肾病肾病综合症简称肾病，是以肾小球基底膜通透性增高为主的症侯群，可由多种病因引起，其临床特征为大量蛋白尿、低蛋白血症、高胆固醇血症及全身水肿。本病在小儿肾脏疾病中较为常见，分原发性肾病综合征和继发性肾病综合征两大类。原发性肾病综合征又可分为单纯性肾病和肾炎性肾病、先天性肾病三型。小儿以单纯性肾病最为多见，约占儿童肾病综合征中的80%以上，此型发病年龄多在2-7岁，预后良好。肾炎型肾病多见于7岁以上的小儿，预后较差，往往易引起肾功能衰竭。 病因 1.免疫反应：循环免疫复合物沉积；原位免疫复合物形成。 2.炎症反应：单核巨噬细胞 中性粒细胞，嗜酸性粒细胞，血小板，炎症介质等侵犯肾脏。最终导致肾小球滤过膜分子屏障和电荷屏障受损，肾小球滤过膜对血浆蛋白（以白蛋白为主）的通透性增加，致尿中蛋白含量增多，当超过远曲小管回吸收量时，形成大量蛋白尿。 症状 1. 水肿：不同程度的水肿，常为肾病综合征的首发症状，常隐袭发生，严重者常有浆膜腔积液。2. 尿少：常常小于400ml/天，甚至无尿。3. 起病前常有上呼吸道感染，皮肤感染等感染史。4. 常有疲倦，厌食，苍白，精神萎靡等症状。5. 血压多数正常，少数有高血压。 检查 1.尿常规：尿常规检查发现患者尿中除有大量蛋白外，可有透明管型或颗粒管型，有时也可有脂肪管型。 2.选择性蛋白尿及尿中C3、FDP测定：Ⅰ型为选择性蛋白尿，尿C3及FDP值正常，Ⅱ型为非选择性蛋白尿，尿C3及FDP值往往超过正常。 3.血生化检查：除血浆总蛋白降低外，白/球可倒置，血胆固醇Ⅰ型增高，Ⅱ型可不增高。 4.血沉增速：常为40~80mm/h，血沉增速多与浮肿相平行。 5.蛋白电泳：α2或β可明显增高，α1、γ球蛋白多数较低。 6.肾功能检查：Ⅰ型正常，Ⅱ型有不同程度的异常。 7.肾活体组织检查：可通过超微结构及免疫病理学观察，以提供组织形态学依据。 鉴别 1. 过敏性紫癜肾炎：好发于青少年，有典型的皮肤紫癜，可伴有关节痛、腹痛及黑便，多在皮疹出现后1～4周左右出现血尿和（或）蛋白尿，典型皮疹有助于鉴别。 2. 系统性红斑狼疮：好发于青少年和中年女性，以多系统受损的临床表现和免疫学检查可见出多种抗体，一般不难鉴别。 3. 乙型肝炎病毒相关性肾炎：好发于儿童及青少年，以蛋白尿或NS为主要临床表现，国内依据以下三点进行诊断：①血清HBV抗原阳性；②患肾小球肾炎，并可除外红斑狼疮等继发性肾小球肾炎；③肾活检切片中找到HBV抗原。 4. 糖尿病肾病：好发于中老年，常见于病程5年以上的糖尿病患者，早期可发现尿微量白蛋白排除增加，以后逐渐发展成大量蛋白尿、肾病综合征。糖尿病病史及特征性眼底改变有助于鉴别诊断。 5. 肾淀粉样变性：好发于中老年，肾淀粉样变性是全身多器官受累的一部分。原发性淀粉样变性主要累及心、肾、消化道（包括舌）、皮肤和神经；继发性淀粉样变性常继发于慢性化脓性感染、结核、恶性肿瘤等疾病，主要累及肾、肝和脾等器官。肾受累时体积增大，常呈NS。肾淀粉样变性常需肾活检确诊。 6. 骨髓瘤性肾病：好发于中老年，男性多见，患者可有多发性骨髓瘤的特征性临床表现，如骨痛、血清单株免疫球蛋白增高、蛋白电泳有M蛋白及尿本周蛋白阳性，骨髓象显示浆细胞异常增生。累及肾小球时可出现NS。 并发症 酸性体质的形成主要来源于食物，食物成分中的97%是碳﹑氮﹑氢﹑氧，其代谢产物大都是酸性的，包括盐酸﹑磷酸﹑乳酸﹑脂肪酸及胆固醇等，而这些酸由于机体排酸的低效率，不能够使机体保持代谢平衡，酸性废弃物的堆积而导致酸性体质。酸性体质又可诱发痛风及糖尿病﹑肥胖﹑高血脂﹑高血压等并发症。痛风及糖尿病等又对肾脏伤害很严重，尿酸盐类物质等酸性废弃物在每天通过肾脏大量的排出使肾脏及尿道负担增大，使酸性物质在肾脏一点一点的堆积，最终形成肾结石或尿结石，导致肾功能低下及衰竭。(DN )是糖尿病的常见慢性并发症，也是糖尿病患者死亡的主要塬因之一。早期DN 有30-80% 患者发展为临床期DN ，此时伴有肾小球滤过率进行性下降，最终进入终末期此病，肾小球为1 型糖尿病患者的主要死亡塬因，对2 型糖尿病患者其严重性仅次于冠状动脉和脑血管动脉粥样硬化症。 预防 肾病的预防措施 一、成年人应每年检查一次尿常规和肾功能，如果尿常规检查出尿蛋白、血肌酐升高等，就应引起重视，找专科医生做进一步检查。慢性肾脏病的高危人群，如60岁以上的老年人，慢性肾脏病病人家属，糖尿病、痛风、高尿酸血症等代谢性疾病病人，高血压、系统性红斑狼疮、肝炎、肿瘤、全身性感染、尿路结石、尿路感染、尿路梗阻病人，有急性肾衰竭史者，肾单位减少(单侧肾或部分肾切除)者，无论有无症状，均应每半年到一年去医院检查一次尿常规、肾功能和肾脏B 超。 二、参加有氧运动，适当锻炼身体，在阳光下多做运动多出汗，可帮助排除体内多余的酸性物质，从而预防此病的发生。 三、保持良好的心情，不要有过大的心理压力，压力过重会导致酸性物质的沉积，影响代谢的正常进行。适当的调节心情和自身压力可以保持弱碱性体质，从而预防此病的发生。 四、生活要规律。 治疗 治疗目的 去除病因与诱因；消除水肿、降低血压；使蛋白尿减少乃至消失；提高血浆白蛋白、降低高脂血症； 保护肾功能、避免复发。 治疗原则 免疫抑制剂治疗为主，一般治疗，对症治疗，中药治疗为辅。 折 一般治疗 有症状的患者应卧床休息；提倡正常量优质蛋白饮食(1g/kg/d)，高热量（30～50 Kcal/Kg.d），水肿明显者应予低盐饮食；少食动物油和含胆固醇高的食物，如蛋黄。 对症治疗 利尿消肿：以噻嗪类加保钾利尿剂并用效果好；效果不佳时，改用渗透性利尿剂（如低分子右旋糖酐），白蛋白，并用襻利尿剂（如速尿）。人体白蛋白的使用指征：①利尿不理想；②利尿后有血容量不足的表现；③短期内肾功能进行性下降。利尿不宜太猛，易致血容量不足，形成血栓和电解质失衡。
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