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内生软骨瘤(enchondroma)

 医学影像小英语 2023-03-30 发布于浙江

内生软骨瘤(enchondroma)起病于靠近骺板的骨髓腔内,骨骺闭合后向骨干方向迁移,主要成分为透明软骨,多呈分叶状,瘤组织可见钙化或骨化性砂粒状颗粒,因手部小关节多, 关节软骨多, 活动频繁, 故软骨细胞错构的机会也多,因此多发生手足短管状骨, 占手部骨肿瘤的 90%,近节指骨为其最多见部位,其次发生于长管状骨(单发于四肢长管状骨较少见且不典型,有潜在恶变可能),发生于四肢长骨的内生软骨瘤多位于长骨干骺端,部分位于骨干,好发部位为肱骨近端、股骨远端,内生软骨瘤分为单发及多发,多发性软骨瘤合并畸形者为Ollier氏病,当伴有软组织血管瘤时称为Maffucci 综合征,少见。

       chondroma男女发病无明显差异,各年龄段均可发病,以 20 ~ 40 岁最多见,病程缓慢,一般无明显症状或表现为轻中度疼痛不适,1943年 , Jaffe and Lichtenste in提出一种理论认为内生软骨瘤是由于胚胎性组织残留或正常的骺板软骨细胞部分移位到干骺端引起,随着继续的生长, 这些正常的软骨细胞增生并异位于干骺端骨髓脂肪内并发生软骨内成骨 。绝大多数内生软骨瘤起源于骺板, 然后与之分离 ,这也是解释为什么 95% ~ 98%的病例发现于干骺端及骨干 ,大约只有 2% ~ 5%发生于骨骺的次级骨化中心。

      X 线及 CT的典型表现:囊状骨破坏、边缘硬化及破坏区内钙化,当病变较大压迫骨皮质内缘时,可见骨皮质内缘的扇贝样压迹; 当病损处于髓腔中央且相对髓腔较小时,骨皮质内缘的扇贝样压迹不明显,此时主要依靠肿瘤内的特征性钙化来诊断; 钙化主要表现为沙砾状、逗点状及环状钙化或小弧形钙化,MRI 表现,T1WI 呈低信号或等信号,T2WI

呈明亮的分叶状高信号,在脂肪抑制序列的T2WI上尤为显著肿瘤内的钙化在 T1WI 及 T2WI 上均呈极低信号

        治疗上,对瘤体小、病变发展缓慢患可暂不手术, 但应密切观察、定期复查; 对有症状、瘤体较大发展迅速、畸形明显、骨皮质较薄或出现病理性骨折者应行手术治疗,且手术效果较好。常用手术方法包括单纯刮除术、刮除植骨术、受累骨切除术和截指术等,植骨材料可取自体骨,亦可取同种异体骨。种异体骨移植可以简化手术程序、减少术后并发症,减轻患者临床痛苦,其临床应用越来越多。

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