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第二鳃裂瘘管

 真空真空 2023-03-24 发布于海南
患儿,女,5岁,颈前部持续分泌物和黏液流出。查体:在甲状腺软骨正下方的颈部前侧有一突出物,内可及细孔,位于右胸锁乳突肌下三分之一的内侧边界前方舌突出或吞咽时孔的位置没有变化。

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超声、碘造影剂、CT检查,诊断为第二鳃裂瘘管。

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图片超声检查探及一个不规则的束状低回声,外孔在颈部的右侧侧面,位于甲状腺软骨下方,延伸到右腭扁桃体区域。

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图片在无菌条件下,通过塑料套管将约7ml非离子水溶性碘造影剂注入外孔,该套管勾勒出一条5.4cm的不规则束,向右腭扁桃体区域延伸。

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图片矢状和冠状 CT 图像显示一个不规则的束,颈部右侧的外孔位于甲状腺软骨下方,甲状腺软骨延伸到右侧腭扁桃体区域。

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腮弓出现在人胚的第4周,于第6周前发育完成。一般认为鳃裂瘘管是胚胎发育过程中,鳃沟(外胚层)与咽囊(内胚层)发生异常穿破或未完全闭合而形成。鳃沟形成的瘘管开口于颈侧的皮外,咽囊形成的瘘管则开口于咽内。如果内外相通,则形成完全性瘘管,向皮外或咽内形成窦道(不完全性瘘管),内外不通则形成囊肿。

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根据瘘口的部位分为 4 种类型:第一鳃裂外口位于外耳道或下颌角;第二鳃裂与颈动脉鞘关系密切,外口常位于胸锁乳突肌前缘的中下份,瘘管向上经过颈阔肌的深面,沿颈动脉鞘上行,穿过颈内、外动脉,经舌咽神经、茎突咽肌和舌下神经的浅面,终止于扁桃体窝上极。第三鳃裂外口位于颈根部胸锁关节上方,内口位于梨状窝;第四鳃裂瘘管外口位于胸锁切迹底部,止于食管上段。

第二鳃裂瘘管多在婴儿期被发现,一般认为男女发病率相当,左右侧无差别。第二鳃裂瘘管通常在胸锁乳突肌前缘的皮肤上开放,位于中下部 1/3 的交界处,鳃裂瘘管如未感染可见一小瘘孔,挤压有乳白色分泌物外溢,内瘘管患者可有口臭,偶尔可咳出食物碎屑。第三、四鳃裂瘘管可扪及向上走行并深入颈深部的条索状物。合并感染时常有红肿、疼痛、瘘管有脓性分泌物和黏液流出。

鳃裂瘘管超声表现为条状或不规则低回声,边界均显示清晰,部分可探及少量彩色血流信号。鳃裂瘘管内部回声也可表现出多样性,可能与瘘管内壁衬里上皮有关,当鳞状上皮衬里时,内容物多为不透明的浑浊液,因病程长合并感染,瘘管内透声差,表现为类实性的低回声,或合并点状回声、气体样强化声,当柱状上皮衬里时,内容物为透明黏液或浆液,内透声较好。
鉴别诊断包括囊状淋巴管瘤、 皮样囊肿、化脓性淋巴结炎、腮腺囊肿、 淋巴结核等, 应结合解剖特点,瘘管造影、影像检查、结核菌素试验、穿刺病理检查等均可鉴别确。
手术是目前治疗的唯一有效的方法,对瘘管的处理关键是彻底切除瘘管的上皮组织及完整切除并结扎内瘘口,防止复发。

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