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今天我们医影继续为大家讲解病例，上次的内容（点击学习）—压箱底的病例，教科书看了都直呼典型~~，超过2.2万同行朋友们学习，相信大家遇到类似病例肯定不会诊断错误。 本次讲解的病例是一位同行朋友在我们医影学习群会诊，有一定的教学意义。我们考虑是一种常见疾病的少见表现，应该有些同行没见过。开卷有益，跟着医影，每天进步一点点！ 插播一条好消息，医影奖学金（23年卫生技术资格考试）达到7200元—医影奖学金丨2023卫生资格考试奖学金来喽！
老规矩，先看病史—女，60岁，食指远端掌侧突起伴疼痛1年。
影像资料 
X线片所示，第二指远节指骨末端可见一团块样、向掌侧突起的骨性密度影，边缘欠清楚，与正常骨组织相连续。你的诊断是什么？
根据本文病例的发病年龄、发病部位及影像学特点，良性病变可能性比较大，我们倾向于Nora's病，即奇异性骨旁骨软骨瘤性增生。Nora's病，又称奇异性骨旁骨软骨瘤性增生(Bizar parosteal osteochondromatous proliferation，BPOP)，是一种罕见的良性骨膜外骨软骨瘤样增生性病变。1983年Nora等首先描述了35例发生于足部的奇异性骨旁骨软骨瘤性增生,因此命名为Nora's病或Nora's病损。部分患者有创伤史，好发于手、足短管状骨，偶见于长骨骨旁。目前国内报道不多,可能与缺乏对本病的认识有关。
Nora's病的发病年龄范围很广，文献报道8~74岁均可发病，但以20~35岁多见，发病无性别差异。主要发生在手、足部的短管状骨，以中节和近节指／趾骨及掌骨和踞骨居多。手部发病率约是足部的４倍。长骨、颅骨和上颌骨等也可发生，15％～20％的患者发病前有创伤史，Ｇｒｕｂｅｒ等最近报道的３例患者则均无创伤史。患者多因发现局部肿块而就诊，病程长短不等，多无不适主诉。少数患者有局部疼痛及软组织肿胀，或伴有活动受限。体检除扪及局部的骨性肿块外，可无其他阳性体征 。典型病例的病灶在起源骨骨皮质表面呈弥漫、不规则性增生，凭借Ｘ线片并结合病史和发病部位即可诊断。在Ｘ线片上，Ｎｏｒａ′ｓ 病表现为骨旁软组织内斑片样、团块样致密影，边缘不规整，密度不均匀。病变与骨皮质之间有低密度间隙，骨皮质连续完整，部分骨皮质增厚。即病变下方的起源骨结构通常是正常的，但少数病变会累及病损起源部的骨结构，使隆起部下方的骨皮质遭到侵蚀破坏，呈现类似恶性的征象。CT扫描示病灶位于骨的表面，环绕骨皮质生长。病灶表层部分为较厚的软组织密度，并与深部钙化唱骨化区分界不清。附着骨骨皮质及髓腔结构完整。病灶与附着骨之间一般无髓腔相通，但少数病例与附着骨存在小范围骨性黏连，甚至与骨髓腔相通。在ＭＲＩ上病灶Ｔ１ＷＩ呈等、低信号，Ｔ２ＷＩ及压脂相呈中、高信号。钙化唱骨化区均呈低信号。高信号主要取决于病损中软骨含量的多少。增强扫描软骨部分轻度强化。附着骨骨皮质及髓腔内信号正常，周围软组织信号正常或出现轻度水肿信号 。Ｎｏｒａ′ｓ 病临床和影像学诊断均较困难，需靠组织病理学检查确诊。针刺活检往往仅见纤维样组织与不规则的软骨，无法作出明确诊断，所以一般需行切开活检并需与以下疾病鉴别。
1.骨软骨瘤：多见于长管状骨干骺端或骨端，背向关节生长。Ｘ 线表现为基底部的松质骨与起源部的松质骨相连续，附着部位的骨皮质有缺损；而Ｎｏｒａ′ｓ 病是直接由下方骨皮质表面隆起，CT 可清晰显示病变与起源部的髓腔不连通。（３）内层是软骨化骨，骨小梁之间为成熟的血管脂肪组织（黄骨髓）或造血组织（红骨髓） 。骨软骨瘤没有细胞异型性，软骨细胞排列规则，不见骨密质的破坏，当然也见不到Ｎｏｒａ′ｓ 病的特征性“蓝骨”及缺乏分层结构的不规则骨化现象。
2.骨膜骨肉瘤：骨膜骨肉瘤是一种发生于骨表面的中等级别成骨性骨肉瘤，占所有骨肉瘤的不足２％。发病年龄为１０ ～３０ 岁，多数病程超过一年。好发于长骨或干骺端偏干部，最常累及股骨和胫骨，病变起自骨膜深层，骨皮质破坏但不侵及骨髓腔。多为致密分叶状肿块，极少发生在手、足部短管状骨。在Ｘ线平片上可见其有一较宽的蒂柄连于骨皮质，有大块钙化与及瘤骨形成表现，骨皮质破坏，可见垂直于骨干长轴的针状瘤骨。Ｎｏｒａ′ｓ 病基底部的骨皮质、骨髓腔多正常。组织病理学上，骨膜骨肉瘤有大量分叶状软骨成分，可见肿瘤性骨及异型性的纤维成分，骨小梁周围缺乏良性的骨母细胞被覆；Ｎｏｒａ′ｓ 病则没有上述表现。另外，Ｎｏｒａ′ｓ 病骨小梁纤细、排列不规则，呈明显蓝染。3.甲下外生性骨疣：本病在临床上常误诊为甲沟炎，好发于青少年手足指趾远端甲下或甲旁，多有创伤史，患处疼痛明显并常继发感染，病灶多＜１ｃｍ。影像学上表现为病变组织与附着骨并不相连续，母骨的骨皮质无破坏。病理组织学检查，与Ｎｏｒａ′ｓ 病不同的是可见病变由纤维层、成纤维细胞层、纤维软骨层及软骨化骨所形成的骨小梁４ 层结构组成，缺乏“蓝骨”。且遗传学显示了区别于Ｎｏｒａ′ｓ 病的ｔ（Ｘ；６）染色体易位 。Ｎｏｒａ′ｓ 病是一种具有复发倾向的良性骨软骨瘤样增生性病变，部分患者有创伤史，生长缓慢，病史较长。治疗首选局部病灶完整的手术切除，包括病灶表面被覆的假纤维包膜和基底部附着骨的部分骨皮质。
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