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314-阑尾切除标本
（A） 低倍镜下可见散在阑尾固有肌层内的细胞巢，其上覆粘膜表现为阑尾炎特征。（B）细胞巢由上皮样细胞组成，胞浆丰富，与邻近平滑肌融合。（C） 细胞具有均匀的小圆核，无多形性或有丝分裂相。
免疫组织化学（A） 所有病例均观察到HMB45弥漫强阳性。（B） 组织蛋白酶K也呈阳性，并与周围固有肌层分界清楚。（C） SMA阳性，细胞膜突出。 诊断：阑尾小结节性PEComas。鉴别颗粒细胞瘤。 315-横纹肌瘤。部分舌切除术。成人型横纹肌瘤眼观肿块深棕色或棕红色，直径一般为1.5～7.5cm，质地柔软或呈橡皮样，分叶或结节状，无明显包膜。光镜下见肿瘤由密集的圆形或多边形细胞构成，瘤细胞周围有网状纤维围绕，并有纤细的毛细血管，呈分叶状分布；瘤细胞边界清晰，胞体大，胞质呈嗜酸性细颗粒状或空泡状，含有不同量的脂质及糖原，有些瘤细胞内可见横纹和杆状结晶；细胞核偏位、位于外周部，一般无核分裂。电镜下可见actin、肌凝蛋白、肌丝、z带与糖原颗粒。PAS染色呈阳性，糖原可被淀粉酶消化，消化后PAS染色呈阴性。瘤细胞表达desmin、MSA和Myoglo-bin，灶性表达vimentin、SMA和S100蛋白，不表达CK和CD68 。
成人型横纹肌瘤眼观肿块深棕色或棕红色，直径一般为1.5～7.5cm，质地柔软或呈橡皮样，分叶或结节状，无明显包膜。光镜下见肿瘤由密集的圆形或多边形细胞构成，瘤细胞周围有网状纤维围绕，并有纤细的毛细血管，呈分叶状分布；瘤细胞边界清晰，胞体大，胞质呈嗜酸性细颗粒状或空泡状，含有不同量的脂质及糖原，有些瘤细胞内可见横纹和杆状结晶；细胞核偏位、位于外周部，一般无核分裂。电镜下可见actin、肌凝蛋白、肌丝、z带与糖原颗粒。PAS染色呈阳性，糖原可被淀粉酶消化，消化后PAS染色呈阴性。瘤细胞表达desmin、MSA和Myoglo-bin，灶性表达vimentin、SMA和S100蛋白，不表达CK和CD68 。 316-年轻女性胃肿块，CK-，SYN+/-，SMA+，CKIT-，DOG1-。
诊断：胃血管球瘤。这些肿瘤可以有一些SYN染色，这使得它们在活检时很棘手。 317-间变性大细胞淋巴瘤中的标志细胞，ALK阳性。马蹄形或肾形核，常有嗜酸性区域。
318-年轻男性，单侧无痛性附睾肿块。无明显临床或放射学表现。
诊断：附睾良性乳头状囊腺瘤。必须注意肿瘤与VHL疾病的潜在联系。 附睾肿瘤有3种基本结构：①扩张的导管和小囊肿，囊壁由纤维结缔组织构成，被覆扁平或低立方上皮，腔内可见嗜酸性物质，PAS染色(+)；②有较多的乳头形成突人囊腔，乳头以纤维血管间质为轴心，单层或双层立方形或柱状上皮被覆，表面有纤毛，瘤细胞胞质嗜酸性或透明，胞质内可见空泡，胞界清楚。细胞核无异型性，位于细胞的基底部，圆形或卵圆形，有时呈泡状核，核膜厚，通常有1个核仁；③致密的纤维性间质，可伴玻璃样变性及炎细胞浸润，炎细胞包括淋巴细胞和组织细胞。有时可见胆固醇结晶。 附睾乳头状囊腺瘤为良性肿瘤，比较少见。1956年由Sherrick首先报道。此瘤多发生在附睾的头部，来源于附睾的输出管，可单侧发生，也可双侧发生。65％的双侧患者和18％的单侧患者合并VHL综合征。患者平均年龄36岁，临床表现为元痛性阴囊肿块，往往在体检时发现。 VHL综合征是一种常染色体显性遗传病，由于3号染色体2区5带第5亚带的肿瘤抑制基因的缺失或突变，导致不能合成正常的VHL蛋白。可发生良性或恶性肿瘤，包括中枢神经系统(小脑、脑干、脊髓等)及视网膜的血管母细胞瘤、肾囊肿及肾细胞癌、胰腺及肝的囊肿、嗜铬细胞瘤、附睾及阔韧带(女)乳头状囊腺瘤等。VHL根据是否有嗜铬细胞瘤分为VHL-I和VHL-II。VHL-I不伴有嗜铬细胞瘤；VHL-II伴有嗜铬细胞瘤，又可分3种：VHL-IIA包括嗜铬细胞瘤和肾细胞癌；VHL-IIB包括嗜铬细胞瘤，但不包括肾的囊肿或肿瘤；VHL-IIC仅含有嗜铬细胞瘤。 VHL的诊断标准：有家族史的病例，当出现任何一个视网膜或中枢神经系统血管母细胞瘤、细胞瘤或肾透明细胞癌即可做出VHL的诊断。对于没有明确家庭史的病例，必须有2个部位或更多的中枢神经系统血管母细胞瘤或1个部位中枢神经系统血管母细胞瘤加上1个内脏病变(附睾和肾囊肿除外)也可做出VHL的诊断。 |
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