细胞浸润。 二度烧伤可有水疱出现，疼痛明显，愈后畄下瘢痕，特别是深二度。表皮下疱，青瓦角朊细胞内水肿。 三度烧伤深达皮肤全层或更深，皮色苍白或成焦痂。组织大片状坏死，包括皮肤附属器上皮坏死，胶原变性。混合类型炎症细胞浸润。烧伤的坏死表皮中可见中性粒细胞，表皮呈网篮状。 以液氮冷冻治疗后出现皮肤改变与一、二度烧伤相同。 以电灼方法取下的组织，如皮赘、寻常疣、皮角，其表皮改变颇具特征性。所有表皮细胞包括细胞核，变得细长、与表皮垂直，浆核深染，可见表皮下裂隙。 7 中毒性表皮坏死松解症（TEN） 与烧伤相似，与多形红斑相同。见下一部分《有炎症细胞浸润，淋巴细胞浸润为主，1 多形红斑》。 8 吸吮大疱 表皮下疱； 疱下真皮乳头保持完好； 炎症细胞少或没有浸润。 最初为表皮真皮界面空泡改变 ，空泡迅速融合成表皮下裂隙，最终成为表皮下疱。电镜下，大疱位于基底细胞浆膜与基板之间即透明板下。以1M氯化钠溶液使表皮与真皮分离，电镜下，分离发生在透明板下半部。 9 继发于缺氧或局部压力而出现的疱 表皮下疱，偶见表皮内疱； 表皮坏死； 附属器上皮坏死，特别是小汗腺腺体及导管坏死，毛囊上皮坏死；坏死组织周围有不同程度的淋巴细胞和中性粒细胞浸润； 真皮内出血； 皮下组织内可见局灶性坏死、水肿及急性炎症改变。 常见于一氧化碳中毒、服用过量药物如巴比妥及中枢神经系统疾病等，患者缺氧或昏迷，在压迫部位出现红斑，继而水疱或大疱。表皮下疱。皮肤附属器如毛囊、小汗腺上皮坏死，最早出现小汗腺腺体坏死，以后表皮坏死。 10 气性坏疽 表皮下疱，疱内常有红细胞； 偶见汗腺坏死； 炎症细胞很少或没有浸润； 真皮及皮下可见 空腔（气体的泡） 特殊染色，气性坏疽皮损中，整个真皮、皮下 ，包括血管壁中可见许多Gram阳性杆菌即梭形芽胞杆菌。HE染色切片上，仔细寻找可见嗜碱性棒状杆菌。真皮及皮下组织内有大小不等的圆形腔，系细菌产生的气。 临床特点：厌氧性梭形芽胞杆菌引起的创伤性感染。起病突然，高热，全身虚弱。患处明显肿胀，按压伤口有血性液体流出，伴有 气泡，触之有捻发声。可因严重中毒死亡。 实验室检查：脓液涂片或培养，确定致病菌。 在瘢痕上的表皮下裂隙或水疱：在瘢痕上方或表皮下常可见裂隙，因瘢痕组织与上方的表皮粘合不良，在切片上出现的人为现象。偶尔出现真正的疱，在萎缩性瘢痕时较易见到。切片上可见，与表皮平行走行的纤维母细胞及胶原纤维及与与表皮垂直走行的新生血管。 11 大疱性皮肤淀粉样变 表皮下疱，疱内常有红细胞； 真皮全层，特别是上层及血管周围有均一红染的球形物质； 真皮全层有灶性数量不等的淋巴细胞及浆细胞浸润。 浸润损害仅见于原发性系统性红斑狼疮患者。 二、有炎症细胞浸润 （一）以淋巴细胞浸润为主 原发有界面空泡改变的病例，若界面改变剧烈 均可出现表皮下疱。如属浅层血管周围炎的多形红斑、扁平苔藓；属于浅层及深层血管周围炎的红斑狼疮、急性痘疮样苔藓样糠疹等。 1 多形红斑 表皮下疱； 界面空泡改变； 真皮浅层血管周围及界面稀疏至中等密度以淋巴细胞为主的浸润； 在界面及全层表皮可见散在的数量不地的坏死角朊细胞。严重时可见大片融合的坏死表皮； 浅层血管扩张，真皮乳头水肿，可见血管外红细胞； 表皮内细胞间水肿及细胞内水肿，偶见表皮内疱。 多形红斑的疱大多继发于定位面空泡改变引起的表皮下疱，少数继发于表皮海绵水肿及气球变性引起的表皮内疱。 多形红斑组织学改变：浅层血管周围淋巴细胞浸润，界面空泡改变和表皮内坏死角朊细胞 2 中毒性表皮坏死松解症（TEN） 表皮下疱； 表皮中个别坏死的角朊细胞最终融合成全层表皮坏死； 真皮浅层血管丛周围稀疏淋巴细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞， 临床上，TEN可出现典型多形性红斑的虹彩样及多形性皮疹，有的患者开始 时就是多形红斑，以后发展为TEN。TEN具有界面改变、坏死角朊细胞及浅层血管周围炎。TEN变化剧烈、迅猛，出现表皮下疱、表皮角朊细胞坏死呈大片融合、真皮浅层炎症细胞浸润比多形红斑 更稀疏。大多由药物过敏引起。致敏药物以解热镇痛剂、巴比妥类及磺胺类多见。 3 硬化萎缩性苔藓（LSA） 表皮下疱，疱内常有红细胞； 表皮变薄，角化亢进，常见毛囊角栓； 界面空泡改变； 真皮乳头增厚，早期水肿，后期胶原硬化，乳头中毛细血管扩张； 真皮乳头下方浅层真皮扩张的血管周围有中等致密、以淋巴细胞为主的浸润。 LSA为白色、硬化的斑疹和斑块，默默包绕红晕。一般不出现水疱。界面空泡改变是本病的𠀣特点，可引起表皮下疱。有时可见表皮下裂隙。 大疱性损害一般见于女性外阴部特别是阴唇长期的硬化性损害。从硬化乳头真皮扩张的毛细血管渗出的血液可导致表皮下血疱形成。 4 大疱性扁平苔藓 表皮下疱； 表皮不规则增生，颗粒层增厚； 致密角化亢进，偶尔呈网篮状角化亢进； 界面空泡改变； 真皮乳头及浅层血管丛周围呈带状中等致密淋巴细胞浸润。 因界面空泡改变剧烈引起。有时空泡改变仅导致界面上出现小裂隙。裂隙伴以多数角化不良细胞在扁平苔藓常见。裂隙称Max Joseph spaces，角化不良细胞称Civatte小体。裂隙存在于扁平苔藓，也见于其他界面有广泛空泡变性的疾病如多形红斑及硬化萎缩性苔藓。 扁平苔藓很常见，但大疱性扁平苔藓很少见。可在原有扁平苔藓基础上出现，也可在正常皮肤上出现。前者呈慢性进程，有表皮下疱和扁平苔藓所有特点（致密角化亢进，楔形增厚的颗粒层，棘层不规则增生，表皮突呈锯齿状，界面改变，真皮乳头及浅层血管丛周围致密呈带状以淋巴细胞为主的浸润，其中有噬黑素细胞，地时可见坏死的角朊细胞即胶样小体 ）。后者呈急性病程，界面改变剧烈、迅速，引起表皮下疱出现。表皮角质层增生可不呈致密状而呈网篮状，同时有角化不全，表皮增生不明显。在真皮乳头及浅层血管丛周围的细胞浸润仅限于血管周围，同时具有血管扩张、乳头水肿、血管外红细胞等急性损害特点。疱内可见中性粒细胞及坏死的角朊细胞。重要依据：楔形增厚的颗粒层。 5 多形性日光疹 表皮下疱； 真皮乳头高度水肿，有血管外红细胞； 浅层与深层血管丛周围以淋巴细胞为主的浸润。 多形性日光疹水疱继发于真皮乳头的高度水肿。诊断依据：伴真皮乳头高度水肿及浅层及深层血管周围炎。丘疹阶段表现为真皮乳头高度水肿，HE染色切片上真皮浅层淡染，胶原纤维因其间有大量水肿液而彼此远离呈蜘蛛网样，胶原纤维仍连接表皮与真皮。水肿继续积聚，表皮真皮间连接的胶原终于断裂，成了表皮下疱，表现为水疱。 6 大疱性固定药疹 界面空泡改变引起表皮下疱。见《深层及深层血管周围炎症细胞浸润，固定药疹》 （二）以嗜酸性粒细胞为主 1 大疱性类天疱疮 表皮下疱，疱内有嗜酸性粒细胞和中性粒细胞，疱顶表皮大致正常； 真皮浅层血管丛周围及乳头内有淋巴细胞及数量不等的嗜酸性粒细胞浸润，可能有少量中性粒细胞； 真皮乳头水肿。 为混合类型，包括类天疱疮是以嗜酸性粒细胞浸润为特点的表皮下疱。其浸润的细胞为湿含量类型，包括淋巴细胞、组织细胞、嗜酸性粒细胞和中性粒细胞。嗜酸性粒细胞为诊断要点。疱内及疱下真皮内可有中性粒细胞浸润，但数量远比嗜酸性粒细胞少。真皮浅层炎症细胞浸润数量可多可少。许多炎症细胞浸润，有较多嗜酸性粒细胞，可诊断为类天疱疮；若炎症细胞很稀疏，不与大疱性表皮松解症及迟发性皮肤卟啉病区别。 类天疱疮大疱大多在红斑基础上发生，有的患者在早期可浮肿性红斑或荨麻疹要皮损为主，水疱很少甚至没有。 类天疱疮红斑损害： 真皮乳头水肿； 真皮浅层血管丛周围及乳头内淋巴细胞浸润，并有数量不等的嗜酸性粒细胞； 有时嗜酸性粒细胞侵入表皮，出现嗜酸性粒细胞性海绵水肿。 诊断依据：浅层血管周围数量不等嗜酸性粒细胞浸润。 标本取自五十岁以上的中老年人，建议取材作免疫荧光检查 临床特点：多见于五十年以上的中老年人。基本表现为张力性大疱、疱壁厚，尼氏征阳性。疱常在红斑基础上发生，发疯以胸、腹、四肢屈侧较多见。约¼病例出现黏膜损害。 实验室检查：取红斑性损害或疱周正常皮肤直接免疫荧光检查显示基膜线状荧光，为IgG、C3沉积引起。间接免疫荧光，70%患者血清中有抗基膜抗体。电镜下，大疱位于基底细胞浆膜与基板之间，免疫电镜显示免疫球蛋白沉积在透明板。 与先天性大疱性表皮松解症、迟发性皮肤卟啉病区别：临床资料，免疫荧光，类天疱疮阳性，后二者阴性。 与获得性大疱性表皮松解症（EBA）区别：EBA皮损与创伤有关，好发于肢端及肘膝伸侧，表皮下疱，有稀疏淋巴细胞或以中性粒细胞为主的浸润。少数EBA皮损可泛发，真皮内有嗜酸性粒细胞浸润，免疫荧光检查基膜线状荧光。以1M氯化钠分离皮肤为底物作直接免疫荧光，类天疱疮显示分离皮肤表皮侧荧光；EBA显示分离皮肤真皮侧荧光。免疫电镜显示，类天疱疮免疫球蛋白沉积部分在基膜的透明板；EBA则在致密板及以下部位。 2 妊娠疱疹 表皮下疱，偶见表皮内海绵水肿性水疱； 界面空泡改变，基底层有坏死的角朊细胞； 真皮浅层有时深层血管丛周围淋巴细胞浸润，还有许多嗜酸性粒细胞，偶见中性粒细胞； 真皮乳头明显水肿，乳头呈泪滴状，有的乳头顶上可见嗜酸性粒细胞集聚。 妊娠疱疹的疱为表皮下疱，真皮乳头水肿，有许多嗜酸性粒细胞浸润，红斑荨麻疹损害的组织学改变为浅层、有时深层血管丛周围中等致密混合类型炎症细胞，包括淋巴细胞、组织细胞及嗜酸性粒细胞浸润；真皮乳头水肿；真皮乳头顶上方的基底细胞坏死，表皮有海绵水肿；表皮内特别是 海绵水肿灶内可见嗜酸性粒细胞浸润，有的病例还可见少数中性粒细胞浸润。真皮乳头高度水肿成泪滴状。高度水肿于泪滴状的真皮乳头内有嗜酸性粒细胞集聚，其上方表皮基底细胞坏死为妊娠疱疹特征性改变。 临床特点：见于妊娠期妇女，常在妊娠4~6月出现，皮疹呈多形性，有红斑、水疱、大疱等，剧烈瘙痒。产后自然缓解，常在下一次妊娠复发。偶尔在新生儿皮肤上出现 水疱大疱，在生后为周消退 且不会复发。母亲和新生儿皮疹的表现相同。 实验室检查：取皮损作直接免疫荧光，显示基膜补体C3线状荧光，有时还有C1q、备解素(P因子，properdin)及IgG沉积。患者血清作间接免疫荧光（补体法），显示血清中有妊娠疱疹因子（herpes gestationis）。免疫电镜，IgG和C3沉积在基膜的透明板。 3 虫咬疱疹（丘疹性荨麻疹） 表皮内疱，细胞间水肿引起，偶尔为表皮下疱，继发于真皮乳头高度水肿。虫咬疱疹：迷性浸润呈楔形，上宽下窄；有嗜酸性粒细胞浸润，在疱内、血管周围和胶原纤维束之间，还可见于皮下组织。 （三）以中性粒细胞为主 1 疱疹样皮炎（DH） 表皮下疱； 真皮乳头顶部伴有许多中性粒细胞及核尘构成微脓肿，微脓肿与其上表皮间有裂隙； 真皮乳头水肿，乳头内胶原纤维嗜碱性变性； 浅层血管丛周围淋巴细胞及中性粒细胞浸润，后期损害的真皮乳头内有嗜酸性粒细胞浸润； 表皮下裂隙及水疱常有纤维素； 疱顶的表皮下层，偶见单个或成群的棘层松解细胞； 常可见坏死的角朊细胞。 诊断要点 ：具有许多中性粒细胞的表皮下疱。早期为红斑或丘疹，切片上无表皮下疱，而是以真皮乳头顶部许多中性粒细胞集聚（数量多时称脓肿），同时可见核尘、纤维素沉积及胶原纤维嗜碱性变性，在乳头顶部与表皮间常出现裂隙。除了乳头顶部。浅层血管丛周围可见包括中性粒细胞在内的混合类型炎症细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞。 疱疹样皮炎疱顶或裂隙顶部可见坏死的角朊细胞及单个或成群的棘层松解细胞。棘层松解细胞不是天疱疮、家族性良性天疱疮特征性改变，不只见于表皮内疱，如角质层下脓疱病、脓疱病，也见于表皮下疱，如疱疹样皮炎。' 疱疹样皮炎大多伴有谷胶（麦胶、面筋）敏感性肠病。取空肠黏膜活检，肠黏膜绒毛萎缩变平，上皮内有淋巴细胞和浆细胞浸润。 临床特点：中青年居多。皮疹呈多形性，有红斑、丘疹和水疱，直径5毫米左右，壁厚有张力，不易破溃，尼氏征阴性。有的水疱排列成环状。好发于四肢伸侧，肩背部及臀部，自觉瘙痒，病程慢性。 与类天疱疮区别：均属表皮下疱，为壁破的张力性疱，尼氏征阴性。但疱疹样皮炎好发于青壮年，皮疹多形性，以直径5毫米大小的水疱多见。有的号环形排列，瘙痒剧烈。类天疱疮以中老年居多，疱较大，可如鸽蛋大小 ，常在红斑基础上发疹，瘙痒程度不一，不如疱疹样皮炎剧烈。疱疹样皮炎以许多中性粒细胞浸润特别是乳头顶部的中性粒细胞脓肿；类天疱疮有较多嗜酸性粒细胞浸润。如类天疱疮出现多数中性粒细胞浸润，疱疹样皮炎出现许多嗜酸性粒细胞浸润，二者难辨。需作免疫荧光检查，皮损周围皮肤直接免疫荧光，疱疹样皮炎为乳头顶部及基膜颗粒状IgA沉积；类天疱疮为基膜带状IgG和C3沉积。间接免疫荧光，疱疹样皮炎为IgA类抗体，类天疱疮为IgG类抗基膜抗体。 实验室检查：皮损直接免疫荧光，真皮乳头颗粒状IgA沉积，有的在基膜可见紧要关头太荧光。间接免疫荧光，70%病例有循环IgA类抗体。免疫电镜，IgA主要沉积在基板下方。 2 线状IgA大疱性皮肤病（LABD） 表皮下疱； 疱内及真皮浅层可见中性粒细胞及淋巴细胞浸润； 有的病例真皮乳头顶部可见中性粒细胞集聚而成的微脓肿，与疱疹样皮炎相似； 少数病例在真皮浅层可见嗜酸性粒细胞浸润 ，与类天疱疮相似。 LABD水疱周围皮肤直接免疫荧光显示基膜带有线状均质的IgA沉积。最初以为仅见于儿童，故称儿童良性慢性大疱性皮肤病，以后发现成人亦有此病。发生在成人的线状IgA大疱性皮肤病以往认为是疱疹样皮炎，但疱疹样皮炎乳头顶部及基膜带有颗粒状gA沉积，并伴发谷胶敏感性肠病，空肠黏膜有萎缩改变。而线状IgA沉积大疱性皮肤病则无谷胶敏感性肠病，也无空肠黏膜改变。 临床特点：张力性水疱，疱壁厚，尼氏征阴性。疱或在外观正常或在红斑基础上发生。瘙痒较轻。儿童LABD皮疹好人于面部，特别是口周、股内侧和生殖器周围，皮疹呈弧形红斑，边缘出现水疱。少数病例有黏膜损害。 实验室检查：直接免疫荧光显示基膜带有均质型缙IgA沉积；间接免疫荧光部分病例显示血清中有循环IgA抗体。 不易与疱疹样皮炎和类天疱疮区别。主要用直接免疫荧光：LABD 基膜带呈线状均质IgA沉积；类天疱疮为线状IgG沉积；疱疹样皮炎为基膜带或真皮乳头顶部颗粒状IgA沉积。 3 瘢痕性类天疱疮或良性黏膜类天疱疮 表皮下疱； 疱液及真皮乳头中有中性粒细胞沉积； 浅层血管丛周围有淋巴细胞和中性粒细胞浸润，偶见嗜酸性粒细胞；。 类天疱疮很少有黏膜损害，而瘢痕性类天疱疮损害以黏膜特别是睑结膜及口腔黏膜损害为主，且愈后遗留瘢痕。类天疱疮有许多嗜酸性粒细胞浸润，而瘢痕性类天疱疮为许多中性粒细胞浸润。 临床特点：损害主要发生在黏膜部位，特别是是睑结膜及口腔黏膜，可见小水疱、糜烂或浅溃疡，分泌物较多，愈后有瘢痕形成。发生在睑结膜者，反复发作，引起角膜损害而失明。约⅓患者有皮肤损害，大疱在头面颈部。 实验室检查：皮损直接免疫荧光显示基膜带有线状IgG及C3沉积；间接免疫荧光显示个别为阳性且滴度低。免疫电镜显示IgG和C3主要沉积在透明板。以1M氯化钠分离皮肤为底物作间接免疫荧光，显示荧光在分离皮肤的真皮侧，即免疫球蛋白沉积在透明板下半部。 4 大疱性系统性红斑狼疮（BSLE） 表皮下疱； 在疱液内偶见LE细胞和苏木精小体； 真皮乳头顶端有中性粒细胞及核尘； 浅层及深层血管周围淋巴细胞浸润并有中性粒细胞； 在真皮胶原纤维束之间特别是在真皮上部，可见许多黏蛋白沉积； 表皮真皮界面及附属器真皮界面可见空泡改变。 大疱损害仅见于系统性红斑狼疮患者。可在大致正常的皮肤上出现，也可在盘状红斑狼疮的损害上发生。除有红斑狼疮基本特点外，有中性粒细胞浸润和核尘，有时还可见真皮浅层血管壁上纤维素沉积。 临床特点：大疱性SLE见于重症活动性SLE患者，皮损常见于暴露于日光的部位如面、胸、背及上肢伸侧。同时有全身症状和内脏损害。 实验室检查：末梢血白细胞总数低于4000个/mm 3，血沉快，血抗核抗体、抗双链DNA抗体阳性，狼疮带试验阳性，有的患者血中可检出循环抗基膜带抗体。 与疱疹样皮炎区别：疱疹样皮炎早期丘疹有时与BSLE相似，共同点为表皮下疱，在真皮乳头有许多中性粒细胞聚集。BSLE诊断要点：浅层及深层血管丛周围炎症细胞浸润；真皮内有许多黏蛋白沉积。结合临床和自身抗体检查。 5 白细胞碎裂性血管炎或变应性皮肤血管炎及败血症性血管炎 表皮下疱，偶见表皮内疱； 有时表皮坏死； 真皮乳头致密中性粒细胞浸润并常有许多核尘； 浅层及深层血管壁上有纤维素沉积（白细胞碎裂性血管炎）、血管腔内有血栓（败血症性血管炎）。 白细胞碎裂性血管炎的小血管壁上有纤维素沉积，管壁和管周有吸收毛 核尘。可出现在许多疾病如SLE、过敏性紫癜、持久性隆起性红斑等。系变态反应性。 败血症性血管炎，管腔中可见血栓，以Gram染色显示血栓中有许多细菌，血管壁无纤维素沉积。系感染性。 两病的表皮下疱（伸展为表皮内疱）继发于血管炎，管腔狭窄或堵塞，造成缺血。患处界面模糊不清，有空泡改变，部分表皮可坏死。可见许多血管外红细胞。 6 药疹，水疱大疱型 表皮下疱； 真皮乳头高度水肿，觉血管外红细胞； 浅层及中层混合类型炎性浸润，包括中性粒细胞、嗜酸性粒细胞、淋巴细胞、组织细胞和肥大细胞。 不多见，大多在荨麻疹样皮疹基础上发生。无典型彩虹状或靶形皮疹，黏膜一般不受侵，大疱形成常继发于乳头高度水肿，表皮中也无坏死的角朊细胞。 丹毒（erysipelas）：严重的乳头水肿引起表皮下疱形成。累及真皮浅层淋巴管的感染，主要致病菌为A组β溶血性链球菌。诱发因素为手术伤口或鼻孔、外耳道、耳垂下方、肛门、阴茎和趾间的裂隙。皮肤的任何炎症，尤其是有皲裂或溃疡的炎症为致病菌提供了侵入的途径。轻度擦伤或搔抓、头部以外损伤、不清洁的脐带结扎、预防接种和慢性小腿溃疡均可能导致此病。致病菌可潜伏于淋巴管内，引起复发。实验室检查：伤口及破损处的拭子革兰染色和细菌培养；血抗链和血白细胞；下肢丹毒应行足趾间皮屑真菌学检查；面部丹毒应行鼻旁窦放射线检查。 （四）以肥大细胞为主 1 大疱性色素性荨麻疹 表皮下疱，疱内有肥大细胞和嗜酸性粒细胞； 疱下真皮致密 、弥漫肥大细胞浸润； 真皮血管周围可见少许嗜酸性粒细胞； 表皮基底层色素增多。 临床特点：仅见于婴幼儿，水疱在弥漫潮红基础上发生，伴有 明显的瘙痒，有的患者可同时有丘疹和结节性损害。 实验室检查：以疱液涂片，Giemsa染色，可见肥大细胞。 |
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