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痛风（gout）是由于嘌呤代谢障碍导致血和尿中的尿酸增加，尿酸盐在关节和肾脏等器官沉积而引起的全身性疾病。好发于男性，40岁以上的中老年人多见，但近年来年轻人发病逐渐增多，有10%左右具有遗传性。 痛风性关节炎常起病急骤，没前驱症状，受累关节如刀割样或咬嗜样剧痛，夜间可痛醒，关节周围软组织常有红、肿、热、痛。急性期多为单关节发病，好发于四肢末端，尤其是第1跖趾关节，常先累及小关节，后累及大关节。除指、趾关节外，掌、腕、踝、肘、膝关节均可受累。约1/3患者可见多个关节受累。急性发作数天或数周后进入慢性期，病情严重者可形成痛风石（即尿酸盐结石），皮肤菲薄处可形成窦道或瘘管，有白色糊状物排出。实验室检查发现血尿酸水平升高，但也有1/3的患者急性发作期血尿酸并不高。 急性发作期影像学表现为关节旁软组织肿胀，慢性期表现为关节和关节周围出现高密度的无机盐沉积，可伴有骨、关节软骨的侵犯破坏，关节腔隙变窄，关节面不规则。 病理大体表现：关节及周围软组织可见大量石灰石样沉积物，切面灰白，质硬，类似石灰。可有骨及关节软骨明显侵蚀破坏，滑膜增生及骨赘形成。 病理组织学特征：急性期滑膜组织增生，充血，以中性粒细胞为主的炎细胞浸润，类似化脓性关节炎，偏光显微镜下滑膜液涂片可见大量双折光性的单水尿酸钠结晶。慢性期可见特征性的痛风肉芽肿形成，病变呈多结节状分布，可伴有钙化或骨化，结节周围可见栅栏状组织细胞和异物巨细胞围绕。结节中央尿酸盐沉积物呈针状、平行状或放射状排列，在偏光显微镜下呈双折光性，尿酸盐沉积物可破坏关节软骨和关节下骨组织，并可延展到关节外直至皮下软组织，甚至形成窦道。
图1：可见病变位于皮下，呈多结节状分布。
图2：病变呈结节性肉芽肿改变，结节中央呈白色或灰黄色，结节周围可见栅栏状组织细胞和异物巨细胞围绕。
图3：高倍镜下可见灰黄色针状物，部分平行排列，周围为异物巨细胞反应。
图4：结节中央尿酸盐沉积物呈灰黄色，针状、平行状或放射状排列。
图5：偏振光下可见白色或灰黄色针状物，针状物平行状或放射状排列，透亮，似宝石。
图6：尿酸盐沉积物呈针状透亮，束状平行排列或呈放射状排列。
图7：可见多核巨细胞吞噬尿酸盐沉积物，呈异物巨细胞反应，针状物似白色亮晶晶的羽毛。
图8：继续欣赏，尿酸盐沉积物针状平行排列，似白色羽毛。 鉴别诊断：1、假性痛风：又叫二水焦磷酸钙沉积症，好发于老年人，临床表现与痛风相似，但关节内沉积物为焦磷酸钙结晶，镜下呈小菱形，偏光显微镜下为弱正双折光性。此病可有家族史，也可与其他代谢性疾病有关，如甲状旁腺功能亢进或减退，血色素沉积症或痛风本身。 2、肿瘤性钙盐沉积： 患者年轻，多为10-20岁，病灶位于关节附近软组织，但不累及关节。本病沉积物为颗粒状无定形的钙质，缺乏特有的结晶结构，在HE切片中显深蓝色，多个钙盐沉积灶之间以增生的纤维组织间隔。 治疗：加强日常生活管理外，少吃海鲜或喝啤酒等嘌呤含量高的食物，使用非甾体抗炎药、秋水仙碱、糖皮质激素等内科治疗常可取得满意疗效。如表皮出现破溃，迁延不愈，关节破坏严重出现严重畸形时应采用手术治疗。 参考书籍：临床病理诊断与鉴别诊断-骨与关节疾病。 |
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