【原】乳腺包裹性乳头状癌-乳腺导管内乳头状病变的诊断及鉴别诊断。

    乳腺包裹性乳头状癌（Encapsulated papillary carcinoma）：包裹性乳头状癌是乳头状癌的变异型，其是由低-中核级肿瘤上皮细胞被覆的纤维血管细乳头完全包裹在纤维包膜内。多数病例的乳头内或病变周围缺少肌上皮细胞层。

    包裹性乳头状癌好发生于老年女性，平均65岁，发病率较低，不足乳腺癌的2%。包裹性乳头状癌常表现为界限清楚的圆形包块，临床伴或不伴乳头溢液。这些特征与良性乳头状病变不能区分。临床和影像学特征不能特异性区分包裹性乳头状癌与其他乳头状病变。但包裹性乳头状癌通常体积较大。

    病理大体检查可见囊腔内易碎性包块。

    镜下组织形态如图所示：

HE：低倍镜下可见厚厚的纤维包膜，包膜内结节为纤维血管细乳头构成，局部可见出血，乳头可见分支。

HE：纤维包膜似未见肌上皮成分，可见较多游离乳头样结构，有些乳头似没有纤维血管轴心。

HE：高倍镜可见乳头表面细胞层次增多，衬覆低-中核级的相对一致的肿瘤性上皮细胞。

IHC：CK5/6阴性，纤维包膜和包膜内乳头均未见肌上皮。

IHC：P63阴性，纤维包膜内壁和包膜内结节均未见肌上皮存在。

IHC：P63阴性，免疫组化发现局部纤维包膜外小簇肿瘤性上皮的肌上皮消失，考虑伴有局部浸润。

         病理组织学特征：低倍镜下可见纤维性厚包膜。包膜内结节由纤维血管细乳头构成，乳头表面衬覆低-中核级的相对一致性的肿瘤性上皮细胞。上皮细胞可排列成实性或筛状结构，偶尔可呈梭形。包裹性乳头状癌的纤维血管乳头内或病变周围缺少肌上皮细胞层。HE切片和免疫组化均能证实肌上皮细胞缺失，与目前所公认的原位性病变不同。提示包裹性乳头状癌可能是低度恶性的浸润癌，或者是一种低级别、惰性浸润癌，而不是原位癌。显著浸润癌的诊断，需要肿瘤性上皮成分侵犯纤维性包膜外。真性浸润要与肿瘤性上皮细胞嵌入纤维性包膜仔细鉴别，也要与穿刺活检引起的上皮移位进行鉴别，后者应依靠组织学鉴别，肌上皮标记物的免疫组织化学染色帮助不大。

    鉴别诊断：主要与导管内乳头状瘤、导管内乳头状瘤伴非典型增生或导管原位癌，乳头状导管原位癌和实性乳头状癌进行鉴别。现将以上肿瘤的组织学特征和免疫组化特征的鉴别图表总结如下：

注：以上图表出自2012年第四版乳腺肿瘤WHO分类。

    预后：单纯包裹性乳头状癌的预后非常好，仅需局部切除治疗，临床按原位癌处理。如果周围乳腺组织伴发导管原位癌，局部复发风险升高，因此完全切除包裹性乳头状癌，对病变周围组织进行广泛取材，是决定治疗和判断复发风险所必需的。如果伴有普通浸润性癌，应按照浸润癌的大小进行分期。

    参考书籍：[1]2012年第四版乳腺肿瘤WHO分类。