男 64岁 鞍旁海绵窦区梭形细胞肿瘤考虑神经纤维瘤（肿瘤向颅底下方生长）

女性，63岁。自述有长期间断性头痛病史，未引起足够重视，无面部麻木，无恶心呕吐，无意识障碍，无四肢抽搐，无视物旋转。          

高血压病史20余年，具体控制情况不详；否认糖尿病；否认肝炎、结核等相关传染病史；否认重大手术外伤史。         
查体：神志清楚，言语流利，双侧瞳孔等大圆，直径约2.5mm，对光反射灵敏，概测双眼视力下降，颈软，心肺无明显异常，四肢肌力、肌张力正常，生理反射存在，病理反射未引出。          

         

手术：显微镜下牵开额叶，打开侧裂近端，释放脑脊液降低部分颅内压。随后转向颞部，清除部分颞极的脑组织后，可见肿瘤组织，边界清楚，质地坚韧，与颅底结构关联紧密，部分分块切除减压后，进一步牵拉脑组织，向后暴露出肿瘤后缘以及出meckel腔后被压在肿瘤下方的三叉神经，向内侧至海绵窦后外侧壁，向下方可见颅底骨质破坏，肿瘤部分生长出颅外。显微镜下分块切除，三叉神经、后内侧的动眼神经以及海绵窦壁保护完好，全切肿瘤，大小约4.0*4.0cm。

标本：灰白组织数块，合计5*4*2cm，切面灰白灰黄、实性、质中。

（颅中窝颅底）梭形细胞肿瘤，结合IHC结果，考虑神经纤维瘤。

免疫组化(I23-02503):EMA（-），Vimentin（+），Ki-67（10%+），PR（-），GFAP（+-），S100（+），CD56（部分+），WT1（-），SSTR2（-），B-catenin（浆+），SMA（-），CD68（-）。

病灶位于右侧鞍旁海绵窦区，颈内动脉海绵窦段向内侧移位，其管腔未见明显狭窄；病灶颞叶侧可见囊性改变，提示脑脊液阻塞形成的假性蛛网膜囊肿；肿瘤向下方生长（致局部颅底骨质破坏）至右侧颞下窝内；      

   
病灶T1WI中等偏低信号，T2WI信号明显偏低，DWI低信号，增强后病灶显著不均质强化，其内可见点线状低强化区，病灶紧贴蝶骨嵴小脑天幕生长，但局部脑膜未见明显增厚；          
         
鞍旁海绵窦三大肿瘤，脑膜瘤、神经鞘瘤、海绵状血管瘤；该例肿瘤内无明显囊变区，神经鞘瘤可以排除；肿瘤T2WI信号较低，海绵状血管瘤可以排除；脑膜瘤最符合该例的诊断，但T2WI信号较低，且DWI也较低，强化不均质等征象也不是完全符合脑膜瘤，此时应该想到纤维瘤的可能性，但鞍旁海绵窦区发生概率低；
         
该例的诊断应该是：1. 脑膜瘤，2. 纤维瘤（特别是SFT）不能除外；          
至于最终病理诊断为神经纤维瘤也不意外。