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希佩尔-林道综合征
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来自: 最后一个知道的 > 《医学》
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【RCNA】Von Hippel Lindau综合征影像学表现
VHL疾病的临床诊断标准:病人有家族史,中枢神经系统血管母细胞瘤(包括视网膜血管母细胞瘤),嗜铬细胞瘤,或者透明细胞肾癌。患者没有...
VHL综合征一例及文献复习
VHL综合征一例及文献复习近日安徽医科大学第二附属医院神经外科赵兵教授团队接诊VHL综合征一例,现汇报如下:VHL 综合征的视网膜病变 约...
放射科住院医师必看考试重点之 VHL 病
诊断要点包括血管母细胞瘤(视网膜或中枢神经系统)、肾癌、嗜铬细胞瘤、胰腺多发囊肿或神经内分泌肿瘤、内淋巴囊肿。41 岁,男性 VHL ...
天天读片 | 10年前切了的脑囊肿,难道又犯了?
希佩尔·林道综合征还有其他不常见的命名,包括:视网膜血管瘤,囊肿性视网膜血管瘤(小脑及视网膜内血管瘤样囊肿形成),家族性小...
福建省立医院系列病例讨论之罕见病(五)
此外,VHL蛋白还具有非HIF依赖的作用,这是VHL基因突变导致肾透明细胞癌的重要机制,VHL蛋白在调节细胞的运动性和侵袭性,调整微管的稳定性,保持上皮样细胞的形状,调节细胞周期与凋亡,维持细胞外基...
VHL综合征吗
VHL综合征吗1895年德国眼科医生Von Hippel发现视网膜血管母细胞瘤(Retina Hemangioblastoma,RHb)具有家族特性,1926年瑞典眼科医生Arvid Lindau也观察到视网膜和小脑的血管母细胞瘤是中枢神经系统(CNS...
看图识病(64):头痛和头晕
冯·希佩尔·林道综合征 (VonHippel-Lindau disease, VHL综合征) 是一种罕见的常染色体显性遗传性疾病, 表现为一种存在中枢神经...
案例详情
VHL病单一病变影像学无特异性,容易误诊,往往行局部肿瘤切除未做到彻底治疗,导致延误治疗,由于5-38%的中枢神经系统血管母细胞瘤伴有VHL综合征,而48-72% 的VHL综合征伴有中枢神经系统血管母细胞瘤,...
Von Hippel-Lindau 综合征(林岛综合征)
二、病理生理VHL 综合征常累及视网膜、中枢神经系统、肝脏、胰腺、肾脏、肾上腺、 生殖结构等,会出现相应病变的病理表现:包括视网膜及...
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